Lupus ban đỏ dạng đĩa (discoid lupus erythematosus -Dle)

LUPUS BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA (Discoid lupus erythematosus - DLE) (Kỳ 1) Lupus ban đỏ dạng đĩa là bệnh da nhạy cảm ánh sáng, teo da, sẹo, diễn biến mạn tính. Bệnh có thể xuất hiện ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và một số bệnh nhân (5%) bệnh DLE tiến triển thành SLE. Một số bệnh nhân còn có tổn thương lupus ban đỏ bán cấp da (subacute cutaneous lupus erythematosus - SCLE) và một số có ban đỏ hình cánh bướm. Bệnh DLE hiếm khi có đủ từ 4 tiêu chuẩn trở lên của tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh SLE. Điều trị chủ yếu là: chống nắng, thuốc bôi corticoid, thuốc chống sốt rét. Dịch tễ học: Tần số: 17-48/100.000. Tỷ lệ cao nhất ở những người từ 40-60 tuổi và ở nữ gấp 10 lần nam. DLE chiếm khoảng 50-85% bệnh nhân lupus ban đỏ da (Cutaneous lupus erythematosus - CLE). Chủng tộc: DLE cao hơn ở người Mỹ gốc Phi hơn ở người da trắng hoặc người châu Á. Giới: tỷ lệ nữ/nam là 1/2. Tuổi: bệnh xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào, thường gặp nhất ở tuổi 20-40, tuổi mắc bệnh trung bình là 38. Nguyên nhân: Bệnh DLE có thể do gen, tuy nhiên chính xác gen nào thì người ta chưa biết rõ. Bệnh thường xuất hiện sau khi phơi nhiễm với tia UV. Lâm sàng Tổn thương của DLE thường đặc trưng. Ban đầu là sẩn hoặc mảng đỏ kèm theo vảy da. Sau đó, vảy da dày, dính và có thể thay đổi sắc tố (giảm sắc tố ở trung tâm hoặc vùng không hoạt động, tăng sắc tố ở vùng hoạt động là bờ tổn thương). Tổn thương phát triển ly tâm và có thể hợp lại thành những tổn thương lớn hơn. Sau khi hoạt động, tổn thương để lại sẹo và teo da. Vị trí: thường gặp ở những vùng da phơi nhiễm với ánh sáng; da đầu là vị trí trường gặp và có thể gây ra rụng tóc vĩnh viễn. DLE được chia thành 2 thể nhỏ: khu trú và lan tỏa. - Thể khu trú: tổn thương chỉ gặp ở đầu và cổ. - Thể lan tỏa: tổn thương xuất hiện ở nhiều nơi. DLE thường kèm theo những bất thường về huyết học, huyết thanh và có thể phát triển thành SLE, khó điều trị. Triệu chứng toàn thân: khoảng 5% bệnh nhân DLE có triệu chứng toàn thân: đau khớp, viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, triệu chứng thần kinh, triệu chứng thận. Triệu chứng cơ năng: thường không có triệu chứng cơ năng; một số ngứa nhẹ hoặc đau. Những thể ít gặp của DLE: - Niêm mạc. - Bàn tay, bàn chân (<2% bệnh nhân DLE). - Tăng sừng dạng hạt cơm. - Lupus panniculitis là một dạng của lupus ban đỏ da mạn tính có thể kèm theo tổn thương DLE hoặc xuất hiện ở bệnh nhân SLE. Cận lâm sàng Huyết thanh Kháng thể kháng nhân: khoảng 20% bệnh nhân dương tính. Kháng thể kháng Ro (SS-A): khoảng 1-3% bệnh nhân dương tính. Kháng thể kháng DNA (double-stranded or nDNA) hoặc kháng thể kháng Smit: xuất hiện ở một số bệnh nhân (<5%). ...