Hội chứng tiểu não

HỘI CHỨNG TIỂU NÃOPGS.TS CAO PHI PHONG2015Mục tiêuHiểu được các phân loại tiểu não Mơ tả được các triệu chứng thường gặp trong tổn thương tiểu não.Mô tả được các phương pháp thăm khám thất điều tiểu não.Mô tả được các bệnh lý thường gặp ở hệ thống tiểu nãoGIẢI PHẪU VÀ SINH LÝVị trí: hố sau, phía sau cầu, hành.Gắn vào thân não bởi 3 cuống: trên giữa và dướiTạo thành mái não thất IV.Gồm lớp vỏ ngoài cùng, chất trắng là các sợi trục và nhân trung tâm.Lều tiểu nãoGiải phẫu sinh lý tiểu nãoPhân loại tiểu nãoThùy giun: ở giữa, 2 bên là 2 bán cầu.Bán cầu: phần bên và trung gian.Đường giữa: thuỳ giun & trung gianHạnh nhân: một phần bán cầuMặt dướiMặt trênNhung nútThùy giunChia theo mặt thẳng đứng dọcbênTrung gian Mặt thẳng đứng dọc giữaThùy trướcRãnh chínhThùy sauvỏBán cầuhạnh nhânnútNão thất 4Phân chia theo mặt cắt ngangThùy nhung nút: thùy cổ nhất, ở phía trướcThùy trước: nhỏ nhất,chui vào đại nãoThùy sau: rãnh chính chia thùy trước và sauThùy trướcThùysauThùy nhung nútcuống tiểu nãoRãnh chínhTiểu não mớiTiểu não cổTiểu não củPhân chia theo chức năng (sơ đồ Larsell)Tiểu não cổ (tiểu não tiền đình): thăng bằngTiểu não cũ (tiểu não tủy sống):kiểm soát hệ cơ, điều hòa trương lựcTiểu não mới: khởi đầu, phối hợp và quyết định thời gian vận độngtiểu não cũtiểu não cổphần bênphần trung gianđường giữatiểu não mớiFolia (lá) tiểu não có nếp cuộn não giống vỏ não - lớp phân tử - lớp Purkinje - lớp hạt và chất trắngVỏ tiểu não Chất trắng và nhân trung tâmChất trắng: sợi trục ly tâm-hướng tâm.Nhân trung tâm: 4 đôi sâu trong chất trắng 1. N. mái (fastigial): gần đường giữa, sợi vào từ thùy giun, sợi ra đến nhân tiền đình. 2. N. tiểu cầu và nút (globose, emboliform): sợi vào từ vùng trung gian cho sợi ra đến đồi thị, thể lưới & N. đỏ 3. N.răng (dentate): lớn nhất, sợi vào từ vùng bên bán cầu, sợi ra tới đồi thị, chất lưới & N. đỏ.1. fastigial nucleus2. globose nucleus3. emboliform nucleus4. dentate nucleusn.máin. răngn. Nút& Tiểu cầuBó TN thẳngBó TN chéoBó ô-liu dướiBó TĐ-TNBó vỏ não-TNĐường hướng tâmĐồi thịBán cầu tiểu nãon. răngn. máin. tiền đìnhn. nút-tiểu cầuChất lướin. đỏĐường ly tâmCHỨC NĂNG TIỂU NÃOThăng bằngKỷ năng vận độngChương trình hoáThực hiện vận độngPhối hợp, thăng bằngDuy trì tư thếHọc tập vận động ( Tất cả chức năng này tùy thuộc nối kết giữa các vùng hệ thần kinh trung ương và phần đặc biệt tiểu não)Chức năng tiểu nãoDuy trì tư thế thăng bằng phù hợp khi đi & chạyThực hiện vận động liên tục trong ăn, mặc, viếtTham gia vào vận động lập lại thay đổi nhanh và theo đuổi nhịp nhàngKiểm soát đường đi, vận tốc và gia tốc vận độngNhận thức, ý thức không xảy ra ở tiểu nãoKhông có tiểu não vận động chính xác và phối hợp không thực hiện đượcTiểu não hoạt động như hệ thống tự điều hòa, sửa đổi khởi đầu động tác thông qua vùng khác hệ thần kinh trung ương.Sang thương đường giữaSang thương đường giữa gây: Dáng đi không vững(thaát ñieàu thaân: truncal ataxia) - bệnh nhân ngã hay lắc lư về bên tổn thương - thoái hóa thùy giun xảy ra trong ngộ độc rượu mãnSang thương bán cầu tiểu nãoSang thương bán cầu bên: - khó khăn vận động chính xác ngọn chi - rối loạn khéo léo tiếp theo trong học tập vận động - thiếu sót vận động xảy ra cùng bên tổn thươngSang thương tiểu não tiền đình- Mất khả năng đứng lên. - Khĩ khăn trong duy trì sự cố định mắt gây giật nhãn cầu. - Mất trương lực cơ. TRIỆU CHỨNG HỌCThất điều tiểu nãoĐịnh nghĩa: mất vận động chính xác không do liệt, rối loạn trương lực hay cảm giác.Các hình thức thất điềuThất điều dáng đi: mất phối hợp khi điThất điều tư thế: đứng, ngồi.Thất điều thân không khả năng ngồi hay đứngThất điều chi: phối hợp vận động chiThất điều lời nói: nói líu nhíu,chậm,ngập ngừng.Triệu chứng thất điềuLoạn tầm động tác: bất thường về nhịp & thời gian vận động gây dưới đích hay quá đích (nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót- cẳng chân) Mất liên động: vận động thay đổi nhanh vụng về , không đều về nhịp & cường độRun hoạt động: run trong suốt thời gian hoạt động nhất là khi đến đíchNói khó Các triệu chứng khác• Giảm trương lực cơ (cấp), giảm phản xạ, mệt mỏi (Holm mô tả)• Phản xạ đu đưa: lắc tay, khi đi, phản xạ gốiĐặc ñiểm - Triệu chứng beân tổn thương, ở vỏ triệu chứng kín ñaùo, ôû nhaân trung taâm trieäu chöùng thường trực - Tổn thương cuống tiểu naõo tương ứng vuøng roäng lớn của baùn cầu.Khám phối hợp tư thế và dáng đi Khả năng đi bộ (10m), khả năng đứng, ngồi: Chân dang rộng, lảo đảo Ngồi, đứng có người đở Run theo nhịp ở thân Dấu Romberg Dáng đi Tandem (gót chân nối ngón chân) Các nghiệm pháp thăm khámTư thế Dáng bộ-thất điều RunDấu Romberg • Dáng đi gót nối ngón chân Khám vận động tự chủNghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót gối - Loạn tầm động tác - Quá đích, dưới đíchRun khi đến đích Mất liên độngHiện tượng dộiChử viếtNghiệm pháp ngón tay chỉ mũiNghiệm pháp gót chân -cẳng chânNgón tay chỉ mủiKhám liên độngKhám thất điều tiểu nãoPhản ứng dội(stewart holmes)Phản ứng dộiĐộng tác tinh viĐộng tác tinh vi, chính xácĐộng tác chính xác chi dướiQuá đích, quá tầm chi dướiRomberg tiểu nãoĐi dang chân đếGót chân nối ngón chânKhám lời nói Lời nói rối loạn, hiểu và diển đạt bình thường Nói lắp, đơn điệu và không đều, kieåu bùng nổ. Khám hệ thống vận nhãn Gịât nhãn cầu gặp trong tổn thương đường giữa Không khả ức chế phản xạ tiền đình mắt(VOR) Cuồng nhãn (ocular flutter) Lác rung giật nhãn cầu (opsoclonus)Lời nói tiểu nãoCác bệnh lý thường gặpNhồi máu tiểu não - Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu. - Liệt chức năng nhìn, vận nhãn - Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân - Chẩn đoán bằng CT hay MRI - Hậu quả thân não bị nhồi máu hay chèn ép do phù tiểu nãoXuất huyết tiểu não - Do cao huyết áp, dị dạng mạch máu,chống đông - Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi - Dịch não tủy có máu - Chẩn đoán CT - Điều trị chọc hút máu tụViêm tiểu não - Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi, chủng ngừa - Viêm não tủy cấp lan tỏa - Thể Fisher( biến thể hội chứng guillain-Barré - Áp xe tiểu nãoCerebellar MedulloblastomaU tiểu não - U tế bào sao và u nguyên tủy bào ở trẻ em - U di căn thường từ phổi và vú - U tế bào gai ở trẻ em từ 2-20 tuổi, lành tính và có nang - U hố sau (u dây VIII) chèn ép tiểu nãoMedulloblastomaAcoustic neuromaThất điều tieåu naõo - thaát ñieàu tủy sống tiểu não di truyền: diễn tiến từ từ, ảnh hưởng dáng đi sớm - thất điều Friedreich: ở trẻ em, gen lặn, thoái hóa bó tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sauCác bệnh lý tiểu não khác - Xơ cứng rải rác - Thoái hóa tiểu não do rượu, tiền ung thư, thuốc, nhược giáp.CẢM ƠN