Lupút đỏ mạn tính (chronic cutaneous lupus erythematosus ) (ccle)

LUPÚT ĐỎ MẠN TÍNH (Chronic cutaneous lupus erythematosus ) (CCLE) BS CKII Bùi Khánh Duy 1.Đại cương. - Còn gọi là lupút đỏ mạn tính dạng đĩa ( Chronic discoid lupus erythematosus) (CDLE). - Bệnh có đặc điểm là có các mảng đỏ giới hạn rõ, trung tâm có vẩy và teo da thường xuất hiện ở vùng hở ( mặt,tai, đầu), bệnh da mạn tính và không đau. - Bệnh do Cazenave phát hiện và đặt tên năm 1851. Năm 1872 Kaposi tách lupút đỏ mạn dạng đĩa (CDLE) khỏi lupút đỏ hệ thống (SLE). 2. Căn nguyên dịch tễ học. - Thường bị ở lứa tuổi 20- 45. - Bệnh thường gặp ở nữ > nam , 1, 5/1 ; 2/1. - Căn nguyên chưa rõ, các tác giả có nếu một số yếu tố có vai trò trong căn nguyên như : + Yếu tố di truyền gia đình. + Thuộc loại bệnh tự miễn dịch ( autoimmune). + Ánh sắng liên quan đén sự xuất hiện bệnh hoặc làm trầm trọng bệnh. 3. Triệu chứng lâm sàng : 3.1. Vị trí : thường bị ở vùng mũi, má ,hình cánh bướm, vùng mặt, đầu, trán, tai, cẳng tay, mu bàn tay, ngón tay, ngón chân và ít hơn là thân mình. 3.2. Tổn thương cơ bản : Ban đầu là các sẩn gờ cao liên kết thành mảng, mảng màu đỏ sáng, màu hồng hình tròn, oval, hình nhẫn hay đa vòng, gờ cao, giới hạn rõ nhưng viền bờ không đều. Màu đỏ sáng, gờ cao, hơi nề. Trên bề mặt đám mảng đỏ nhất là ở trung tâm có vẩy da, vẩy dính chặt khó cậy ( bản chất của vẩy da dính chặt khó cậy là do đám tổn thương lupút đỏ mạn có dầy sừng từng điểm ở nang lông, tạo thành các nút sừng găm sâu xuống,khó cậy, khi cậy lên trông như cái gai, cái đinh bấm thảm.) Ở trung tâm đám tổn thương nhất là tổn thương lâu ngày có màu tái trắng do có hiện tượng teo da, da thấp lõm xuống có thể thành sẹo do có đám mảng đỏ vùng mũi má, có teo da lõm thấp ở trung tâm , có tác giả đã ví von như bộ mặt con chó sói (Wolflike) và từ lupus cũng mang ý nghĩa này. Nếu tổn thương lupút đỏ mạn tính ở trên da đầu gây truị tóc ở vùng có tổn thương lupút do đám tổn thương có teo da, thành sẹo gây rụng tóc.Đôi khi có hiện tượng màu sắc hơi loang lổ, đám tổn thương lupút đỏ màu đỏ sáng, trung tâm có teo da, sẹo màu trắng, xung quanh đám tổn thương có tăng nhiếm sắc màu nâu, thâm da. Phân bố các đám tổn thương rải rác, riêng rẽ từng đám. Đặc điểm nổi bật nhất của đám tổn thương lupút đỏ mạn tính dạng đĩa là: - Khu trú vùng mũi,má hình cánh bướm, vùng hở. - Đám tổn thương màu đỏ sáng có thể có giãn mao mạch. Dày sừng từng điểm ở nang lông, vẩy dính khó cậy, teo da ở trung tâm đám tổn thương. - Tổn thương niêm mạc : 5% số bệnh nhân có tổn thương ở môi như dày sừng, ban đỏ, sẹo nhiễm sắc hoặc trong niêm mạc miệng ở đám đỏ teo da, có mảng trắng ở niêm mạc miệng, lưỡi, vòm khẩu cái. - Triệu chứng tòan thân: thường không có triệu chứng gì, đôi khi ngứa nhẹ. Lupút đỏ dạng đĩa là bệnh chủ yếu chỉ có tổn thương da mà không có tổn thương nội tạng và toàn thân. 4. Xét nghiệm : - Hiếm khi giảm bạch cầu < 4500 tế bào / mm3. - Kháng thể kháng nhân (ANF) dương tính ở 33 % số ca. - Miến dịch huỳnh quang dương tính ở tổn thương có hoạt tính sau khi bị bệnh 6 tuần. Thử nghiệm dải lupút ( lupus band test) thấy lắng đọng IgG dạng hạt ( > IgM) ở đường nối biểu bì - chân bì ( điều kiện là tổn thương chưa được điều trị bôi mỡ corticoid tại chỗ), âm tính ở vùng da tổn thương đã thành sẹo và vùng da bình thường, còn trong lupút đỏ hệ thống (SLE) thử nghiệm này dương tính ở vùng tổn thương và cả vùng da bình thường có phơi nắng và không phơi nắng. - Mô bệnh học vùng da tổn thương thấy dày sừng, biểu bì có teo da, có nút sừng ở nang lông, thoái hóa trong lớp tế bào đáy. Chân bì phù nề, mạch máu nhỏ dãn rộng, thâm nhiễm viêm với các lymphocytes và mô bào quanh nang lông và phần phụ của da. 5. Chẩn đóan : Chẩn đoán xác định dựa vào : - Vị trí vùng hở, vùng mũi má hình cách bướm. - Đám mảng đỏ da, có dày sừng từng điểm vẩy dính khó cậy, teo da ở trung tâm. - Khẳng định bằng mô bệnh học da. Chẩn đoán phân biệt : - Viêm da tiếp xúc, dày sừng do ánh sáng. - Vẩy nến thể mảng. - Nấm da vùng mặt. - Liken phẳng. - Ban đa dạng do ánh nắng. 6. Tiến triển và tiên lượng. - Lupút đỏ mạn dạng đĩa có tổn thương khu trú 1 số vùng thì 50% sẽ thuyên giảm đỡ nhiều, còn có loại tổn thương lan tỏa tỉ lệ thuyên giảm < 10%. - Khảng 1- 5% lupút đỏ mạn tính dạng đĩa chuyển thành lupút đỏ hệ thống (SLE). 7. Điều trị: - Tránh ánh nắng, đi nắng đội nón mũ rộng vành, bôi kem chống nắng. - Tại chỗ : đám tổn thương bôi mỡ corticoid ,các tổn thương nhỏ có thể tiêm trong da Triamcinolon acetonide song cần thận trọng chỉ định. - Thuốc chống sốt rét tổng hợp : Hydroxychloroquin 250 - 300 mg/ ngày hoặc Quinacrine 100 mg 3 lần/ ngày. Chú ý kiểm tra chức năng gan trước , trong và sau điều trị, khám mắt trước,trong và sau điều trị. Retinoid có thể dùng etretinate 1 mg/kg trọng lượng cơ thể.