Xạm da ( mélanodermies)- kỳ 1

XẠM DA ( MÉLANODERMIES) (Kỳ 1) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 1.Đại cương. Melanin là một chất protein phức hợp, màu đen, do các chất axit amin trong đó chủ yếu là tyrosin chuyển thành. Theo Bruno Bloch ( 1916- 1921) Tyrosin hoặc một chất gần giống sinh ra một chất tạo sắc không màu phân lập được trên các thực vật đó là chất Di-oxy- phényl- alanine mà Bloch gọi là Dopa. Dưới ảnh hưởng của men Dopa-oxy-dase chất Dopa được oxy hoá trở thành Melanine. Nhưng ở người cho tới nay chưa phân lập được Dopa cũng như Dopa. Oxydase... Nhưng với chất Dopa một chất hoá học đã tổng hợp được, có thể giúp phát hiện khả năng tạo sắc tố của một số tế bào bằng" phản ứng Dopa". Phản ứng Dopa được tiến hành như sau: để phiến đồ da được cắt bằng đông lạnh tiếp súc với dung dịch Dopa 1-2% trong 24 giờ ở nhiệt độ phòng. Nếu sau đó soi kính hiển vi thấy tế bào bắt màu nâu xẫm, đó là phản ứng Dopa dương tính. Những tế bào Dopa (+) có khả năng tạo sắc tố có lẽ dưới ảnh hưởng một oxydaza trong tế bào là những nguyên bào melanin: có mặt ở lớp đáy thượng bì và củ lông còn gọi là các " tế bào tua". Có những tế bào khác, mặc dù nhiễm sắc nhưng không tạo sắc tố mà nhận sắc tố từ nguyên bào melanin, đó là các tế bào mang melanin có thể gặp trong trung bì. Trong trung bì sâu còn có thể có các nguyên bào melanin nhu mô. Là những tế bào lớn hình thoi " Dopa+" ( trong các bớt xanh, bớt sắc tố...). Về sau các thực nghiệm của một số tác giả ( Lignac 1922) cho thấy các mảnh da đun sôi 10 phút để huỷ sắc tố vẫn có thể nhiễm sắc dưới ảnh hưởng của tia cực tím trong môi trường có oxy, nhưng chậm và nhạt hơn là trước khi đun sôi. Kéo dài bức xạ tia cực tím da lại bạc màu do quá oxy hoá. Những công trình gần đây của các tác giả Mỹ cho biết trong giai đoạn đầu Tyrosin chuyển thành Dopa, dưới ảnh hưởng của một tyrosinaza với sự có mặt của oxy và đến giai đoạn 2 qua một số chất trung gian chuyển thành melanin giai đoan này cũng vẫn có vai trò của Tyrosinaza chứ không phải Dopa-oxy-daza. Các tác giả Mỹ nhấn mạnh : vai trò của đồng (Cu). Cuprotein kích thích Tyrosinaza tạo điều kiện cho hình thành melanine. Vai trò của các nhóm SH đã ức chế Tyrosinaza và hãm quá trình tạo thành melanin. Như vậy Cu là kích thích và lưu huỳnh ( soufre) là ức chế đối với tạo melanin. Tyrosin ↓ Dưới ảnh hưởng của Tyrosinaza. Có mặt ôxy. Dopa ↓ Dưới ảnh hưởng của Tyrosinaza ( hoặc Dopa-oxydaza). Có mặt ôxy. Melanin: 2. Nhiễm sắc toàn thân. Xạm da lan toả toàn thân thường là hậu quả của một số bệnh nhiễm khuẩn, rối loạn chuyển hoá thuốc phạm vi bệnh học chung. - Xạm da Addison: xạm da và niêm mạc. Xạm da bắt đầu từ những vùng da vốn xẫm màu ( đầu vú, nách, nếp da, cơ quan sinh dục), trên các phần da hở ( mặt, bàn tay) trên các vùng da bị kích thích lâu ngày, trên các sẹo, chỗ giác, chỗ dán cao có thể làm nổi một đám xạm da tiềm tàng. Các vết xạm da đầu tiên ngày càng lan rộng, liên kết lại thành một xạm da lan toả, toàn thân, xen kẽ một số vùng da màu nhạt hơn ( lòng bàn tay, mi mắt) hoặc một số đám xẫm màu hơn. Các móng cũng có thể bị xẫm màu, niêm mạc thường có những vết màu nâu xẫm ( phía trong má, vòm khẩu cái, môi, lợi, lưỡi, niêm mạc sinh dục). Xạm da chỉ là một trong nhiều triệu chứng của bệnh Addison. Ngoài ra còn mệt mỏi, rã rời các cơ, huyết áp hạ, biểu hiện tiêu hoá , đau thắt lưng, gầy sút, nhiều rối loạn chuyển hoá khác... Bệnh Addison là do tổn thương vỏ tuyến thượng thận , hay gặp nhất là do lao cả 2 bên , thoái hoá bã đậu, giang mai, ung thư 2 bên, teo, xơ... Có trường hợp chỉ có xạm da đơn thuần ( thể ẩn nhiễm sắc đơn thuần ở người lao, thành từng vết xạm da lan toả, khu trú ở một số vùng ( cổ, ngực, bụng, cơ quan sinh dục). - Xạm da nội tiết không do thượng thận: Trong bệnh Basedow, u tuyến yên... có thể gặp xạm da toàn thân. Một số bệnh nhiễm khuẩn mạn tính, sốt rét, lỵ amíp, một số bệnh máu kéo dài ( thiếu máu, bạch cầu đa sinh), kèm theo hoặc không các tổn thương nội tiết, có thể có xạm da toàn thân. - Xạm da người lang thang : ở người nghèo, đói, suy kiệt, có bệnh chấy, rận dai dẳng,,, có thể có xạm da kết hợp, vết gãi xước, viêm bì mủ, nhất là vùng gáy tai, lưng, thắt lưng, đùi. - Xạm da do bệnh sắc tố máu ( Hémochromatose) xạm da là một trong những triệu chứng chính của bệnh xơ gan nhiễm sắc, còn gọi là " đái đường đồng đen" ( Diabèté bronzé) niêm mạc thường không có hoặc rất ít khi bị xạm . - Xạm da nhiễm độc. Xơ gan, thiểu năng gan mạn... có xu hướng kèm theo xạm da. Một số chất hoá học hấp thu vào cơ thể có thể gây xạm da. Chất Asen ( nhất là Asen khoáng vật): trong điều trị, ăn uống, nghề nghiệp do nhiễm độc... kéo dài có thể gây xạm da lan toả, xám hoặc nâu nhạt, nhất là ở phần hở, kèm theo vết xạm đậm màu hơn, do đó da có màu xạm loang lổ, thành chấm. Tay chân có thể có dày sừng, sùi, có thể tìm thấy asen trong nước tiểu, tóc, da. Quinin, atébrin, nivaquin... có thể gây xạm da lan toả hoặc khu trú. - Xạm da thứ phát : Đỏ da, róc da, liken phẳng, sẩn ngứa mạn tính, ngứa mạn tính, liken hoá, có thể để lại di chứng xạm da. Liken phẳng gây xạm da hình chấm, hình lưới ở ria các đám xẫm màu cần xác định chẩn đoán bằng sinh thiết.