Những khối u nội tiết ở tụy: chẩn đoán và điều trị

NHỮNG KHỐI U NỘI TIẾT Ở TỤY: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊ .... ngoài insulin và glucagon, tụy còn có khả năng tiết ra một loạt các hormon và peptid có chức năng hormon. Ðó là somatostatin, và các peptid tụy (pancreatic peptid, PP) như VIP, CGRP (Calcitonin gene related peptide), v.v... được tiết ra từ các tế bào D, F hay PP của tụy Trong một số trường hợp hiếm có các tế bào này cũng có thể gây ra các khối u. Trong một số báo trước chúng ta đã xét đến các trường hợp u nội tiết tụy hay gặp là insulinom và gastrinom (Y Học TP.HCM. Số đặc biệt chuyên đề Nội tiết Tập 2. Phụ bản của số 3 1998, 36-41[2]). Xem bảng dưới đây: Bảng 1: Tần suất các khối u nội tiết của tụy (1) Loại khối u Tỷ lệ thường gặp (%) - Insulinom 60 - Gastrinom 15 - Khối u không hoạt động chức năng 15 - Glucagonom - Vipom - Somatostatinom - Các hormon tiết lạc chỗ (PTH, PTHRP, ACTH, CALCITONIN, GRF, ADH) < 5 Theo J.A. Chayvialle (Lyon - Pháp) Hôm nay chúng ta sẽ đề cập đến các khối u hiếm gặp hơn. Mặc dù ít gặp nhưng các khối u loại này đã cho chúng ta một thí dụ về khái niệm mở rộng của nội tiết học: một hormon / hợp chất có tác dụng hormon không phải lúc nào cũng do một tuyến chuyên biệt tiết ra. Bài này cũng còn nêu lên các vấn đề - chẩn đoán các khối u này bằng hình ảnh - điều trị bằng các phương pháp khác nhau: ngoại khoa nội khoa xạ trị CÁC KHỐI U NỘI TIẾT TụY HIẾM GẶP Ða số các khối u này đều là ác tính. VIPOM [3] Trước kia được gọi là hội chứng WDHA (Watery Diarrhea, Hypokaliemia, Achlorhydria), gồm một nhóm nhỏ những khối u thần kinh nội tiết, chủ yếu nhưng không nhất thiết ở tụy, là nguyên nhân trong những trường hợp điển hình của hội chứng Verner-Morrison. 50% các trường hợp khi phát hiện thì đã ở giai đoạn ác tính rõ rệt. Các tế bào tiết ra peptid hoạt mạch của ruột non (VIP/Vasoactive Intestinal Peptide), ít hay nhiều peptid histidin methionin (PHM), đa peptid tụy và neurotensin. VIP có các thụ thể ở màng đáy bên của các enterocyt. Nó gây ra tiết chlor và ức chế hấp thu nước và các điện giải. Một số tính chất khác của VIP có thể cắt nghĩa một số khía cạnh của hội chứng: dãn mạch, kìm hãm tiết toan dịch vị, dãn cơ trơn, kích thích tân tạo glycogen. Dấu hiệu chủ yếu là tiêu chảy mạn tính kiểu tiết dịch (khối lượng khá nhiều nên trước đây còn gọi là dịch tả do tụy). Một cơn bệnh nặng lên đột ngột có thể gây ra trụy tim-mạch và vô niệu. Các triệu chứng khác, không thường xuyên, là các cơn vận mạch và cơn têtani. Về dịch thể, có sự mất nước và điện giải rất lớn: giảm kali có khi rất nặng, máu cô đặc, toan chuyển hóa, có khả năng bị suy thận chức năng hoặc bệnh lý thận do thiếu kali. Tăng calci và tăng đường huyết có trong phân nửa các trường hợp. Chẩn đoán căn cứ vào sự tăng nồng độ VIP máu, có thể chỉ vừa phải. Tương quan với mức độ các triệu chứng rất thấp. Chẩn đoán phân biệt chủ yếu với bệnh do các thuốc xổ, mà ở đây nồng độ VIP máu bình thường. Ngoài trường hợp vipom tụy hội chứng trên có thể do khối u mào thần kinh (ganglioneurom, neuroblastom) gây ra. Ðôi khi VIP huyết tương cao còn có thể ghi nhận trong bệnh cảnh do các khối u không hoạt động. Ðiều trị quan trọng là kiểm soát sự mất nước-điện giải ở ruột. Ðể bù lại sự mất mát này thời gian điều trị đầu phải được tiến hành trong một cơ sở cấp cứu. Các analog tác dụng chậm kiểm soát được trên 80% sự đa tiết ở ruột. Các biện pháp điều trị khác là: thuốc ức chế tế bào, lithium, prednison, a. nicotinic. GLUCAGONOM Các khối u phát triển từ các tế bào A của tụy chiếm dưới 5% các khối u nội tiết của tụy. Quá nửa số glucagonom là ác tính rõ rệt; tuổi hay gặp từ 50-70 tuổi. Sinh lý bệnh học có thể suy ra từ các tính chất của glucagon tụy: kích thích ly giải glycogen, tăng tân tạo glycogen đặc biệt từ các a. amin, giảm ly giải glucoz, kích thích sinh aceton. Triệu chứng lâm sàng đáng chú ý nhất là mảng đỏ hoại tử di chuyển: dát, sẩn, bóng nước bị loét ra và để lại các sẹo có sắc tố. Tổn thương hay gặp ở đùi, mông, bẹn và các chi. Có thể phối hợp với tổn thương niêm mạc (viêm lưỡi, viêm miệng). Uống nhiều tiểu nhiều, gầy sút và có thể cả suy mòn. Trong 1/4 các trường hợp có viêm tắc tĩnh mạch. Tuy nhiên có những trường hợp khối u không hoạt động mà chỉ định lượng glucagon có hệ thống mới phát hiện là có đa tiết. Tăng tiết glucagon máu là thường xuyên, nhưng nồng độ của nó không tương xứng với cường độ các triệu chứng lâm sàng. Insulin máu bình thường hoặc tăng. Ðái tháo đường rõ rệt ở phần lớn bệnh nhân và 1/3 trong số đó phải điều trị bằng insulin. Những rối loạn sinh học khác là thiếu máu đẳng sắc, giảm a. amin trong máu, giảm albumin máu, giảm kẽm trong máu [Zn] (không thường xuyên).