U vàng, ban vàng (xanthomas)

U VÀNG, BAN VÀNG (Xanthomas) (Kỳ 1) U vàng, ban vàng đặc trưng bằng sự tích tụ lipid của đại thực bào. Đây có thể là sự phản ánh rối loạn chuyển hoá lipid hoặc kết quả của sự loạn chức năng tế bào khu trú. Rối loạn chuyển hoá lipid được chia thành: Typ I: thiếu hụt lipoprotein (LP) lipase dẫn đến tăng nồng độ chylomicron (ChyloM) trong huyết tương. Nồng độ triglycerid (TG) trong huyết tương tăng cao nhưng Cholesterol thường không tăng. Bệnh nhân typ I thường là trẻ em và kèm theo viêm tuỵ cấp. Biểu hiện ở da đặc trưng nhất là Eruptive xanthomas. Typ IIa: thiếu hụt các receptor LDL. Trong huyết thanh, Cholesterol tăng cao, còn triglycerid bình thường. Bệnh nhân typ II thường bị vữa xơ động mạch nặng và biểu hiện ở da là tendinous, tuberous xanthomas, xanthelasmas. Typ IIb: đặc trưng bởi sự tích tụ cả LDL và VLDL, với sự tăng cả triglycerid, cholesterol trong huyết tương. Bệnh nhân typ IIb là người lớn, biểu hiện ở da là tendinous, tuberous xanthomas, xanthelasmas. Typ III: đặc trưng là sự tích tụ IDL (beta-VLDL); tăng cả triglycerid và cholesterol trong huyết tương. Bệnh nhân typ III là người lớn vữa xơ động mạch sớm và u vàng (xanthomas) nhất là plane (palmar) xanthomas. Typ IV: tích tụ VLDL dẫn đến triglycerid tăng cao trong huyết thanh. Biểu hiện ở da là eruptive xanthomas. Typ V: tích tụ chylomicron và VLDL; triglycerid tăng rất cao trong huyết tương. Bệnh nhân typ này cũng giống như typ I là trẻ em, kèm theo viêm tuỵ cấp và eruptive xanthomas. Bảng phân loại Fredrickson về tăng Lipid máu: Tăng lipid máu còn liên quan đến một số nguyên nhân khác: Tăng cholesterol máu còn thấy ở người có thai, suy giáp, ứ mật. Tăng triglycerid máu còn thấy ở người uống thuốc tránh thai, đái tháo đường, người nghiện rượu, viêm tuỵ, gút, nhiễm khuẩn do vi khuẩn gram âm. Tăng kết hợp cholesterol, triglycerid gặp trong hội chứng thận hư, suy thận mạn, dùng corticoid. Dịch tễ học Tần số: u vàng, ban vàng là biểu hiện thường gặp của rối loạn chuyển hoá lipid. Giới: ngang nhau ở nam và nữ. Tuổi: bệnh xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào; thường gặp nhất ở người trên 50 tuổi. Lâm sàng U vàng, ban vàng liên quan với tăng lipid máu có biểu hiện lâm sàng là ban vàng (xanthelasma palpebrarum), u vàng thể củ (tuberous xanthoma), u vàng ở gân (tendinous xanthoma), u vàng phát ban (eruptive xanthoma), plane xanthoma, and generalized plane xanthoma. U vàng rải rác (Xanthoma disseminatum) và u vàng dạng hạt cơm (verruciform xanthoma) thường không liên quan với tăng lipid máu. Ban vàng (Xanthelasma palpebrarum): là biểu hiện thường gặp nhất của xanthomas. Tổn thương là những sẩn phẳng, đa giác, màu vàng, mềm, mịn, ở xung quanh mắt; thường đối xứng hai bên, không có triệu chứng cơ năng. Vị trí thường gặp nhất là góc trong mi trên. Tổn thương phát triển chậm. Ban vàng có thể liên quan với tăng lipid máu. U vàng thể củ (Tuberous xanthoma): là những nốt màu đỏ-vàng, không đau, chắc. Vị trí: bệnh thường xuất hiện ở những vùng chịu áp lực, ví dụ như gối, khuỷu tay, mông, mặt duỗi các ngón. U vàng thể củ liên quan với tăng cholesterol và tăng LDL máu. U vàng ở gân (Tendinous xanthoma): những nốt dưới da, dính vào gân hoặc dây chằng, to chậm; tổn thương thường liên quan đến chấn thương. Vị trí thường gặp ở gân duỗi của bàn tay, bàn chân và gân Achil. Bệnh liên quan với tăng cholesterol và LDL huyết thanh, đặc biệt là typ IIa. U vàng phát ban (Eruptive xanthoma): những sẩn màu đỏ-vàng, nhỏ, nền da đỏ, ngứa và nhạy cảm; tổn thương xuất hiện rất nhanh và tự thoái lui sau vài tuần. Vị trí: mông, vai, mặt duỗi các chi; hiếm khi gặp ở niêm mạc hay ở mặt. U vàng phát ban liên quan với tăng triglycerid, nhất là typ I, IV, V; và tăng triglycerid thứ phát (đái tháo đường). U vàng phẳng (Plane xanthomas): tổn thương bằng phẳng hiếm khi nổi cao trên mặt da ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. Đặc trưng cho rối loạn chuyển hoá lipid typ III, ngoài ra còn có thể do tăng lipid thứ phát go ứ mật. U vàng phẳng diện rộng thường biểu hiện ở mặt, cổ, ngực và các nếp gấp. . U vàng rải rác (Xanthoma disseminatum) và u vàng dạng hạt cơm (verruciform xanthoma) là những dạng xuất hiện ở người lipid máu bình thường. - U vàng rải rác xuất hiện ở người lớn. Tổn thương ở da là những sẩn, những nốt màu đỏ-vàng; vị trí ở cổ, nách, khuỷu tay, bẹn. Tổn thương ở niêm mạc: niêm mạc đương hô hấp trên và phần trên của đường tiêu hoá. Diễn biến lành tính và thường tự thoái lui. - U vàng dạng hạt cơm: tổn thương là những nhú màu vàng đơn độc ở niêm mạc miệng người lớn.