Thông liên thất

THÔNG LIÊN THẤT Quan Thủy Tiên MỤC TIÊU 1. Phân loại được các thể thông liên thất. 2. Tiếp cận và chẩn đoán được thông liên thất trên lâm sàng và cận lâm sàng. 3. Đưa ra được hướng điều trị thông liên thất. I. ĐẠI CƯƠNG - Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất. - Chiếm khoảng 15-20% các bệnh tim bẩm sinh, không bao gồm các bệnh tim bẩm sinh tím. II. SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH 1. Vách liên thất bao gồm vách màng nhỏ và vách cơ lớn. Vách cơ bao gồm 3 thành phần: phần tiếp nhận, phần cơ bè và phần phễu. Thông liên thất phần màng có liên quan đến phần cơ gần kề với nó. 2. Thông liên thất phần màng chiếm đa số (70%), phần cơ bè (5-20%), phần phễu (5-7%) và inlet (5-8%). Ở các nước Đông Á, thông liên thất phần phễu chiếm 30%. 3. Thông liên thất diễn tiến tuỳ thuộc vào: - Kích thước lỗ thông - Kháng lực mạch máu phổi. Hình 2.1. Vị trí các lỗ thông của thông liên thất 4. Thông liên thất có shunt nhỏ-trung bình, tăng tải về thể tích chỉ xảy ra trên nhĩ (T) và thất (T), không trên thất (P). Nhưng với thông liên thất có shunt lớn, thất (P) sẽ tăng tải về thể tích và áp lực, và tăng tải về thể tích trên nhĩ (T) và thất (T). Lưu lượng máu lên phổi tăng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và kháng lực mạch máu phổi. Thông liên thất lớn và kéo dài sẽ gây ra tăng áp phổi, phức hợp Eisenmenger (tăng áp phổi nặng và tím do shunt P-T). Trong trường hợp này phẫu thuật gần như không thể. III. LÂM SÀNG 1. Triệu chứng cơ năng - Thông liên thất nhỏ: bệnh nhân thường không có triệu chứng, tăng trưởng và phát triển thể chất bình thường. - Thông liên thất lớn: bệnh nhân sẽ chậm tăng trưởng và phát triển thể chất, viêm phổi tái đi tái lại nhiều lần, suy tim và giảm sức đề kháng cơ thể. - Bệnh mạch máu phổi do tắc (phức hợp Eissenmenger): bệnh nhân sẽ có cơn tím và giới hạn vận động. 2. Triệu chứng thực thể - Nhìn, Sờ: Diện tim lớn. Thất T tăng động. - Nghe: Âm thổi tâm thu, liên sườn 4 bờ trái xương ức, dạng tràn, âm sắc trung bình-cao, cường độ 2-5/6, lan theo hình nan hoa, có thể kèm theo rung miu. Âm thổi tâm trương, mỏm tim, âm sắc trầm, cường độ nhỏ-vừa: do hẹp van 2 lá tương đối, vì lượng máu qua van 2 lá nhiều hơn bình thường. T2 vang mạnh ở đáy tim (nếu có tăng áp phổi). Hình 3.1. Tiếng tim ở bệnh nhân bị thông liên thất IV. CẬN LÂM SÀNG 1. Công thức máu. 2. X quang ngực Bóng tim to: lớn nhĩ T, lớn thất T, có thể lớn thất P. Tăng tuần hoàn phổi chủ động, cung động mạch phổi phồng. Mức độ tim to và tăng tuần hoàn phổi phụ thuộc trực tiếp vào độ lớn shunt T-P. Trong bệnh mạch máu phổi do tắc (phức hợp Eisenmenger): bóng tim không to thêm, cung động mạch phổi và rốn phổi tăng đáng kể, giảm mạch máu phổi ngoại biên. Hình 4.1. X quang ngực ở bệnh nhân bị thông liên thất 3. ECG Thông liên thất nhỏ: ECG bình thường Thông liên thất trung bình: ECG dày nhĩ (T) và thất (T) Thông liên thất lớn: ECG dày hai thất, dày nhĩ (T) Bệnh mạch máu phổi do tắc (phức hợp Eisenmenger): ECG dày thất (P) đơn thuần. Hình 4.2. ECG trên bệnh nhân thông liên thất 4. Siêu âm tim Siêu âm tim 2D: giúp chẩn đoán chính xác Vị trí và kích thước lỗ thông liên thất Mặt cắt nhĩ (T) và thất (T) giúp đánh giá gián tiếp độ lớn shunt. Siêu âm Doppler: Động mạch phổi Hở van 3 lá (nếu có) Đánh giá gián tiếp áp lực thất P và áp lực động mạch phổi. Hình 4.3. Siêu âm 2D và Doppler trên bệnh nhân thông liên thất V. DIỄN TIẾN - Thông liên thất lỗ nhỏ, phần màng hoặc phần cơ bè có thể tự đóng khoảng 30-40% trong năm đầu. - Thông liên thất lỗ lớn có khuynh hướng nhỏ dần theo tuổi. - Thông liên thất phần tiếp nhận hoặc phần phễu không nhỏ dần đi hoặc tự đóng. - Nhiễm trùng hô hấp tái đi tái lại nhiều lần: các bệnh tim có shunt T-P thường gây biến chứng ở hệ hô hấp ở dạng tổn thương nhu mô phổi như viêm phổi, viêm phế quản do tăng tuần hoàn phổi chủ động gây sung huyết phổi. - Suy tim phát triển ở trẻ nhỏ có thông liên thất lỗ lớn, nhưng không gặp ở trẻ 6-8 tuần tuổi vì khi đó kháng lực mạch máu phổi giảm xuống mức thấp. - Chậm phát triển thể chất: do nhiễm trùng hô hấp và suy tim. - Bệnh mạch máu phổi do tắc (phức hợp Eisenmenger) có thể phát triển sớm ở trẻ 6-12 tháng tuổi có thông liên thất lớn.. VI. ĐIỀU TRỊ 1. Nguyên tắc điều trị - Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa. - Phẫu thuật đóng lỗ thông. 2. Điều trị nội khoa - Điều trị biến chứng: nhiễm trùng phổi, suy tim, cao áp phổi, ... - Điều trị phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: điều trị Amoxcillin /Penicillin /Erythromycin phòng ngừa khi làm các thủ thuật (nhổ răng, giải phẫu, vết thương có chảy máu, ...) - Điều trị đa hồng cầu, thuyên tắc mạch do phức hợp Eisenmenger (nếu có). - Điều trị suy dinh dưỡng (nếu có). - Theo dõi định kỳ mỗi 6 tháng đối với thông liên thất lỗ nhỏ, mỗi 1-3 tháng đối với thông liên thất lỗ trung bình-lớn. 3. Điều trị ngoại khoa - Thông tim can thiệp bằng dụng cụ Chỉ định: Thông liên thất phần màng hoặc phần cơ bè, đường kính lỗ thông 8kg. Dụng cụ: CardioSEAL và Amplatzer được dùng nhiều nhất. Theo dõi sau thông tim: điều trị Aspirin 81mg/ngày trong 6 tháng; siêu âm tim kiểm tra shunt tồn lưu. Ưu điểm: rút ngắn thời gian nằm viện (< 24 giờ), phục hồi nhanh và không cần phẫu thuật mở lồng ngực. Hình 6.1. Thông tim bằng dụng cụ ở bệnh nhân thông liên thất (https://www.youtube.com/watch?v=QuV1k3I7Apw) - Phẫu thuật vá lỗ thông Chỉ định: Thông liên thất lỗ nhỏ, phần tiếp nhận hoặc phần phễu. Thông liên thất lỗ lớn: Áp lực động mạch phổi/áp lực hệ thống ≥ 0,75 Suy tim không kiểm soát bằng điều trị nội: mổ ngay Suy tim có thể kiểm soát bằng điều trị nội: siêu âm lại lúc 5 tháng tuổi, nếu áp lực động mạch phổi/ áp lực hệ thống ≥ 0,75: mổ lúc 6 tháng; nếu áp lực động mạch phổi < 0,75: siêu âm lại lúc 12 tháng tuổi. Đảo shunt: không phẫu thuật được nữa. Chống chỉ định: đảo shunt. Phương pháp: phẫu thuật tạm thời (làm giảm lượng máu lên phổi bằng cách thắt vòng Cerclage, Banding quanh gốc động mạch phổi), phẫu thuật triệt để (vá lỗ thông). Biến chứng: tỉ lệ tử vong rất thấp. Hình 6.2. Phẫu thuật triệt để trên bệnh nhân thông liên thất TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Robert M.K (2011), "Ventricular Septal Defect", Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition, pp. 5608. 2. Myung K.P (2010), "Congenital Heart Defects", The Pediatric Cardiology handbook 4th Edition, pp. 93-95. 3. Vũ Minh Phúc (2013), "Thông liên thất", Phác đồ điều trị nhi khoa 2013, trang 559-561. 4. Vũ Minh Phúc (2014), "Thông liên thất", Bài giảng sau Đại học, Trường Đại học Y Dược TP.HCM.