Thông liên nhĩ

THÔNG LIÊN NHĨ Quan Thủy Tiên MỤC TIÊU 1. Phân loại được các thể thông liên nhĩ. 2. Tiếp cận và chẩn đoán được thông liên nhĩ trên lâm sàng và cận lâm sàng. 3. Đưa ra được hướng điều trị thông liên nhĩ. I. ĐẠI CƯƠNG - Thông liên nhĩ (ASD: Atrial Septal Defect, CIA: Communication Inter Auriculaire) là một nhóm bệnh gồm những tổn thương của vách liên nhĩ. - Thông liên nhĩ (TLN) chiếm 5-10% các bệnh tim bẩm sinh. Nữ chiếm ưu thế (Nam:Nữ = 1:2). II. SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH 1. Thông liên nhĩ được phân thành 4 nhóm, dựa vào vị trí lỗ thông: - TLN lỗ thứ phát (ASD-os): lỗ thông ở phần trung tâm vách liên nhĩ, thường gặp nhất chiếm 50-70%; có thể đi kèm sa van 2 lá (10-20%), hoặc đi kèm hẹp van 2 lá mắc phải (hội chứng Lutembacher). - TLN lỗ tiên phát (ASD-op): lỗ thông ở phần thấp của vách liên nhĩ, chiếm 30%; có thể đi kèm với bất thường gối nội mạc (kênh nhĩ thất không hoàn toàn). - TLN xoang tĩnh mạch (ASD-sv): lỗ thông gần nơi đổ vào của tĩnh mạch chủ trên hoặc chủ dưới vào nhĩ P, chiếm 10%; thường đi kèm với bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi một phần. - TLN xoang vành (ASD-cs): lỗ thông gần xoang vành, hiếm gặp nhất. Hình 2.1. Vị trí các lỗ thông của thông liên nhĩ 2. Thông liên nhĩ tạo shunt T-P, dẫn đến tăng gánh thể tích về nhĩ P và thất P, và tăng lưu lượng phổi. Thông liên nhĩ diễn tiến tuỳ thuộc vào: - Độ lớn shunt - Tuổi - Kháng lực mạch máu phổi. (https://www.youtube.com/watch?v=e46jtin-H50&index=9&list=PLgT-bmfTliIKAEMcZm54TaNhlei9-qg5c) III. LÂM SÀNG 1. Triệu chứng cơ năng - Bệnh nhân thường không có triệu chứng trong thời gian đầu. - Sau nhiều năm diễn tiến, bệnh nhân hay bị nhiễm trùng phổi tái đi tái lại nhiều lần, mệt khi gắng sức, chậm tăng trưởng. 2. Triệu chứng thực thể - Nhìn, Sờ: Thất P đập dọc bờ trái xương ức. - Nghe: T2 mạnh và tách đôi rộng cố định: do có thêm lượng máu trở về trong kỳ thở ra giữa nhĩ T và nhĩ P do luồng thông giữa hai nhĩ. Thất P bị tăng gánh liên tục do shunt T-P tạo sự tách đôi rộng tiếng T2. Do hai tâm nhĩ liên quan nhau qua lỗ thông, kỳ hít vào không tạo ra sự khác biệt lớn về áp lực giữa chúng và không có tác động trên sự tách đôi của tiếng T2. Vì vậy, T2 tách đôi cùng mức độ trong quá trình hít vào và thở ra và được gọi là "cố định". Âm thổi tâm thu, liên sườn 2 bờ trái xương ức, dạng phụt, âm sắc trung bình, cường độ nhỏ < 3/6, không rung miu, lan dọc theo nửa trên bờ trái xương ức: do hẹp van động mạch phổi tương đối, vì lượng máu qua van động mạch phổi nhiều hơn bình thường. Âm thổi giữa kỳ tâm trương, âm sắc trầm, cường độ nhỏ và tăng khi hít vào: do hẹp van 3 lá tương đối, vì lượng máu qua van 3 lá nhiều hơn bình thường. Hình 3.1. Tiếng tim ở bệnh nhân bị thông liên nhĩ (https://www.youtube.com/watch?v=bArVgcBgp4M&index=11&list=PLgT-bmfTliIKAEMcZm54TaNhlei9-qg5c) IV. CẬN LÂM SÀNG 1. Công thức máu. 2. X quang ngực Bóng tim to: do lớn nhĩ P, lớn thất P Tăng tuần hoàn phổi chủ động, cung động mạch phổi phồng. Hình 4.1. X quang ngực ở bệnh nhân bị thông liên nhĩ 3. ECG Trục lệch phải (+90-+180°) Dày nhĩ P và dày thất P Block nhánh P với dạng rSR’ trên V1. Hình 4.2. ECG trên bệnh nhân thông liên nhĩ 4. Siêu âm tim: giúp xác định Vị trí, kích thước, chiều và thể tích lỗ thông (Qp/Qs) Kích thước buồng tim Áp lực động mạch phổi. Hình 4.3. Siêu âm 2D và Doppler trên bệnh nhân thông liên nhĩ V. DIỄN TIẾN - Lỗ thông dưới 3mm (siêu âm tim): 100% bệnh nhân đóng trước 1,5 tuổi. - Lỗ thông 3-8 mm: 80% bệnh nhân có thể tự đóng trước 1,5 tuổi. - Lỗ thông lớn hơn 8 mm: hiếm khi tự đóng, tuy nhiên có thể giảm ở một số bệnh nhân. - Lỗ thông lớn và không được điều trị: dẫn tới biến chứng suy tim, cao áp phổi, rối loạn nhịp nhĩ (rung nhĩ, cuồng nhĩ), viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tai biến mạch máu não do thuyên tắc mạch. VI. ĐIỀU TRỊ 1. Nguyên tắc điều trị - Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa. - Phẫu thuật đóng lỗ thông. 2. Điều trị nội khoa - Điều trị biến chứng: nhiễm trùng phổi, suy tim, cao áp phổi, ... - Điều trị phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng là không cần thiết, ngoại trừ có sa van 2 lá, TLN lỗ nguyên phát, hoặc phối hợp bệnh tim khác. - Điều trị suy dinh dưỡng (nếu có). - Theo dõi định kỳ mỗi 3-6 tháng. 3. Điều trị ngoại khoa - Thông tim can thiệp bằng dụng cụ Chỉ định: TLN lỗ thứ phát, đường kính lỗ thông ≥ 5mm (< 32mm), rìa lỗ thông ≈ 4mm, và có tăng gánh thể tích nhĩ (P) và thất (P). Dụng cụ: Amplatzer được dùng nhiều nhất. Theo dõi sau thông tim: điều trị Aspirin 81mg/ngày trong 6 tháng; siêu âm tim kiểm tra shunt tồn lưu, tắc nghẽn tĩnh mạch (phổi, chủ trên-dưới, xoang vành), chức năng van nhĩ thất. Ưu điểm: rút ngắn thời gian nằm viện (< 24 giờ), phục hồi nhanh và không cần phẫu thuật mở lồng ngực. Hình 5.1. Thông tim bằng dụng cụ ở bệnh nhân thông liên nhĩ - Phẫu thuật vá lỗ thông Chỉ định: TLN lỗ tiên phát, xoang tĩnh mạch, và lỗ thứ phát mà không đóng bằng dụng cụ. Shunt T-P lớn với Qp/Qs > 1,5. Phẫu thuật được trì hoãn đến khi trẻ 2-4 tuổi, trừ khi có suy tim tiến triển. Chống chỉ định: kháng lực mạch máu phổi (PVR) > 10 UI/m2. Phương pháp: mở lồng ngực bằng đường rạch giữa xương ức, vá lỗ thông bằng màng ngoài tim hay Teflon. Biến chứng: tai biến mạch máu não, loạn nhịp, tử vong (< 1%). Theo dõi sau phẫu thuật: X quang ngực: tim to; siêu âm tim: thất phải lớn, T2 tách đôi có thể tồn tại 1-2 năm. Điều trị rối loạn nhịp. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Robert M.K (2011), "Atrial Septal Defect", Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition, pp. 5596. 2. Myung K.P (2010), "Congenital Heart Defects", The Pediatric Cardiology handbook 4th Edition, pp. 93-95. 3. Vũ Minh Phúc (2013), "Thông liên nhĩ", Phác đồ điều trị nhi khoa 2013, trang 562-563. 4. Vũ Minh Phúc (2014), "Thông liên nhĩ", Bài giảng sau Đại học, Trường Đại học Y Dược TP.HCM.