Lupus ban đỏ ở trẻ sơ sinh (neonatal lupus erythematosus -Nle)

LUPUS BAN ĐỎ Ở TRẺ SƠ SINH (Neonatal lupus erythematosus - NLE) NLE là bệnh hiếm gặp do kháng thể của mẹ qua nhau thai. Chỉ có khoảng 1% trẻ em dương tính với kháng thể mẹ phát triển thành bệnh NLE. Biểu hiện lâm sàng gồm bất thường tim mạch, da liễu, gan., một số còn có bất thường máu. Hầu hết các bà mẹ trong thời kỳ mang thai khỏe mạnh, không có biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hoặc các bệnh hệ thống khác. Sau đó, các bà mẹ này có thể biểu hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh hệ thống khác không điển hình. Nếu một bà mẹ có kháng thể kháng Ro có một trẻ bị NLE, tỷ lệ mắc bệnh lần sau là khoảng 25%. Tỷ lệ nghẽn tim bẩm sinh là 15-30% trẻ NLE. Dịch tễ học Tần số: bệnh hiếm gặp. Giới: trẻ nữ mắc bệnh nhiều hơn hơn trẻ nam. Tuổi: bệnh khởi phát một vài tuần sau khi sinh. Nguyên nhân: mẹ có kháng thể kháng Ro (SSA), La (SSB) và/hoặc U1- RNP, những kháng thể này qua rau thai. Sự xuất hiện của các kháng thể kháng Ro, kháng La làm tăng nguy cơ mắc bệnh NLE của trẻ. Tự KT của mẹ truyền qua rau thai gây hiện tượng viêm và độc tế bào. Lâm sàng Da: Mảng đỏ, bong vảy, bờ rõ, thường có hình nhẫn. Vị trí thường gặp ở da đầu, cổ, mặt; điển hình nhất là vùng quanh mắt (mắt gấu trúc); có trường hợp xuất hiện ở thân người, chi. Tổn thương phát triển vào những tuần tuổi đầu tiên sau khi tiếp xúc với ánh nắng, hiếm khi xuất hiện ngay sau đẻ. Nút nang lông thường không rõ. Tổn thương lành trong năm đầu tiên, để lại vết da teo nhẹ, có hoặc không có hiện tượng giãn mạch. Tim: Mẹ của bệnh nhân bị hội chứng Sjogren hoặc undifferentiated autoimmune syndrome (UAS) có nguy cơ đẻ con bị block tim hoàn toàn bẩm sinh hơn là những bà mẹ bị SLE. Gan to Thần kinh trung ương: Bất thường mạch máu. Máu: Giảm tiểu cầu, huyết khối, KT kháng cardiolipin. Cận lâm sàng Mẹ: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng chuỗi kép DNA, kháng thể kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể kháng anti–U1-RNP. Con: kháng thể kháng SSA/Ro, kháng thể kháng SSB/La và kháng thể kháng anti–U1-RNP. Công thức máu. Chức năng gan. Siêu âm tim, điện tâm đồ. CT Scanner sọ não. Mô bệnh học. Điều trị Da: thuốc bôi corticoid nhẹ, tránh nắng. Tổn thương hết khi KT của mẹ giảm Tim: tổn thương vĩnh viễn. Nghẽn tim khi còn trong tử cung dùng dexamethason, thuốc qua được hàng rào rau thai, liều 4 mg/ngày, một số trường hợp có thể đặt máy tạo nhịp. Nguy cơ lâu dài: SLE, các bệnh tự miễn khác. Mắt gấu trúc: