Tiếp cận bệnh tim bẩm sinh theo trình tự vùng

BS. TRẦN THỊ TUYẾT LAN Viện tim TP.HCM   Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh  Cách viết danh pháp quốc tế các dị tật tim bẩm sinh theo Van Praagh  Bảng mã bệnh TBS theo IPCCC và ICD 10 NỘI DUNG  TIẾP CẬN BTBS THEO TRÌNH TỰ VÙNG PHẦN I Tim được chia thành 3 phần riêng biệt: Các tâm nhĩ, khối tâm thất và các thân động mạch Tiếp cận dựa trên cách sắp xếp hình học của 3 phần này và phân tích cách kết hợp của chúng với nhau   3 loại situs: solitus (S,–,–), inversus (I,–,–), và ambiguus (A,–,–)  Nhận diện tim trái và tim phải :  Hình thái học tiểu nhĩ, nhĩ  Tương quan khí quản và động mạch phổi  Tương hợp nhĩ-tĩnh mạch  Vị trí của các cơ quan nội tạng (gan, lách, dạ dày) và động mạch chủ BƯỚC I : XÁC ĐỊNH SITUS NHĨ-PHỦ TẠNG  Situs solitus  Phân biệt 2 tiểu nhĩ: Chổ nối với nhĩ và phân bố cơ lược   Tiểu nhĩ phải: hình tam giác, rộng và tù  Tiểu nhĩ trái: hình ngón tay, hẹp và nhọn   Phân biệt 2 nhĩ: Nhĩ trái trơn láng, hình tiền đình Nhĩ phải có nhiều cơ lược  ĐM phổi phải nằm trước khí quản phải ĐM phổi trái bắt ngang qua khí quản trái   Phổi phải 3 thùy  Nhĩ phải và gan bên phải  Nhĩ trái, dạ dày, lách, bên trái  ĐM chủ bên trái cột sống, TM chủ dưới bên phải cột sống  TM chủ dưới đổ vào nhĩ phải   Situs inversus Hình ảnh soi gương của Situs solitus    Situs ambiguus (Heterotaxy)   2 phổi đều 3 thùy  Không có lách  Bất thường TMP về tim toàn phần  2 phổi đều 2 thùy  Gián đoạn TMCD (90%)  Đa lách  Các TMP đổ vào cả 2 nhĩ  Situs ambiguus-Đồng dạng trái    ĐMC xuống và Dạ dày: vị trí thay đổi, phải/trái, cùng bên/đối bên  TMCD gián đoạn với sự liên tục của TM Azygos hoặc Hemiazygos. Kênh TM nằm cạnh CS, cùng bên và phía sau ĐMC xuống.  Xoang cửa thường có phân nhánh ambiguus do gan đối xứng  Situs ambiguus-Đồng dạng phải   ĐMC xuống và TMCD nằm cùng bên của đường giữa, trái hoặc phải.  TMCD ở phía trước ngoài so với ĐMC xuống Xoang cửa ambiguus do gan đối xứng, thường có hình chữ T Dạ dày có vị trí bất kỳ: phải, trái hoặc giữa  BƯỚC II : XÁC ĐỊNH HƯỚNG XOAY CỦA THẤT Xoay phải(Dextro-loop, D-loop): (–,D,–) Xoay trái(Levo-loop, L-loop): (–,L,–)  Ống hành tâm thất xoay và gập sang phải  Tâm nhĩ xoay về phía đầu và lưng của Tâm thất nguyên thủy (thất trái) và Bulbus Cordis (thất phải)  Thất phải nằm bên phải của Thất trái D-looping caudal cephalad  Van ĐMC bên (P): TP nằm bên (P) của TT  D-loop Van ĐMC bên (T): TP nằm bên (T) của TT  L-loop HÌNH THÁI HỌC TAY PHẢI-TAY TRÁI CỦA THẤT PHẢI D-loop L-loop  Định dạng Thất trái-Thất phải  Hình thái học Thất trái: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống  2 cơ nhú gắn vào thành tự do thất trái.  Cơ bè mỏm mịn và mảnh. Không có dải điều hòa.  Có sự liên tục giữa van 2 lá và van ĐMC. Van 2 lá nằm gần đáy tim hơn  Hình thái học Thất phải: Buồng nhận, cơ bè mỏm, buồng tống  3 cơ nhú. Dây chằng van 3 lá dính vào VLT  Buồng nhận và mỏm đầy cơ bè. Dải điều hòa ở vùng mỏm  Van 3 lá và van ĐMP bị phân cách bởi mào trên thất. Van 3 lá nằm gần mỏm tim hơn.   Bình thường: Situs solitus với D-loop  Tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái : Dextrocardia  Mesocadia  Levocardia   Situs solitus với L-loop  Bất tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải  Dextrocardia   Situs inversus với L-loop  Tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim thường dịch chuyển từ trái sang phải  Dextrocardia   Situs inversus với D-loop  Bất tương hợp nhĩ thất Khối cơ tim dịch chuyển từ phải sang trái  Levocardia  BƯỚC III : XÁC ĐỊNH VỊ TRÍ & NGUỒN GỐC CÁC ĐẠI ĐM  Bình thường (Solitus) : (–,–,S) Đảo ngược (Inversus) : (–,–,I) Chuyển vị phải (D-transposition): (–,–,D-TGV), (–,–,D) Chuyển vị trái (L-transposition): (–,–,L-TGV), (–,–,L)  Sai vị phải (D-malposition): (–,–,D-MGV)  Sai vị trái (L-malposition): (–,–,L-MGV)   Bình thường: Van ĐMP nằm phía trước và bên trái van ĐMC  (–,–,S)  Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: ĐMC nằm phía trước và bên phải ĐMP  (–,–,D)  Chuyển vị đại động mạch có sữa chữa: ĐMC nằm phía trước và bên trái ĐMP  (–,–,L)   Bệnh lý Thất phải 2 đường ra-Sai vị đại động mạch: ĐMC nằm phía trước và hơi bên phải ĐMP  (–,–,D-MGV)  Cách viẾT DANH PHÁP QUỐC TẾ PHẦN Ii       No abbreviation: double outlet right ventricle with situs solitus of viscera and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and subpulmonary ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DORV with subpulmonary VSD. Full abbreviation: DORV (S,L,L) with subpulmonary VSD.  No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of viscera and atria, D-loop, D-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/D-loop/D-DOLV with subaortic VSD. Full abbreviation: DOLV (S,D,D) with subaotic VSD. No abbreviation: double outlet left ventricle with situs solitus of viscera and atria, L-loop, L-malposition of the great arteries, and subaortic ventricular septal defect. Minimal abbreviation: solitus/L-loop/L-DOLV with subaortic VSD. Full abbreviation: DOLV (S,L,L) with subaotic VSD.   BẢNG MÃ BTBS THEO ipcCC, ICD 10 PHẦN IiI  IPCCC: International Pediatric and Congenital Cardiac Code Website: www.ipccc-awg.net Website: www.aepc.org European Association for Cardio-Thoracic Surgery Website: www.eacts.org Website: www.sts.org Danh sách bảng mã các bệnh tim bẩm sinh theo IPCCC và ICD 10 có trên các website sau:  1965-2002: Dr.Richard Van Praagh và Dr.Stella Van Praagh phát triển hệ thống Tiếp cận BTBS theo trình tự vùng cho phép các chuyên gia tim mạch và PTV tim mạch trên thế giới có thể thảo luận với nhau theo một ngôn ngữ thống nhất Từ 1990: EACTS và STS lập ra Bảng dữ liệu đánh giá dự hậu của phẫu thuật TBS Lịch sử  1998: cộng tác thành lập International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project  2000: AEPC xuất bản hệ thống danh pháp European Peadiatric Cardiac Code (EPCC), bổ sung cho EACTS và STS.  6/10/2000: International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease (ISNPCHD)  2005: International Pediatric and Congenital Cardiac Code (IPCCC)  Chuẩn hóa và duy trì một hệ thống danh pháp quốc tế để tăng cường sự truyền thông toàn cầu Thuận lợi hơn cho việc chăm sóc bệnh nhân, công tác giảng dạy và nghiên cứu trong lĩnh vực bệnh tim bẩm sinh Gồm 2 loại bảng mã: Short list và Long list Mục tiêu     1. ENRICO M. CHIAPPA, ANDREW C. COOK, GIANNI BOTTA, NORMAN H. SILVERMAN. Echocardiographic Anatomy in the Fetus echocardiography, 2rd Edition, 2009. 2. Robert H. Anderson, Edward J. Baker, Daniel J. Penny. PAEDIATRIC CARDIOLOGY, 3rd EDITION, 2010 3. Chantale Lapierre, MD. Segmental Approach to Imaging of Congenital Heart Disease. RadioGraphics 2010; 30:397–411 4. R Van Praagh. Terminology of congenital heart disease. Glossary and commentary. Circulation 1977, 56:139-143 5. Jorge M. Giroud, Jeffrey P. Jacobs. Report From The International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease: Creation of a Visual Encyclopedia Illustrating the Terms and Definitions of the International Pediatric and Congenital Cardiac Code. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2010 1: 300 6. IPCCC-EPCC with ICD-9 & ICD-10 crossmapping and crossmap to EPCC Short List 1st April 2012 and Long List 1st May 2012. Tài liệu tham khảo 