U phổi ở trẻ em

U PHỔI Ở TRẺ EMBS CK1. Trình Thị NgàKhoa Dịch vụ Hô hấpDÀN BÀIĐại cươngU phổi nguyên phát lành tínhU phổi nguyên phát ác tínhU phổi di cănĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EMHiếm gặp hơn người lớn.Triệu chứng không điển hình, phát hiện tình cờ qua X quang. Thường phải phẫu thuật cắt bỏ.∆ xác định = GPB.ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EMTẦN SUẤTU phổi = U nguyên phát (lành + K) + K di cănU nguyên phát/ K di căn/ Tổn thương không u = 1/5/60K nguyên phát/ K di căn = 1/19ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EMTRIỆU CHỨNGHo, ho ra máu.Viêm phổi tái phát.Khò khè, tắc nghẽn đường hô hấp. Đau ngực: hiếm gặpNuốt khó, hội chứng tĩnh mạch chủ trên: khi u lớn chèn épĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EMCHẨN ĐOÁN X quangCT ScanMRI ScanChụp mạch máuNội soi phế quảnSinh thiết: excisional, incisionalHóa mô miễn dịch.U PHỔI LÀNH TÍNH KHÍ PHẾ QUẢN NHU MÔ PHỒIInflammatory myofibroblastic tumorSquamous papilloma Hemangioma Juvenile xanthogranulomaChondroid HamartomaEbstein-Barr associated smooth muscle tumorsInflammatory myofibroblastic tumorSquamous papillomaLipoblastomaLymphangiomaMyofibromaFetal lung interstitial tumorCongenital pulmonary myofibroblastic tumorU PHỔI ÁC TÍNH KHÍ PHẾ QUẢN NHU MÔ PHỒIBronchial carcinoid tumorsMucoepidermoid carcinoma.Adenoid cystic carcinoma Pleuropulmonary blastoma: thường gặp nhấtRhabdomyosarcoma Bronchopulmonary fibrosarcoma Bronchogenic carcinoma (squamous cell carcinoma)U PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)Bệnh hiếm (0.04%).Chiếm 80% u lành phổi TE.Nguyên nhân không rõ.Có hiện tượng viêm từ trong phế nang.Có sự tân sản thật sự do đột biến trên NST số 2 (2p23).Vị trí: Lòng PQ lớn → nhu mô ngoại vi. Thường phát hiện tình cờ trên XQ.Canci hóa 15%.U PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)GPB: tăng sinh TB spindle, collagen, các TB viêm (lympho, tương bào).Xác định: GPB + hóa mô miễn dịch (vimentin, cytokeratin).U PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)Điều trị: cắt bỏ hoàn toàn khối u, bảo tồn nhu mô phổi ± corticoid, NSAIDs.Tiên lượng: phụ thuộc kích thước, PT hoàn toàn.Ít xâm lấn, ít tái phát sau PT. IMT: Nam, 3t, ho mãn tính, viêm phổi tái phát từ 1tChest CT axial cuts with parenchymal (A) and mediastinal (B) window showing a left lower lobe tumor containing a small calcification, associated with upper lobe atelectasis. The whole is responsible for the attraction of the mediastinum content to the left side.IMT: Proliferation of regular myofibroblasts mixed withlymphocytes and plasma cells.IMT: A 15-year-old male patientA large heterogeneous mass with one large and several smaller calcifications. (A) There is no interface with the wall of the left ventricle (black arrow) and pleura. (B) Coronal reconstruction demonstrating hilar and upper lobe involvement and a large solid central calcification corresponding with the calcification seen on the chest radiograph (asterisk). The white arrow is pointing toward one of the supplying arteries branching from the descending aortaIMTU PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)U PHỔI LÀNH TÍNHInflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)U PHỔI LÀNH TÍNHSquamous papilloma U PHỔI LÀNH TÍNHJuvenile xanthogranulomaNam, 7th, thở rít từ 2 tuần tuổi.U PHỔI LÀNH TÍNHJuvenile xanthogranulomaa cellular histiocytic proliferation below the mucosal surfaceU PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors Là một u thần kinh nội tiết.80% u PQ ác tính ở TEVị trí: PQ thùy: 75%PQ chính: 10%Nhu mô: 15%Triệu chứng: ho (+/- ra máu), VP tái phát, khò khè # suyễn.U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors XQ: khối đơn độc ở rốn hoặc gần rốn phổi +/- một khối chắc ở ngoại vi ( do xẹp phổi hoặc VP tắc nghẽn)CTScan: khối đặc, tròn hay oval giới hạn rõNội soi PQ: thường thấy u, sinh thiết qua nội soi dễ gây xuất huyết; không khuyến cáo cắt bỏ qua nội soi.GPB: Điển hình: gia tăng hoạt động phân bào, có vùng hoại tử; Không điển hình-.U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors Điều trị: PT cắt bỏ u + hạch bạch huyết liên quan. Hóa trị và xạ trị không tác dụng trừ khi có di căn.Tiên lượng: Dạng điển hình: 90% TL tốt sau PTDạng không điển hình: 25 – 69% sống 5 năm sau PT.Figure 3.  Central bronchial carcinoid in a 26-year-old woman with hemoptysis. Jeung M et al. Radiographics 2002;22:351-365©2002 by Radiological Society of North AmericaFigure 6a.  Typical carcinoid in a 49-year-old woman with a 5-year history of recurrent pneumonia and asthma. Jeung M et al. Radiographics 2002;22:351-365©2002 by Radiological Society of North AmericaAn 11-year-old boy with pulmonary carcinoid. (A) Axial CT image shows a sharply defined, round mass in or adjacent to the right main stem bronchus (arrow) causing partial bronchial obstruction. Note enhancement of the mass, a feature typical of carcinoid. (B) Coronal CT reconstruction demonstrates the typical elongated appearance of carcinoid tumor (arrow) that parallels the long axis of bronchi and vessels.Do đột biến gene DICER1, có tiền căn gia đình.Phát bệnh ở trẻ nhỏ, hiếm khi sau 12 tuổi.Gồm 3 type:type I: dạng nang, xuất hiện 95% u ác.Các u di căn phổi thường gặp ở TE:OsteosarcomaWilms TumorCác u di căn khác:NeuroblastomaRhabdomyosarcomaEwing Sarcoma Family of TumorsThyroid CarcinomaU PHỔI DI CĂNOSTEOSARCOMATăng tần suất ở trẻ:Li – Fraumeni syndromeRothmund – thomson syndromeRetinoblastomaTrẻ u ác thứ phát dùng alkylating agents.Tỉ lệ di căn phổi: 10 – 15% Cắt bỏ u nguyên phát và u di căn làm tăng tỉ lệ sống.U PHỔI DI CĂNPhát hiện qua hình ảnh hơn là triệu chứng LS.Vị trí: một hay nhiều nốt, ở ngoại vi phổi, thùy dưới, đồng nhất.Điều trị: cắt bỏ nốt di căn, kết hợp hóa trị, xạ trị.Tiên lượng:Wilms tumor di căn phổi: tốt (75% sống sau 4 năm)Rhabdomyosarcoma di căn phổi: xấuTÀI LIỆU THAM KHẢO“Inflammatory myofibroblastic tumor of the lung- a case report”, Chien-Kuang Chen, Journal of cardiothoracic surgery, 2010,5:55.“Invasive Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung”, Daniel A. van den Heuvel, Journal of Thoracic Oncology • Volume 4, Number 7, July 2009.“Pediatric thoracic surgery”, Dakshesh H. Parikh, Springer, 2009.TÀI LIỆU THAM KHẢO“Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital”, Dishop MK, Kuruvilla S, 2008 Jul;132(7):1079-103.“Thoracic Cancers”, National Cancer Institute, Unusual Cancers of Childhood Treatment.