Nhân một trường hợp sarcom sợi vùng thái dương tái phát

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 1 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân 2014 436 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP SARCOM SỢI VÙNG THÁI DƯƠNG TÁI PHÁT Văn Tần*, Nguyễn Ngọc Bình*, Hoàng Danh Tấn* TÓM TẮT BN Trần Tấn L. sanh 1977, Nhập viện vì khối u vùng thái dương tái phát sau 4 năm phẫu thuật. Hồi năm 2008, khối u ở vùng thái dương 150 x150 mm nghi là u máu nên BV Ung bướu chuyển BV Bình Dân, đã mổ cắt trọn khối u, mô bướu là u lành tính. 1 năm sau u tái phát tại chỗ và lớn nhanh, vì đau ít nên không đến lại bệnh viện. 3 năm sau vì u quá lớn nên trở lại bệnh viện. Khối u đã gây biến dạng mặt và đầu. U gồ ghề, mặt ngoài có nhiều tĩnh mạch nổi to. CT thấy u rất lớn chưa di căn não, chỉ đến vỏ não 135x87x174 mm. Hội chẩn bác sĩ thần kinh, và bác sĩ mạch máu, MSCT cho thấy bướu chỉ có các nhánh động mạch cảnh ngoài đến nuôi. Mổ ngày 16/1/2013, cắt bỏ trọn khối u, máu chảy rất nhiều. Sau mổ phải tạo hình vết mổ. 12 ngày sau mổ và tạo hình, vết mổ lành tốt, mặc dù có gây biến dạng một ít ở đầu - mặt. Mô bướu trên vi thể là sarcom sợi. 3-4 tuần sau mổ, BN được hoá trị. Từ khoá: Sarcom sợi vùng thái dương ABSTRACT A CASE OF RECURRENT FIBROSARCOMA AT TEMPORAL AREA Van Tan, Nguyen Ngoc Binh, Hoang Danh Tan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 1 - 2014: 436 - 440 Tran Tan Loc, 1977, readmission for a recurrent tumor of the temporal area. On 2008, there is a tumor of the temporal area 150 x150 mm, We operated and removed the tumor. Tissue diagnosis: Fibroma histocytomas. 1 year later, the tumor recurred and growed fast. 4 years after, the tumor became big, so the patient came to hospital. The tumor deformed the face and the head. A multilobe with a lot of venous silloned on the surface of tumor. On the CT scan, the tumor was big 135x87x174 mm.but no metastase to the nervous system Consultation of the neurologic surgeon, and of the vascular surgeon, a MSCT showed the tumor was nourished by many branches of the left external carotid. Operation on 16/1/2013, the tumor was removed all, a lot of bleeding. After operation, subcutaneous and skin must be replaced by a skin and subcutaneous tissue of the neck. 12 days later, the skin was healed, the face and the head were still deformed a little. The tissue diagnosis: Fibrosarcomas 3-4 after operation, a program of chemotherapy will be proposed. Keywords: Fibrosarcoma of the temporal area TỔNG QUAN Sarcôm thường rất hiếm, khoảng 1% u ác trong đó có khoảng 15-20% ở đầu và cổ. 80% ở người lớn, thường u ác sợi – mô bào(2). Di căn thường đến phổi, gan và xương nhưng tái phát tại chỗ thường xảy ra. CT scan và MRI vùng đầu và ngực cho biết u đã tái phát tại chỗ, đã di căn hay chưa(11). Điều trị gồm cắt bỏ khối u rộng và tạo hình đầu-cổ-mặt(9). Bệnh sử Trần Tấn Lộc, sanh năm 1977, công nhân xây dựng, quận Bình Thạnh, TP Hồ Chí Minh. Nhập viện vì khối u vùng thái dương trái, kích thước rất lớn, tái phát. 4 năm sau mổ khối u vùng thái dương, cắt bỏ trọn u. 1 năm sau, khối u tái phát và lớn dần. BV Ung Bướu, TP HCM chuyển BV Bình Dân, nghi * Khoa Lồng ngực – Tim mạch (Tổng quát 3) - Bệnh viện Bình Dân Tác giả liên lạc: GS.BS. Văn Tần ĐT: 0838394747 Email: binhdanhospital@hcm.vnn.vn Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân 2014 437 là u máu. 4 năm trước, BV Ung Bướu cũng chuyển BV Bình Dân, đã mổ cắt bỏ trọn khối u, tạo hình, ngày 23/06/2008. Xuất viện 03/07/2008. Đại thể: u vùng thái dương 150 x 150 mm, có vỏ bao, trong có nhiều mô hoại tử, nghi là sarcôm nhung vi thể: u mô bào sợi lành (fibrohistocytomas) (GS Nguyễn Sào Trung). Hình 1: U vùng thái dương 4 năm trước Hình 2: 4 năm sau: U xâm lấn xương sọ, U ở trên tai, mắt và má trái Mặc dù khối u tái phát, lớn nhanh, nhưng bệnh nhân cảm thấy đau ít và vẫn đi làm bình thường. Bệnh nhân nhập viện ngày 04/01/2013 vì khối u vùng thái dương tái phát đã 3 năm, (không đến tái khám), u rất lớn làm biến dạng vùng mặt bên trái. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 1 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân 2014 438 Máu nuôi u rất nhiều, đặc biệt là ĐM thái dương N/V BV Ung bướu, chuyển BV Bình Dân ngày 04/01/2013. Khối u vùng thái dương rất lớn, gồ ghề. Bên ngoài có nhiều tĩnh mạch ngoằn ngoèo, U cứng đều, gây xệ hốc mắt và méo mặt do xương mặt phía mắt trái nâng cao. MSCT khoảng cách lớp 3 mm: U vùng thái dương rất lớn. 135 x 87 x 174 mm, có phản quang hơi cao, không đồng nhất, bờ không đều. Tổn thương bắt cản quang nhanh, mạnh và không đều khi bơm thuốc, vài vị trí có hồi lưu tĩnh mạch sớm. Khối tổn thương được nuôi bởi ĐM cảnh ngoài, nhánh ĐM thái dương nông. Không thấy tổn thương trên não-màng não. Kết luận: Bướu máu hỗn hợp vùng thái dương-mặt trái (BS Đặng Đình Hoan, 03/01/2013). Các XN. BC 13.82 K/ul, nhóm máu A, các XN khác BT. Hội chẩn BV Chợ Rẫy 14/01/2013: U mạch máu vùng sàn sọ, đỉnh trái lớn, tái phát. Đề nghị: chụp khảo sát mạch máu (cảnh trong, cảnh ngoài) và can thiệp mạch máu. Tiền căn Tai nạn xe 1997, bị chấn thương khắp người, nằm BV Nhân Dân Gia Định, năm 2006, nổi u ở trên mang tai, lớn dần, đến năm 2008 thì mổ. Hiện độc thân. Phẫu thuật Ngày 16/01/2013: Lý do: U rất lớn tái phát vùng thái dương sau mổ 4 năm Thế năm ngửa: kê vai, ưỡn cổ, nghiêng bên phải. - Mổ tìm ĐM cảnh ngoài trái, kẹp tạm. - Rạch da đường quanh khối u, khối u gồm nhiều máu nuôi, xương, mô mủn có chỗ hoại tử, ăn vào xương mặt làm gãy xương gò má, xương mặt bị đẩy ra trước. Chảy máu rất nhiều. Bóc tách khối u từ dưới da đầu đến xương mặt, xương sọ, lấy trọn khối u và da. Ép gạc, cầm máu. Khâu các chỗ chảy máu bằng vicryl 00. Mở kẹp ĐM cảnh ngoài, thấy chảy máu ít. - Xẻ da vùng mặt-cổ để tạo hình. Xoay vạt da đã cắt xén vào giữa. Khâu tâm gân dưới da và da. Dẫn lưu vùng lấy bướu. Băng ép cho bớt chảy máu. - Khâu lại chỗ mổ tìm ĐM cảnh ngoài và khâu chỗ xẻ da làm phẫu thuật tạo hình. Máu mất khoảng: 2.500 ml. Thời gian mồ: 120 phút. Trong lúc mổ, có lần HA xuống 70/50. Khối u Phẫu tích, kẹp tạm ĐM cảnh ngoài Xẻ da, phẫu tích khối u Bệnh phẩm (u lấy ra) Hậu phẫu HA cao liên tục mặc dù cho ngủ, phải cho hạ HA. Nằm hồi sức 2 ngày, chuyển về khoa TQ3. 3 ngày, mở băng, mặt còn sưng nhưng mắt vẫn thấy rõ. Các chỉ khâu có căng nhưng da tốt. Bệnh nhân được chăm sóc cẩn thận hàng ngày. Đến ngày 12, cắt hết chỉ, vết thường lành tốt. Mô bướu: Đại thể: u vùng thái dương rất lớn, gồm nhiều loại mô. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân 2014 439 Vi thể: Bướu cấu tạo nhiều tế bào sợi, nhân tăng sắc, ít di dạng, xếp thành bó theo nhiều hướng khác nhau, có khi hoá niêm tại một số vùng. Kết luận; Sarcom sợi biệt hoá rõ (GS Nguyễn Sào Trung, 25/01/2013) CT scan não: Không thấy tổn thương MSCT lồng ngực: không thấy tổn thương BÀN LUẬN Sarcom mô mềm có thể gặp ở khắp nơi(2,11), đặc biệt ở đùi nhưng ở vùng thái dương thì rất ít. Điều bất thường là lần đầu, năm 2008, khi mổ, trên đại thể nghi là sarcom nhưng trên vi thể là u lành, fibromus histocytomas. Sau mổ, 1 năm tái phát, làm cho ta nghĩ là u ác. Thật vậy, 1 năm sau, u tái phát và lớn dần, đến nổi bệnh nhân thấy đi, đứng, ngồi, nằm đều mất thăng bằng, mặc dù không ảnh hưởng nhiều đến chức năng các tạng chung quanh. Theo vi thể là mô sợi, theo bướu thì rất lớn, lại nằm sâu, ăn vào xương làm gãy xương mặt. 2 chỉ số quan trong nhất để nói là nặng là chỉ số phân chia tế bào và chỉ số hoại tử khối u, chảy máu đều có trong khối u, là nhóm biệt hoá kém(6,1,4). Lần này phẫu thuật rất khó và mất máu rất nhiều, có lần suýt đứng tim trên bàn mổ, mới lấy được hết khối u. Khối u hoại tử nhiều chỗ, giống như lần trước và cũng nghĩ là u ác và định bệnh là u ác sợi. Như vậy, là định bệnh vi thể lần đầu có thể không đúng. U sợi ác khá hiếm, khoảng 10-19% là u mô mềm. Hơn ½ ở các đầu chi dưới, chỉ có khoảng 10% là ở đầu hoặc cổ, có thể lẫn lộn với mô sợi ác tính histocytoma, spindle cell carcinoma, u ác schwanoma và synovial carcinoma. Trong báo cáo này, vi thể lẫn lộn với u sợi histocytoma. U sợi ác có thể phát triển trên chỗ chiếu tia sau 10 năm hay sẹo phỏng sau 30 năm. Bất cứ tuổi nào cũng có thể bị u sợi ác, đặc biệt ở nam giới. Trong phúc trình này thì u sợi ác gặp ở nam giới và có thể trên sẹo chấn thương. Về lâm sàng, u ban đầu không đau, u lớn dần và tuỳ theo vị trí Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 1 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Bình Dân 2014 440 mới cảm khó chịu. Trên CT scan, u ác sợi thường có hình ảnh đều, có thể làm biến dạng xương. Trên đai thể, u có màu xám. Điều này đúng với trường hợp chúng tôi. Trên vi thể u có thể biệt hoá tốt hay xấu. Trong trường hợp sau, có mô hoại tử, chảy máu và phân chia tế bào nhanh. Điều này cũng rất đúng trong trường hợp của chúng tôi. Điều trị gồm cắt bỏ trọn khối u và chiếu tia dành cho trường hợp cắt không trọn hay ăn lan xương. Khối u > 5 cm, cắt không hết, có xâm lấn xương, da và thần kinh-mạch máu thường có tiên lượng xấu. Đúng như trường hợp của chúng tôi, như vậy, ngoài hoá trị còn chiếu tia. Tái phát từ 50-75% trong đó có 20-40% di căn xa mà phần lớn là phổi. Ở đây, chưa thấy di căn phổi, đặc biệt trên CT scan. Tái phát thường xảy ra trong 2 năm đầu. Sống qua 5 năm từ 50-70% (Error! Reference source not found.) U GIST thường gặp ở ống tiêu hoá, tái phát di căn tại vùng, điều trị hỗ trợ với imatinib rất hiệu quả(3). Đối với u ác mỡ sau phúc mạc thì từ 50-80% tái phát, tuỳ theo loại biệt hoá(10). Về hoá trị hỗ trợ thì thường dùng Mesna, ifosfamide, doxorubicin và dacarbasine (MAID), 47% đáp ứng trong đó có 10% đáp ứng hoàn toàn(12). Di căn tại vùng cũng rất nhiều, giữa năm 1982 đến năm 2002, có 179 (13%) trong số 1421 bệnh nhân cắt các chi(9,8,7), có di căn tại vùng cắt. KẾT LUẬN Sarcôm sợi ở thái dương rất hiếm, gặp nhiều ở nam giới, có thể phát triển trên sẹo do chấn thương, thường lẫn lộn với u sợi histocytoma. Khối u phát triển chậm, vì ăn lan xương nên phải chiếu tia trong lúc mổ, thường di căn phổi. Cắt bỏ trọn khối u khó. Sau mổ phải hoá trị và xạ trị. Tỉ lệ tái phát cao trong 2 năm đầu. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Alvegard TA, Berg NO (1989):: Histopathology peer review of high grade soft tissue sarcomas, The Scandinavian Sarcoma group experience. J Clin Oncol 7: 1845-1851. 2. Brennan MF, Lewis JJ (2002):: Diagnosis and management of soft tissue sarcomas. London, Martin Dunitz. 3. Canter RJ, Qin LX, Downey RJ et al (2007): Perioperatve chemotherapy in patients undergoing pulmonary resection for metastatic soft tissue sarcoma of the extremity. A retrospective analysis. Cancer 110:2050-2060. 4. Fletcher C, Unni K, Mertens F et al (2002):: Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. World Health Organisation Classification of tumors. Lyon France 2002, International for Research on cancer Press, p 427. 5. Grobmeyer SB, Maki RG, Demetri GD et al (2004):: Neo- adjuvant chemotherapy for primary high grade extremity soft tissue sarcoma, Ann Oncol 15:1667-1672 6. Guillon L, Coindre J, Bonichon E et al (1997): Comparative study of the national cancer institute and French Federation of cancer centers sarcoma group grading system in a population of 410 adult patients with tissue sarcoma. J Clin Oncol 15:350- 362. 7. Kattan M, Leung D, Brennan M (2002): Postoperative nomogram for 12-year sarcoma specific death. J Clin Oncology 20: 791- 798. 8. Maki RG, Awan RA, Dixon RH et al (2002):: Differential sensitivity to imatinib of 2 patients with metastatic sarcomas arising from dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Cancer 100:623-626,2002. 9. Pisters PW, Harrison LB, Leung DH et al (1996): Long term results of a propective randomized trial of adjuvant brachytherapy in a soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 14: 859- 868. 10. Singer S, antonescu CR, Riedel E et al (2003):: Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma, Ann Surg 238: 358-370. 11. Singer S, Demetri GD, Baldini EH et al (2000):: Management of soft tissue sarcomas. An overview and update. Lancet Oncol 1:75-85. 12. Singer S (2010): Soft tissue sarcomas: Sabiston Textbook of Surgery, 19 Edit, 2010, p 768-782. Ngày nhận bài báo: 31/10/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 02/12/2013 Ngày bài báo được đăng: 20/02/2014