Pemphigus thông thường

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG BS CK2 Nguyễn Thanh Hùng Bệnh Viện Da Liễu TPHCM 1 30/07/2017 I. ĐẠI CƯƠNG  Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mắc phải, trong đó tự kháng thể IgG tấn công vào desmoglein 1 và 3 tạo thành bóng nước ở da nằm trong thượng bì. 2 30/07/2017 I. ĐẠI CƯƠNG Pemphigus thông thường là thể lâm sàng thường gặp nhất của nhóm bệnh pemphigus Tỷ lệ hiện mắc của bệnh khoảng 30/100.000 người, tỷ lệ mới mắc từ 0,76-5/1.000.000 người. Nữ giới chiếm nhiều hơn nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1. Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi. 3 30/07/2017 II. NGUYÊN NHÂN  Kháng nguyên của pemphigus: là các desmoglein, các glycoprotein xuyên màng của desmosome, có chức năng gắn kết các tế bào.  Desmoglein 1 ở các biểu mô sừng hóa (da), desmoglein 3 ở các biểu mô không sừng hóa (niêm mạc). 4 30/07/2017 II. NGUYÊN NHÂN  Tự kháng thể gắn vào các desmoglein sẽ phá hủy cầu nối giữa các tế bào kerarinocyte khiến cho các tế bào kerarinocyte mất kết dính (hiện tượng tiêu gai) và hình thành bóng nước 5 30/07/2017 II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG  Luôn có tổn thương ở niêm mạc : các vết trợt đau rát, hình ảnh bóng nước chùng rất ít gặp.  Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt. 6 30/07/2017 II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG  Da: bóng nước chùng chứa dịch trong nằm trên nền da lành, dễ vỡ tạo thành các vết trợt rỉ dịch  Phân bố bất cứ nào trên cơ thể trừ bàn tay/bàn chân. 7 30/07/2017 Vị trí của bóng nước trong các bệnh có bóng nước Lamina lucida: bullous pemphigoid, cicatricial pẹmhigoid, Durhing, ly TB bóng nước mắc phải Basal lamina SLE bóng nước, Hồng ban đa dạng, ly TB BN teo Lớp gai: pemphigus thường Vùng TB căn bản: HBĐD, ly TB BN đơn giản Lớp hạt: Pemphigus đỏ, pemphigus vảy lá Dưới lớp sừng: SSSS, Mụn mủ dưới lớp sừng II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG  Nikolsky (+) 9 30/07/2017 DẤU NIKOLSKY Lực tác dụng là rất quan trọng: trong các bệnh Bullous pemphigoid, Durhing... nếu lực tác dụng mạnh cũng sẽ gây ra vết chợt da nhưng ở dưới thượng bì II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG  Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm trên màng đáy với hình ảnh tiêu gai.  Chẩn đoán bệnh dựa vào biểu hiện lâm sàng đặc trưng, giải phẫu bệnh và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và/hay gián tiếp. 30/07/2017 11 30/07/2017 12 II. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG  Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì.  Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện được tự kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng. 30/07/2017 13 MDHQ trực tiếp là kỹ thuật xét nghiệm để xác định kháng thể ở da của người bệnh. MDHQ gián tiếp là kỹ thuật xác định kháng thể ở trong huyết thanh, huyết tương, dịch bọng nước hoặc các dịch khác. 30/07/2017 14  Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì 30/07/2017 15  Immunofluorescence microscopy (indirect) utilizing salt-split human skin. A Circulating IgG autoantibodies from BP patients bind to the epidermal side (roof) of the salt-induced split (arrows); the artificial separation is indicated by an asterisk . B IgG autoantibodies from patients with EBA, anti-p200 pemphigoid and certain forms of mucous membrane pemphigoid (e .g . with antibodies against laminin 5/332) react with the dermal side (floor) of the blister (arrows) . Courtesy, H Pas, MD. 30/07/2017 16 Beänh Ngöùa Boùng nöôùc Niêm mạc Vò trí PV - Rôøi, chuøng, trôït, neàn da  +++ Thaân > chi PF - Chuøng, trôït, maøi, neàn HB - Vuøng tieát baõ BP ++ Caêng, neàn HB vaø  10-35% Neáp, buïng döôùi DH +++ Chuøm, neàn HB vaø  < 5% Maët duoãi chi LAD ++ Chuøm, hình voøng 60-80% Baát kyø EBA +/- Gioáng BP, DH, LAD 30-40% Vuøng chaán thöông SJS +/- Đa dạng, boùng nöôùc, saån, hoàng ban, hình bia Toån thöông ít nhaát 2 nieâm Chi > thaân, roài khaép ngöôøi III. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 30/07/2017 18 Các chữ viết tắt PV: Pemphigus Vulgaris PF: Pemphigus Foliaceus BP: Bullous pemphigoid LAD: Linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis DH: Dermatitis Herpestiformis EBA: Epidermolysis bullosa acquisita SJS: Stevens-Johnson Syndrome IV. ĐIÊU TRỊ  Điều trịtại chỗ - Tắm thuốc tím pha loãng 1:10.000 - Thoa eosin 2%, milian hay castellani 2 lần/ngày. - Băng urgotul - Các vết trợt trong miệng: súc miệng 3 lần/ngày bằng dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay orafar) và thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa thuốc giảm đau (kamistad) ngay trước khi ăn. 30/07/2017 19 - Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng sinh - Kháng sinh + corticosteroid loại mạnh - Tacrolimus. 30/07/2017 20 IV. ĐIÊU TRỊ Điều trịtoàn thân Corticosteroid: Corticosteroid hệ thống là điều trị chính cho bệnh pemphigus thông thường. Liều (tính theo prednisone) khởi đầu là 1mg/kg/ngày vào buổi sáng, nếu không đáp ứng sau 5-7 ngày thì tăng liều lên 50%, tối đa 2mg/kg/ngày. 30/07/2017 21 IV. ĐIÊU TRỊ  Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate, cyclosporine):  Thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng kết hợp với corticosteroid do khởi phát tác dụng chậm hơn so với corticosteroid. Chỉ sử dụng một mình trong một số trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh còn khu trú hay những bệnh nhân có chống chỉ định sử dụng corticosteroid. 30/07/2017 22 IV. ĐIÊU TRỊ 23 30/07/2017 XIN CẢM ƠN