Hội chứng stevens-Johnson và hội chứng lyell (stevens-johnson syndrome –sjs and toxic epidermal necrolysis -ten)

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL (Stevens-Johnson syndrome – SJS and Toxic epidermal necrolysis - TEN) (Kỳ 1) Hoại tử thượng bì nhiễm độc (ở Việt Nam, người ta hay gọi là hội chứng Lyell) là bệnh da cấp tính, cấp cứu; đặc trưng bởi rất nhiều tổn thương hình bia bắn và dát đỏ, hoại tử thượng bì, diện tổn thương từ 30% diện tích cơ thể trở lên, tổn thương cũng có ở niêm mạc. Nguyên nhân hầu hết do thuốc, tỷ lệ tử vong cao (khoảng 40%). Hội chứng Stevens-Johnson cũng là bệnh cấp cứu đặc trưng bởi tổn thương hình bia bắn, dát đỏ, ngứa, ít có hiện tượng bóc tách thượng bì. Nguyên nhân do thuốc và Mycoplasma…, tỷ lệ tử vong thấp hơn (khoảng 5%). Hồng ban đa dạng biểu hiện lành tính với những tổn thương hình bia bắn, có hoặc không có mụn nước, thường kèm theo tổn thương ở miệng, diện tích da bị tổn thương <10%. Thường không gây tử vong. Dịch tễ học: Tần số: ở Mỹ, Chan và cộng sự thấy từ 1972-1986 tỷ lệ TEN là 0,5/1 triệu người/năm; Strom và cộng sự nghiên cứu tại Michigan, Minnesota, and Florida thấy tỷ lệ SJS lần lượt là 7,1; 2,6 và 6,8 trên 1 triệu người trong 1 năm. Tỷ lệ TEN ở Thuỵ Điển là 0,4/1 triệu người/năm, ở Pháp là 1,2/1 triệu người/năm, Tại Đức, tỷ lệ TEN và SJS là 0,93 và 1,1 trên 1 triệu người trong 1 năm. Chủng tộc: bệnh gặp ở tất cả các chủng tộc trên thế giới. Thú vị hơn là bệnh không chỉ gặp ở người mà còn gặp ở chó, méo, khỉ. Giới: những nghiên cứu dịch tễ học cho thấy tỷ lệ mắc bệnh ở nam thấp hơn nữ (khoảng 0,5-0,7). Trẻ nam và nữ có tỷ lệ mặc bệnh ngang nhau. Tuổi: SJS và TEN gặp ở tất cả các lứa tuổi, kể cả trẻ sơ sinh. Tuổi tăng tỷ lệ mắc bệnh tăng do sự dùng thuốc ngày càng tăng và do sự chuyển hoá thuốc của người lớn. Tại Pháp, tuổi bị TEN là từ 1-93 tuổi, trung bình là 46,8, 14% bệnh nhân <16 tuổi. Tại Đức, tuổi trung bình của TEN và SJS là 63 và 25 tuổi. Nguyên nhân: Hầu hết nguyên nhân của SJS/TEN là do thuốc trong vòng 1-3 tuần, có thể ngắn hơn hoặc dài hơn: trimethoprim-sulfamethoxazol, các kháng sinh sulfonamid khác, chlormezanon, aminopenicillin, quinolon, cephalosporin, carbamazepin, phenobarbital, phenytoin, acid valproic, oxicam nonsteroidal anti-inflammatory drugs, allopurinol, corticoid… Những nguyên nhân khác của TEN: HIV/AIDS, ghép tuỷ xương…; của SJS là herpesvirus, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia… Lâm sàng Tổn thương cơ bản của SJS/TEN là những dát đỏ bờ không rõ, xuất huyết ở trung tâm, một số trường hợp có thể có bọng nước ở trung tâm, các tổn thương hợp với nhau thành những tổn thương lớn hơn thành những bọng nước bùng nhùng, trợt da; dấu hiệu Nikolsky dương tính. Bệnh nhân có cảm giác đau rát. Vị trí: lúc đầu tổn thương đối xứng ở mặt và phần trên của thân người và nhanh chóng lan rộng trong vòng 2-3 ngày, một số trường hợp lan rộng trong vòng vài giờ. Diện tích tổn thương/diện tích cơ thể: + <10%: SJS. + 10-30%: chồng lấp giữa SJS vàTEN. + >30%: TEN. Niêm mạc: tổn thương xuất hiện ở niêm mạc trong hầu hết các trường hợp. + Niêm mạc miệng họng: trợt niêm mạc miệng hầu họng, đau, tăng tiết nước bọt, ăn uống kém. + Trợt loét niêm mạc sinh dục, hậu môn. + Trợt loét niêm mạc thực quản, dạ dày, ruột. + Mắt: kết mạc viêm đỏ, trợt loét sẹo giác mạc, khó mở dính mi mắt, sợ ánh sáng… Triệu chứng khác: sốt, ho, đau họng. Cận lâm sàng Công thức máu, chức năng gan, thận, điện giải. X quang phổi, soi phế quản, dạ dày tá tràng. Mô bệnh học. Điều trị Dừng ngay thuốc nghi ngờ gây bệnh. Bệnh nhân SJS/TEN nên được điều trị tại các cơ sở hồi sức cấp cứu. Bù nước điện giải. Đảm bảo dinh dưỡng, năng lượng. Chăm sóc tổn thương: Mắt: Chăm sóc vô khuẩn, sưởi ấm. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (Immune globulin intravenous) 1g/kg/ngày trong 4 ngày liên tiếp. Corticoid: hiện nay còn đang tranh cãi: một số chủ trương dùng sớm, một số cho rằng dùng corticoid không làm giảm tỷ lệ tử vong thậm chí làm tăng khả năng nhiễm khuẩn của những bệnh nhân SJS/TEN. Cyclosporin 3 mg/kg/d chia 2 lần.