Viêm khớp dạng thấp thiếu niên

VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN Ths. BS Nguyễn Trí Hào Khoa tim mạch-BVNĐ1 Định Nghĩa Viêm khớp dạng thấp thiếu niên (VKDT) là nhóm bệnh viêm khớp kéo dài trên 6 tuần, nguyên nhân không rõ Có liên quan đến tự miễn và cơ địa. Rối loạn hệ thống điều hòa miễn dịch, bao gồm phức hợp miễn dịch hoạt hóa bổ thể và lympho T trong dịch khớp. Ngoài ra, vai trò của hormone, nhiễm trùng và các tác nhân môi trường là các yếu tố góp phần. Thuật ngữ thiếu niên liên quan đến độ tuổi < 16. Tuy nhiên, người lớn vẫn ảnh hưởng. Ở người lớn, phổ biến hơn với VKDT thể nhiều khớp, ngược lại thể toàn thân hay ít khớp hay xảy ra trẻ <6 tuổi Thể ít khớp Viêm khớp < 4 khớp trong 6 tháng đầu tiên của bệnh. Sau 6 tháng từ 4 khớp trở lên : thể ít khớp tiến triển (extended oligoarthritis), <4 khớp: thể ít khớp cố định (persistent oligoarthritis) Dịch tể: Hay gặp nhất và chủ yếu trẻ gái 1-3 tuổi. Nam: nữ= 1:4. 60/100.000 Nguyên nhân: 70% thể ít khớp có kháng thể kháng nhân Thể ít khớp Lâm sàng: 50% khởi phát là 1 khớp. Khớp gối , khớp cổ chân, khớp nhỏ ở bàn tay theo tần suất giảm dần. Viêm khớp thái dương hàm cũng xảy ra nhưng thường ở giai đoạn muộn. Khớp cổ tay hiếm gặp, nếu có nghĩ đến thể ít khớp tiến triển hay thể đa khớp. Khớp vai thì hầu như không bị. Đau, sưng, cứng khớp về buổi sáng. 25% sưng, không đau. 20% có viêm mống mắt thể mi: Không triệu chứng, không đỏ, không sợ ánh sáng, hay xảy ra thể ít khớp ANA (+). Tất cả bệnh nhân nên khám chuyên khoa mắt Cận lâm sàng: ANA (+) 50-70% thể ít khớp. Phản ứng viêm (tốc độ lắng máu, CRP) thường tăng nhẹ. BC máu bình thường, RF (-) Thể ít khớp Chẩn đoán: Viêm khớp kéo dài trên 6 tuần ít hơn 5 trong 6 tháng đầu tiên của bệnh và loại trừ nguyên do khác Chẩn đoán phân biệt: Viêm khớp nhiễm trùng, rối loạn đông máu gây xuất huyết trong khớp, chấn thương khớp, ung thư máu Điều trị: Corticoide chích trong khớp, có thể lặp khi tái phát. Kháng viêm non steroid giúp giảm triệu chứng, nhưng không thay đổi tiến trình của bệnh. Nếu thất bại với corticoide , sử dụng thuốc thay đổi diễn tiến bệnh (disease-modifying) như Methotrexate, Sulfasalazine hay anti-TNF. Vật lý trị liệu khớp. Tiên lượng: Thoái triển 65% trong vòng vài năm/thể ít khớp cố định. 20-30% chuyển sang thể tiến triển và có tiên lượng xấu hơn. Lui bệnh 60-70% (có dùng Methotrexate). Nếu thất bại Methotrexate nên phối hợp anti-TNF. Hệ quả xấu nhất là mất thị lực, thường xảy ra trên trẻ bị tổn thương mắt trong giai đoạn sớm của bệnh. Teo cơ do hạn chế vận động khớp. Thể đa khớp RF (-) Dịch tể: Gái 1-3 tuổi, nữ:nam= 3:1. 40/100.000 dân Lâm sàng: Khởi phát từ từ, đối xứng, khớp nhỏ. Viêm mống mắt thể mi 5% Cận lâm sàng: Phản ứng viêm tăng, thiếu máu nhẹ. ANA (+) 40% và RF (-) Chẩn đoán: trên 5 khớp trong ít nhất 6 tuần. RF(-). Phân biệt: tự miễn khác, ung thư máu.. Điều trị: Thuốc thay đổi diễn tiến bệnh ngay khi chẩn đoán, trong vòng vài tháng (tối đa 6 tháng) NẾU đáp ứng kém chỉ định dùng anti-TNF. Có thể kết hợp corticoide chích trong khớp Tiên lượng: 50% lui bệnh nhưng chỉ được vài năm tái phát. Trẻ không có bệnh ở khớp háng hay khớp vai có tiên lượng tốt hơn và hiếm khi tàn phế vận động khớp. Thể đa khớp RF (+) Dịch tể: Trẻ gái dậy thì. 10/10.000 dân Lâm sàng: khởi phát từ từ, khớp nhỏ. Sốt nhẹ khác với thể toàn than. Viêm mống mắt thể mi ít gặp Cận lâm sàng: phản ứng viêm tăng, thiếu máu. ANA có thể (+), RF (+) Chẩn đoán: trên 5 khớp trên 6 tuần, RF (+) 2 lần cách nhau 3 tháng Điều trị: Tương tự như thể đa khớp RF(-) Tiên lượng: Bệnh kéo dài và điều trị tiếp tục lên đến hàng chục năm. Thường có biến dạng khớp và tàn tật Thể toàn thân Viêm khớp với cơn sốt hàng ngày > 39O, trên 2 tuần được kết hợp với 1 trong dấu hiệu sau: hồng ban, hạch, viêm đa màng hay gan lách to. RF(-), ANA(-) Dịch tể: đỉnh: 18tháng - 2tuổi. Trung bình 4 tuổi. Nam=nữ. 10/100.000 dân Lâm sàng: Sốt là triệu chứng nổi bật với tính chất khá đặc trưng: Sốt cơn rất cao 1-2 cơn mỗi ngày, trong cơn bệnh nhân mệt mỏi tuy nhiên hết cơn sốt bệnh nhân cảm thấy khỏe thậm chí chạy nhảy nói chuyện bình thường, khi sốt bệnh nhân có thể có hồng ban. Thể toàn thân Triệu chứng khác: nhức đầu, đau cơ, đau khớp, đau bụng, đau ngựcTrong trường hợp nặng, có thể biểu hiện hội chứng thực bào máu thứ phát Cận lâm sàng: phản ứng viêm rất mạnh (lắng máu, CRP, BC cao neutrophil chiếm ưu thế), tăng tiểu cầu, thiếu máu. Men gan và đông máu bất thường trong tình huống nặng do hiện tượng thực bào. ANA, RF(-) Chẩn đoán: cần phân biệt với Lupus, nhiễm trùng huyết, ung thư máu.. chú ý tính chất khá đặc trưng của sốt trong bệnh lý này. Điều trị: nhẹ chỉ cần kháng viêm non steroide. Trường hợp khác, steroide là thuốc hàng đầu bên cạnh các thuốc làm thay đổi diễn tiến bệnh Tiên lượng: không tốt nếu có biểu hiện hệ thống 6 tháng sau khởi bệnh