Ung thư nguyên bào nuôi (khối u nguyên bào nuôi)

UNG THƯ NGUYÊN BÀO NUÔI (Khối u nguyên bào nuôi) I. Đại cương: UTNBN là một khối u ác tính phát triển từ tế bào nuôi của các tổ chức rau thai, rồi xâm lấn vào cơ thể người mẹ. Bệnh xuất hiện ở tuổi sinh đẻ, từ người mới có thai lần đầu đến người sắp mãn kinh. Gặp ở những người chửa trứng, đẻ thường, sảy thai thường; ở VN: Sau chửa trứng 93%, sau sảy thai, đẻ, thai chết lưu là 7% tỷ lệ UTNBN ở VN là 1/500 có thai.ở Châu âu, châu Mỹ Bệnh UTNBN gặp ở chửa trứng là 50%, sảy thai là 25%, sau đẻ là 25%, tỷ lệ 1/5000 có thai. Khối u có đặc điểm chế tiết HCG và nó được coi là 1 chỉ tiêu để theo dõi tiến triển của bệnh Thời gian xuất hiện: có thể rất sớm ngay khi đang chửa trứng, thường là 3 tháng đầu sau nạo trứng. Một số khác sau 6 tháng đến một năm. Bệnh xuất hiện sớm thì ác tính càng cao. II. Giải phẫu bệnh lí 1. Đại thể: Tử cung to mềm, UTNBN thường to 1 vài cm, sùi lên, không đều, màu tím sẫm. Khu trú ở niêm mạc tử cung, vùng rau bám, có khi ăn sâu vào cổ tử cung và phát triển lồi vào vùng tử cung phá thủng tử cung, trong lòng u có nhiều cục máu, đôi khi thấy túi trứng. Buồng trứng: Nang hoàng tuyến một hay hai bên buồng trứng, đường kính 4-5cm đến 9 - 10cm, vỏ mỏng chứa dịch vàng chanh, có Lutein. 2. Vi thể: UTNBN không còn cấu trúc lông rau, tế bào nuôi loạn sản, lớp hội bào bị phá vỡ, tế bào Langhans và hội bào nuôi ác tính lan tràn vào lớp cổ tử cung gây hoại tử xuất huyết rộng, phá huỷ tổ chức, các tế bào này lan tràn tại chỗ và di căn xa. Chửa trứng xâm lấn: Còn thấy cấu trúc lông rau, lớp hội bào bị phá vỡ từng mảng, tế bào nuôi quá sản, thâm nhập vào tổ chức tử cung, tổ chức liên kết bị loạn dưỡng, tế bào nuôi thường xâm lấn lan tràn tại chỗ gây chảy máu. III. Triệu chứng: 1. Cơ năng Ra huyết là triệu chứng chủ yếu và trung thành nhất, màu đỏ tươi hoặc đen, ra tự nhiên, ít một, kéo dài làm bệnh nhân thiếu máu. Toàn thân thiếu máu. Nếu đã có di căn thì có triệu chứng ở vùng cơ quan đó Di căn âm đạo: Khối u vỡ, có thể chảy máu. Di căn phổi: Khó thở tức ngực, ho ra máu Di căn não: Nôn, nhức đầu, mờ mắt, liệt, hôn mê. 2. Thực thể: Âm đạo mềm, có thể thấy nhân di căn là một nốt nhỏ một vài mm đến vài cm Cổ tử cung mềm, to hơn bình thường, di động. Có nang hoàng tuyến ở một hoặc hai phần phụ, di động. 3. Xét nghiệm: HCG (+) kéo dài > 4 tuần Chụp buồng tử cung nếu nhân UTNBN phát triển về phía BTC thì thấy hình khuyết và BTC nham nhở. Nạo BTC thấy tế bào ung thư. Chụp phổi: Có thể thấy hình di căn phổi. Chụp chọn lọc đ/m chậu: Hình ảnh rối loạn tuần hoàn tử cung và hố chậu. Siêu âm, chụp cắt lớp phát hiện di căn phổi, não... IV. Chẩn đoán 1. Chẩn đoán xác định: Tiền sử chửa trứng và ít nhất một lần đẻ và sẩy. Ra máu âm đạo Tử cung to mềm, nhân di căn trong âm đạo. XN: Các XN trên 2. Chẩn đoán phân biệt: - Sót rau: Phân biệt bằng nạo sinh thiết. Có thai sau nạo ( không ra máu, HCG đã hết lại phát triển): Phân biệt bằng siêu âm. V. Tiến triển và biến chứng: Nếu không chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời, bệnh tiến triển nhanh và bệnh nhân sẽ chết vì các biến chứng: Vỡ nhân di căn, thủng tử cung, gây chảy máu, nhiễm khuẩn tử cung, xoắn nang tuyến, các biến chứng thường gặp là: Di căn: Theo đường tĩnh mạch Di căn phổi 39%, khó thở, ho ra máu, chụp phổi có ổ di căn rải rác Di căn âm đạo gặp khoảng 28%, nhân di căn màu tím, mềm, không đau, chạm vào chảy máu. Thường gặp ở thành trước âm đạo, gần lỗ niệu đạo. Di căn não gặp khoảng 5%, gây chèn ép não, hoặc chảy máu não, bệnh nhân liệt, hôn mê tử vong nhanh. Còn lại là xương, lách, gan, thận ... Chảy máu: Nhân ung thư phát triển trong buồng tử cung rồi ăn thủng tử cung, gây chảy máu trong nặng. Nhiễm khuẩn: Có thể nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc toàn thân, gây sốt, đau, ung thư phát triển nhanh. Nếu UTNBN chỉ khu trú ở tử cung, chưa di căn thì phẫu thuật + hoá niệu pháp bệnh nhân có thể khỏi hoàn toàn. VI. Điều trị: Dự phòng: Quản lí theo dõi sát bệnh nhân sau nạo trứng. HCG(+) sau nạo 4 tuần thì theo dõi UTNBN Với phụ nữ đủ con nên cắt tử cung hoàn toàn. Chưa đủ con, điều trị bằng Methotrexat 0,3- 0,4mg/ kg/ ngày trong 5 ngày, nghỉ 7 ngày, dùng nhiều đợt cho tới khi HCG cô đặc, nước tiểu (-) hoặc kết hợp nhiều hoá chất khác. 1.Các phương pháp điều trị chính: - Phẫu thuật: Cắt tử cung hoàn toàn + 2 phần phụ nhằm loại bỏ tận gốc UTNBN Hoá chất: MTX liều như trên . +Actinomycin D, ống 0,5mg, liều 0,5mg/ngày, mỗi đợt dùng 05 ngày, nghỉ 02 tuần dùng tiếp một đợt sau. Tổng liều tuỳ mức độ phát triển của bệnh và khả nặng chịu thuốc của bệnh nhân , cho đến HCG huyết thanh (-). Khi dùng hoá chất theo dõi công thức máu đề phòng suy tuỷ và các biến chứng khác. Ngoài ra còn có hoá chất khác Cyclophotphamid, Cisplatin... Quang tuyến: tia xạ Cobalt khi di căn âm đạo, hạn chế phát triển của tế bào ung thư. 2. Điều trị cụ thể UTNBN ở tử cung chưa có di căn: + Bệnh nhân còn trẻ, còn nhu cầu đẻ: Điều trị hoá chất, không có kết quả, mổ cắt tử cung. + Bệnh nhân lớn tuổi, đủ con, mổ cắt tử cung hoàn toàn, trước và sau mổ dùng hoá chất ngăn ngừa di căn. +UTNBN di căn âm đạo: mổ cắt tử cung hoàn toàn + 2 phần phụ + lấy nhân di căn âm đạo + hoá liệu pháp trước và sau chưa UTNBN di căn phổi: Cắt tử cung hoàn toàn + 2 phần phụ + cắt phân thuỳ phổi + hoá liệu pháp. UTNBN di căn lan tràn: Hoá chất + quang tuyến.