Kênh nhĩ thất

KÊNH NHĨ THẤT ThS. BS. Lê Kim Tuyến Viện Tim TPHCM I. Định nghĩa II. Giải phẩu học III. Sinh lý Bệnh IV. Chẩn đoán V. Minh họa bằng siêu âm VI. Diễn tiến tự nhiên và dự hậu VII. Nguyên tắc điều trị VIII. Kết luận I. Định Nghĩa Còn có tên: khiếm khuyết gối nội mạc, khiếm khuyết vách nhĩ thất. • Kênh nhĩ thất toàn phần: Rastelli A, B, C • Kênh nhĩ thất bán phần • Kênh nhĩ thất thể trung gian Tần suất 0.19/1000 trẻ sinh sống, chiếm 4-5% BTBS, 18% BTBS bào thai Nam/nữ = 1/1 Đơn độc hoặc kết hợp, cân đối hoặc không, đồng dạng (trái hoặc phải) II. Giải Phẫu và Phôi Thai Học 1. Phôi Thai học: lỗi trong quá trình - Phân chia vòng van 2 lá và 3 lá - Đóng VLN và VLT - CAVp: do kết nối không hoàn toàn giữa gối nội mạc trên và dưới - CAVc: không có sự kết nối giữa gối nội mạc trên và dưới 2. Giải phẩu học: - CAVc = CIAop + CIVad + 1 An Rastelli A, B, C - CAVp = CIAop + Kẽ lá trước - CAVint = CIAop + CIVad nhỏ + 2 An Ngoài ra còn chia CAV cân đối và không cân đối (5%). Trụ cơ của thất trái III. Sinh Lý Bệnh Thay đổi dòng chảy của TMCT và TMCD Máu giàu O2 lên ĐMP ít co thắt  giảm phát triển lớp cơ trung mạc Loạn sản van: Không Down (22%) ≠ Down(3%) Ít hở van vì thất không dãn Khoảng 5% bệnh nhân CAV có kèm tứ chứng Fallot IV. Chẩn Đoán Mục đích của siêu âm tim thai là: 1- Nhận diện sự hiện diện và mức độ lan rộng của kênh nhĩ thất. 2- Đánh giá mối liên hệ giữa chỗ kết nối nhĩ thất với thất bên dưới. 3- Đánh giá kích thước của hai thất. 4- Đánh giá mức độ hở van nhĩ thất. 5- Nhận diện các bất thường kèm theo. • Tỷ lệ chiều dài Nhĩ/Thất (A/V)= 0.5 (N) >0.6  Sen 83%, FP 5-7% • Tâm trương (AV mở): 2D: khoảng trống giữa tim Màu: 1 dòng màu kết hợp giữa 2 nhĩ và thất • Tâm thu (AV đóng): 2D: van NT chung, trên cùng mặt phẳng A/V Màu: Hở van NT Các Bất Thường Kèm Theo Khi phát hiện kênh nhĩ thất, cần phải phân tích đầy đủ theo trình tự. Đồng dạng: trái, phải HC Down: Tứ chứng Fallot, VDDI NST bình thường: Thiểu sản tim trái, hẹp dưới van ĐMC, hẹp eo ĐMC, CIAos Bất thường NST (50%): T21, 18, 13 Gặp các hội chứng: EVC, VACTERL, CHARGE, Cornelia de Lange, và Goldenhar Chẩn Đoán Phân Biệt Xoang vành nằm ở phía sau của nhĩ trái và thường bị dãn khi có tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ về xoang vành. Mặt cắt 4 buồng ở phía sau có thể cho cảm giác van 2 lá & 3 lá gắn vào vách liên thất ở cùng 1 mặt phẳng. Tuy nhiên, nếu cắt về phía trước thì sẽ cho thấy rõ chỗ gắn kết khi cả 2 van đóng và mở. Độ chênh giữa 2 van sẽ thấy rõ, tránh chẩn đoán nhầm bệnh kênh nhĩ thất nhưng cũng cần phải nhớ rằng tồn tại TMCT trái và xoang vành dãn cũng có thể gặp trong bệnh kênh nhĩ thất. CAVc: Tâm thất độc nhất, Thiểu sản tim trái V. Minh Họa TIM THAI 12 TUẦN VI.Diễn Tiến Tự Nhiên CAV thường dung nạp tốt trong thai kỳ, và đa số thai nhi sinh thường đủ tháng. Một ít trường hợp suy tim hay phù thai do hở van nhĩ thất nặng hoặc BAVIII (trái). Tử vong 14-22%. CAV đơn độc: không triệu chứng sau sinh, suy tim từ tuần 4-8. Cần tiến hành phẫu thuật trong 6 tháng đầu, thành công> 90%. Có bệnh kèm: tỉ lệ thành công thấp hơn • 50% chết trong năm đầu • 50% phát triển bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi VII.Nguyên Tắc Điều Trị Hiện nay đa số bệnh kênh nhĩ thất có thể điều trị bằng phẫu thuật. Đóng lỗ TLN và TLT có thể bằng kỹ thuật 1 miếng vá hoặc 2 miếng vá, và sữa van nhĩ thất. Một vài thể đặc biệt cần cân nhắc thời điểm và phương pháp phẫu thuật. Hở van 2 lá thường nặng dần theo tuổi do: chiều luồng thông trái – phải làm thất dãn, và tim lớn theo tuổi. Hở van 2 lá ít gặp CAVp, thường 20- 30 tuổi. Tắc nghẽn mạch máu phổi: PT dựa vào RVP và đáp ứng dãn mạch Kênh nhĩ thất không cân đối: Van Son & cs Vttr >15ml/m2. Nếu có hẹp dưới van ĐMC, thiểu sản tim trái, hở van NT là tiên lượng nặng. Xiết bớt ĐMP: tử vong 30-40% Khuyến cáo: - Nếu có suy tim, nên điều trị nội ổn định. - CAVp: PT tốt nhất lúc 6 tháng tuổi. - CAVc: PT trong 4-6 tháng tuổi, nếu suy tim không kiểm soát mổ bất kỳ lứa tuổi nào - CAV không cân đối: khó, 1 số tg đề nghị ghép tim.