Xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinh

XUẤT HUYẾT NÃO MÀNG NÃO MUỘN Ở TRẺ SƠ SINHTrình bày yếu tố dịch tễ ảnh hưởng đến bệnh lý xuất huyết não màng nào muộn sơ sinhTrình bày sinh lý bệnh sinh đưa đến xuất huyết não màng não do thiếu Vit KPhân loại bệnh lý gây xuất huyết não màng não ở trẻ sơ sinhTrình bày bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinhTrình bày cách chẩn đoán bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinhTrình bày cách điều trị bệnh xuất huyết não màng não muộn do thiếu Vit K ở sơ sinhTrình bày di chứng và biến chứng bệnh xuất huyết não màng não muộn ở trẻ sơ sinhTrình bày cách phòng ngừa bệnh theo hướng chăm sóc sức khỏe ban đầuTrình bày các yếu tố tiên lượng bệnhLỊCH SỬ KHÁI NIỆM VỀ CÁC THUẬT NGỮĐỊNH NGHĨA XHNMNM DỊCH TỄ HỌCBỆNH NGUYÊN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINHPHÂN LOẠI BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH DO THIẾU VITAMIN K CÓ BIẾN CHỨNG XUẤT HUYẾT NÃO *LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG DIỄN TIẾN BỆNH CHẨN ĐÓAN ĐIỀU TRỊ DI CHỨNG & BIẾN CHỨNG PHÒNG NGỪA & CHĂM SÓC SỨC KHỎE BAN ĐẦUTIÊN LƯỢNG *Một chặng đường dài đã trải qua với những cột mốc thời gian 1894: Charles Townsend lần đầu mô tả một loạt trường hợp sơ sinh(SS) và nhũ nhi bị bệnh xuất huyết(XH) 1929: Henrik Dam phát hiện ra “Vitamin Koagulation” hay là vitamin K và tình trạng thiếu hụt vitamin K ở gà con. 1936: Tình trạng thiếu vitamin K phối hợp với việc giảm nồng độ prothrombin/plasma *1950: vai trò của vitamin K/trong việc tổng hợp prothrombin & yếu tố đông máu(YTĐM) phụ thuộc vitamin K + hội thảo bàn về việc bổ sung vitamin K cho SS 1952: Dam & CS công bố thiếu vitamin K chủ yếu/trẻ SS bú mẹ, trong những ngày đầu tiên, và chứng minh vai trò vitamin K dự phòng(cho mẹ trước sinh hoặc cho trẻ ngay sau sinh) có thể ngăn ngừa được XH*1961: AAP khuyến cáo sử dụng vitaminK/dự phòng bệnh lý XH ở trẻ SS1966: XH muộn SS do thiếu vitamin K được báo cáo, chủ yếu ở SS bú mẹ, không dùng vitamin K dự phòng hoặc có bệnh lý gây rối loạn tiêu hóa (RLTH)+ kém hấp thu mỡ1974: Tìm thấy một loại aa  Carboxyglutamic, phân lập từ protein bò. *1992: Golding & CS, ĐH Bristol, kết luận Vitamin K dự phòng (TB) cho SS làm tăng tần suất ung thư trước 10 tuổi nhiều nghiên cứu của Hoa Kỳ và Thụy Điển đã chỉ ra những sai sót trong nghiên cứu của Golding và phủ nhận kết luận của nó. 1996: Ủy ban Thai nhi và SS thuộc AAP khuyến cáo vẫn phải tiếp tục sử dụng vitamin K dự phòng theo đường TB/TM & Vitamin K1 uống cần được nghiên cứu thêm. *Xuất Huyết Não Màng Não (XHNMN)Định nghĩa: XH trong chất não, não thùy hay trong một hoặc nhiều màng bao não. Các tác giả Âu - Mỹ gọi chung là XH quanh não thất (NT) và trong NT hoặc XH nội sọ*Nguyên nhânChấn thương, ngạt, thông khí áp lực dương, vỡ phế nang, tràn khí màng phổi, tăng CO2 máu và toan huyết.RLXH tiên phát/bất thường mạch máu bẩm sinh(hiếm)Chuyển dạ kéo dài, ngôi mông, giục sinh, sang chấn sản khoa, DIC , giảm TC tự miễn.Thiếu Vitamin K ở trẻ sơ sinh là nguyên nhân thường gặp nhất *Cơ chế gây XH: theo Hambleton và Wigglesworth Vùng Germinal matrix là vùng có phân bố mạch máu caoThành nâng đỡ của hệ mạch vùng này cực kỳ mong manh.Dao động áp suất động mạch và lưu lượng máu đến giường mạch máu của vùng mô đệm sinh sản dưới nội mạc tuỷ  XH quanh và trong não thấtTất cả các yếu tố nguy cơ trên đã dẫn đến rối loạn lưu lượng máu đến não **RỐI LOẠN LƯU LƯỢNG MÁU ĐẾN NÃONGẠT,  O2 MÁU,  CO2 MÁUHẠ HUYẾT ÁP ĐỘNG MẠCHTĂNG HUYẾT ÁP ĐỘNG MẠCHTỔN THƯƠNG HỆ MAO MẠH DO THIẾU MÁU CỤC BỘVỠ HỆ MAO MẠCHXHNMNXUẤT HUYẾT QUANH NÃO THẤT-TRONG NÃO THẤTHậu quả của sự thiếu hụt nặng các YTĐM và các protein C, S, Z, M phụ thuộc Vitamin K tình trạng XH kéo dài, từ nhẹnặng ở các vị trí: đường tiêu hóa, mũi, rốn, sau cắt bao quy đầu, da, phổi, chỗ tiêm chích ...PHÂN NHÓMXH sớm SSXH cổ điển SSXH muộn SS (80% các loại XH xảy ra trong giai đọan SS )XH thứ phát SS*Thống nhất thuật ngữ trong bài : (theo cách gọi hiện nay tại Việt NamXuất huyết não màng não= Bệnh xuất huyết sơ sinh do thiếu Vitamine K Bệnh xuất huyết não màng não muộn (XHNMNM)= Bệnh xuất huyết muộn sơ sinh do thiếu Vitamine K *(Theo Parttraporn B. Isarangkura, ThaiLand, 9/1991)XHNMNM (1966) là một rối loạn có XH xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng tuổi, với đỉnh điểm là từ 2 tuần đến 2 tháng  xuất huyết nội sọ trong hầu hết các trường hợp tỷ lệ tử vong và tần suất mắc di chứng vĩnh viễn rất caoXHNMNM xảy ra ở trẻ đủ tháng khỏe mạnh, không tiền căn bệnh về máu, không có tiền căn sản khoa nguy hiểm, bú mẹ hoàn toàn và không chích dự phòng vitamin K lúc sinh. *Tần suất cao/các nước chưa cho sử dụng vitamin K phòng ngừa cho trẻ ngay sau sinh; 1/4500 trẻ SS (Nhật, 1982), 1/1200 (Thái Lan, 1987) giảm hẳn khi vitamin K được dùng phòng ngừa thường quyChế độ DD: Bú mẹ hoàn toàn & không được dùng vitamin K phòng ngừa lúc sinh (96,9%, Tp.HCM - BVNĐI, 1993-1996)Tuổi : Thường/từ 2 tuần6 tháng, đỉnh điểm: 2 tuần2 tháng. (> 94,33% /Việt Nam, Tp.HCM, 1993-1996); 90% /Thái Lan, 1991). Mùa mắc bệnh : mùa hè tăng 50% so với mùa đông. *Giới: VN, nam/nữ # 3/1(BVNĐ1, Tp. HCM, 1993-1996); Thái Lan, nam/nữ # 2,7/1; Nhật và Đức, nam/nữ = 2/1: Androgen tăng biến dưỡng vit K (Joshijuki Hanawa-Japan) Địa lý: Nước thuộc thế giới thứ 3, XHNMNM gần như chỉ gặp/trẻ đủ tháng, sinh thường, rất hiếm gặp/trẻ có nguy cơ cao Nông thôn> thành thị: Do chích ngừa vitamin K1 sau sinh không đầy đủTỷ lệ tử vong: 30% (VN, Tp. HCM, 1993 - 1996) ; 10-50% (Thái Lan, Thụy Sĩ) *Vitamin KLoại vitamin tan trong mỡ: K1(Phylloquinone),K2(Menaquinone ),K3(Menadione )Hấp thu từ hổng tràng, K1 K2 cần dịch mật dịch mật , dịch tụy, mỡ tăng khả năng hấp thu vitamin K Trữ/gan dưới dạng phylloquinone(10%) và các loại menaquinone khác nhau(90%) do vi khuẩn chí đường ruột, số lượng #10 µg(1,5 µg/Kg) dự trữ vitamin K rất thấp*Hoạt tính vitamin KChất đồng vận của men glutamyl carboxylase*CH2COOHCH2COOHTiỀN CHẤT+YẾU TỐ ĐÔNG MÁU HOÀN CHỈNHGốc g - Carboxy Glutamyl (“gla”)Gốc Glutamyl “glu”CH2CH2COOHVitamin K Glutamyl CarboxylaseCO2O2BÌNH THƯỜNGGiảm lượng hấp thu+dự trữ vitamin K kémMẹ con qua nhau thai rất kém, không đáng kểSS[Vitamin K ]/máu rất thấp: 0,01ɳg/ml so với 0,26ɳg/ml/người lớn BT & dự trữ trong gan rất kém Sữa mẹ rất ít Vitamin K(2,5 µg/L)# 1/10 hàm lượng trong sữa công nghiệpNhu cầu vitamin K/SS: 0,3 µg/Kg/ngày hoặc 1 µg/ngày Lúc 2 tuần2 tháng: sữa là thức ăn chính, không cung cấp nhiều vit K **Vitamin K CO2O2Glutamyl CarboxylaseThiếu vitamin K CH2CH2COOHGốc Glutamyl (“glu”)TiỀN CHẤTYẾU TỐ ĐÔNG MÁU HOÀN CHỈNHPIVKA YẾU TỐ ĐÔNG MÁU KHÔNG HOÀN CHỈNH, KHÔNG CÓ HOẠT TÍNH SINH HỌC.*VITAMIN K TRONG SỮA VÀ TRONG HUYẾT TƯƠNGHuyết TươngNgười lớnPhụ nữ mang thaiCuống rốn0,26( 0,10-0,66) ɳg/ml0,20(> 0,01 – 0,29) ɳg/mlKhông phát hiện được ( 20 giây, xanh tím Tim mạch: RL nhịp tim, HA hạ, kẹp Thần kinh: Bú kém, bỏ bú, RL tri giác, khóc thét khi bế, RL trương lực cơ, co giật thường ở thể co cứng, gồng cơ, sụp mí mắt, đồng tử dãn không đều 2 bên, PXAS↓, thóp phồng, RL điều hòa thân nhiệt, sốt cao/trường hợp tổn thương não nặng do XH.*NẶNG HÔNVào hôn mê đột ngộtBệnh nhi có tư thế mất não: co cứng liên tục, gồng cơ, bàn tay nắm chặt xoay trong, cẳng tay duỗi, gồng và duỗi toàn thânĐồng tử phản xạ rất kém với ánh sáng hoặc không còn phản xạ.*Huyết học Hct giảm, số lượng hồng cầu PT, PTT kéo dàiProthrombin Thrombo test Định tính, định lượng PIVKA II/plasma: dấu chỉ điểm nhạy cảm nhưng chưa khả thi*Sinh hóaToan chuyển hóa, đường huyết Bilirubin gián tiếp   có thể vàng da nhân nhất là trong 15 ngày đầu tiênPO2 , PCO2   suy hô hấp *Chọc dò dịch não tủy Được thay thế bởi những XN ít xâm lấn hơn Dịch não tủy/XHNMNMàu sắc: vàng nếu có XH cũ Hồng cầu:200/mm3có xuất huyết 500/mm3DNT đỏ Đạm: BT/đủ tháng: 90 mg/dl; thiếu tháng: 115 mg/dl; Nếu> 150mg/l là bất thường. Mỗi 1000 HC/mm3 sẽ tăng đạm/DNT lên 1,5 mg/dl DNT:đạm, nhiều HC, glucose, lympho nhẹ *Chụp não cắt lớp (CT)Xác định chính xác vị trí XHNMN, trước cả LS; CT XH nhiều hay ít, não thất có bị dãn hay không và qua đó có thể xếp loại mức độ tổn thương của XHNMN Siêu âm xuyên thóp (US)Vô hại đối với trẻ sơ sinh Nhanh chóng, có tính cơ động Vừa có giá trị trong  vừa còn có giá trị ф tử vong, di chứngNhưng có thể bỏ sót XHNMN khi có XH hay nhồi máu trong nhu mô não**XHNMN nhẹĐộ I: Chỉ xuất huyết ở vùng mô đệm sinh sảnĐộ II: Xuất huyết trong não thất, không dãn não thất.XHNMN trung bìnhĐộ III: Xuất huyết trong não thất, có dãn não thất.XHNMN nặngĐộ VI: Xuất huyết trong não thất và nhu mô nãoXHNMNM có thể diễn tiến từ nhẹđến nặng và tử vong. Nặng: Xáo trộn/LS dữ dội do XHNMN lan rộng, đột ngột xấu đi, ảnh hưởng đến tri giác, hô hấpRL chuyển hóa nặng:từ vài phút đến vài giờNhẹ: Xáo trộn/ LS ít do XHNMN không nhiều, có thể không biểu hiện TCLS: từ vài giờ đến vài ngày*Tiền căn mẹ-conLâm sàngCận lâm sàngTieàn caên meï-con + Laâm saøng + Caän laâm saøng *ĐẶC TÍNHXHNMNM Nhẹ hoặc TBXHNMNM NặngĐỘ TUỔI 2 tuần – 2 thángBÚ SỮA MẸ+++DỰ PHÒNG K1 LÚC SINHKhôngTR.CHỨNG KHỞI PHÁTBú kém hay bỏ bú, bức rức, khóc thétTRI GIÁCTỉnh, lừ đừ, ngủ lịmKhông co giật hoặc co giật nhẹĐột ngột vào hôn mê nhanh(sau khởi phát vài phút đến vài giờ)Co giật liên tục kiểu mất nãoTK khu trú: đồng tử dãn không đều, PXAS kém hoặc không đáp ứngHÔ HẤPKhông suy hô hấpSuy hô hấp (có cơn ngưng thở > 15 giây, thở yếu, chậm)THÓPKhông phồng hoặc căng phồng nhẹ/vừa.Căng phồngTHIẾU MÁUTriệu chứng lâm sàng kín đáoXanh tái, gan toSIÊU ÂM ( xác định)Xuất huyết não màng não độ I, II, IIIXuất huyết não màng não độ IVCLS HUYẾT HỌC phức hợp prothrombinPT, PTT kéo dàiTT bình thườngĐiỀU TRỊ VỚI K1 (TM,TB)Đáp ứng sớm và θ nhanh XHNMN là một vấn đề tối quan trọng 1. Chống thiếu máuCác trẻ có Hct 5 cmH2O), dãn não thất sau XH không có tăng ALNS *Di chứng muộn Trẻ hôn mê > 24 giờ khi bị XHNMNM thường bị di chứng TK vĩnh viễn về lâu dài: RL vận động, RL cảm giác, giảm trí thông minh **XHNMNMBiẾN CHỨNGDI CHỨNGDÃN NÃO THẤTRỐI LOẠN THẦN KINHRỐI LỌAN CẢM GIÁCNÃO ÚNG THỦYRỐI LOẠN VẬN ĐỘNGGiẢM TL CƠCO CỨNG CƠ LiỆT TỨ CHICO GiẬTCHẬM PHÁT TRIỂN VẬN ĐỘNGCHẬM PHÁT TRIỂN TÂM THẦNTRÍ THÔNG MINH GiẢMTÀN TẬTĐiẾC MÙNHŨN NÃO TRẮNG NANG NÃOBẠI NÃO*TÌNH TRẠNGĐường sử dụng Vitamin k1Liều dùng (mg)Thời gian sử dụngTBUỐNGSơ sinh nguy cơ : nhẹ cân<2500g, sang chấn sản khoa(+)0,5 – 1(duy nhất)Ngay sau sinh (càng sớm càng tốt)Sơ sinh sinh thường, đủ tháng, trọng lượng đủ(+)1(duy nhất)Ngay sau sinh (trước cữ bú đầu tiên)(+)222Ngay sau sinh4 – 7 ng sau sinh1 tháng tuổiVấn đề phòng ngừa XHNMN theo hướng CSSKBĐ có thể được đề xuất ở nhiều cấp độ như sau  Phòng ngừa cấp 0Tuyên truyền tích cực, kêu gọi sự hợp tác hỗ trợ của ngành y tế, thông tin, giáo dục và đoàn thể xã hội khác cùng tuyên truyền, phổ biến tầm quan trọng của việc chích ngừa thường quy vitamin K1 cho tất cả các trẻ sơ sinh ngay sau khi ra đời.Vận động các bà mẹ quản lý thai tại địa phương, nên sinh tại nhà bảo sinh/hoặc tại bệnh viện*CỤ THỂTủ thuốc/phòng sinh của các TTYT huyện, tỉnh phải có vitamin K1Vụ BVSKBMTE/KHHGĐ có văn bản chỉ đạo nghiêm túc và có biện pháp cụ thểCác cơ sở y tế, BV tỉnh, TT BVSKBMTE/KHHGĐ nghiêm túc thực hiện, nếu ở địa phương nào để trẻ bị XHNMN do thiếu vitamin K xem như tai biến sản khoa.Vitamin K1 dự phòng cho tất cả các trẻ mới sinh phải được xem là quốc sách và nên lồng ghép vào chương trình Tiêm chủng mở rộng *Phòng ngừa cấp 1 Sữa mẹ là nguồn dinh dưỡng tốt nhất cho trẻ phải luôn khuyến khích bà mẹ nuôi con bằng chính sữa của mình+ tiêm phòng vitamin K1 ngay lúc sanhTiêm thường quy vitamin K1 cho tất cả trẻ nếu ngay lúc sinh trẻ đã không được chích ngừa vitamin K1*Phòng ngừa cấp 2Bồi dưỡng và nâng cao kiến thức bệnh học cho CBYT địa phương, các vùng sâu, xa  sớm XHNMN, để có thể điều trị sớm, tích cực chuyển viện kịp thời CBYT cần biết những biến chứng, di chứng khi XHNMNM xảy ra tầm quan trọng của việc dự phòng bằng vitamin K1 cho tất cả các trẻ mới sinh hạ thấp tỷ lệ mắc bệnh, tỷ lệ tử vong, biến chứng và di chứng thần kinh vĩnh viễn. *Phòng ngừa cấp 3Tăng cường các phương pháp phục hồi chức năng hạn chế các di chứng của XHNMNM, cần phải có chế độ giáo dục cũng như hướng nghiệp Trẻ được chữa khỏi: tái khám định kỳ vào các tháng 3,6,9, 12/năm đầu tiên; mỗi 6 tháng/năm thứ 2di chứng và biến chứng muộnDi chứng XHNMN được xem như bại não phải được điều trị càng sớm càng tốt Vai trò của VLTL rất quan trọng tại các khoa SS và săn sóc tăng cường nhằmhỗ trợ cho kết quả điều trị được toàn diệnHướng dẫn gia đình trong việc huấn luyện các chức năng thông thường cho trẻ < 1 tuổi bằng VLTL*Thay đổi tùy thuộc Thời gian từ lúc xảy ra XHNMNM cho đến khi được  xác định và θ tích cực. Vị trí nơi xuất huyếtMức độ xuất huyếtVận tốc xuất huyếtKhả năng θ*TCLS có giá trị tiên lượng nguy cơ tử vong/XHNMNM/SS và nhũ nhi Mê sâuCo giật: thường gặp nhất, nếu liên tục↑nguy cơ tử vongXuất huyết tiêu hóa:rối loạn đông máu nặng↑nguy cơ tử vongKhuynh hướng thất bại/θ thường gặp trong thiếu máu nặng, Hct < 15%, hạ Natri máu< 125mEq/LĐồng tử không đều và ngưng thở kéo dài: có chèn ép chất nãocó nguy cơ cao nhưng không có giá trị tiên lượngThóp phồng: thường gặp nhưng không có liên quan về mặt tiên lượng tử vong**CÁM ƠN SỰ QUAN TÂM THEO DÕI