Hội chứng Cushing (Kỳ 1)

Hội chứng Cushing (Kỳ 1) TS. Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. 1.2. Nguyên nhân: + Do thuốc: do điều trị liều cao hoặc kéo dài corticoid. + Do cường sản hoặc u vỏ thượng thận (khối u có thể lành hoặc ác tính) . + Do cường sản hoặc u tuyến yên (bệnh Cushing). + Ung thư nhau thai, khối u buồng trứng, ung thư tế bào nhỏ ở phổi, u đại tràng, u tuyến ức, bản thận các khối u này tăng tiết ACTH. 1.3. Cơ chế bệnh sinh: + Do cường chức năng lớp bó (lớp thừng) của vỏ tuyến thượng thận dẫn đến tăng tiết quá nhiều glucocorticoid, gây nên các triệu chứng lâm sàng như béo phì, tăng huyết áp, thưa xương, tăng đường máu... + Do u hoặc cường sản tế bào bêta của thùy trước tuyến yên dẫn đến tăng tiết ACTH, tiếp đó là tăng cường chức năng lớp bó và lớp lưới của vỏ thượng thận. 1.4. Giải phẫu bệnh: + Tại thượng thận: có thể do u vỏ thượng thận hoặc cường sản lớp bó là chủ yếu có thể có cả lớp lưới (gây cường tiết androgen). Phì đại từng vùng tế bào bêta của đảo tụy. + Tại tuyến yên: có thể có u hoặc cường sản tế bào bêta (tế bào ái kiềm). Vi thể: có thể thấy thoái hoá các tế bào thần kinh vùng hypothalamus nhất là các nhân trên thị và nhân cạnh thất. + Teo tuyến sinh dục. + Có thể thấy hình ảnh của vữa xơ các động mạch lớn, nhỏ. + Thâm nhiễm mỡ gan. + Dãn da, có thể đứt các sợi đàn hồi, sợi collagenose. 2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: + Hội chứng Cushing thường gặp ở nữ nhiều hơn ở nam và hay gặp ở người trẻ tuổi. + Béo phì: là triệu chứng hay gặp nhất, bệnh nhân có thể tăng cân rất nhanh, nhưng có thể tăng cân ít, hoặc có bệnh nhân không tăng cân (hiếm gặp hơn). Béo chủ yếu ở mặt (mặt tròn, đỏ như mặt trăng rằm), ngoài ra lớp mỡ dưới da tăng tích tụ ở bụng, ngực, cổ, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng con lạ đà. Ngược lại chân tay khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này). + Mụn trứng cá ở mặt và ở toàn thận. Lông nách, lông mu mọc nhiều, đôi khi nữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhân do tăng tiết nhiều andogen. + Da khô thành từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tím hồng (stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ít gặp hơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn 2-3cm, có thể 5-10cm. Xạm da có thể gặp thường do tăng tiết kích hắc tố (cường tiết MSH) hoặc do tiết ACTH như trong các bệnh lý ung thư. + Tăng huyết áp gặp hầu hết ở bệnh nhân có hội chứng Cushing, 70- 80% tăng huyết áp thường xuyên liên tục, cả huyết áp tâm thu và tâm trương, huyết áp cao lâu ngày có thể đưa đến các biến chứng: mắt, thận, não, tim... Gây tàn phế và tử vong. + Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: teo cơ nguyên nhân là do giảm tổng hợp hoặc tăng dị hoá protít, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu. + Đau xương do thưa xương: thường thấy ở cột sống, xương sườn, các xương dài, có khi gãy xương hoặc xẹp đốt sống. + Tiêu hoá: tăng tiết axit clohydric và pepsin của dạ dày nên thường hay bị loét dạ dày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết). + Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bị lao phổi, viêm phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết. + Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải ion Ca++ qua đường niệu nên dễ gây lắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi. + Rối loạn sinh dục: liệt dương, hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới, ở nữ có thể rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh. + Có thể có ăn nhiều, khát và uống nhiều, có biểu hiện của đái tháo đường, đường máu tăng. + Tâm thần kinh: lo âu, trầm cảm, rất sợ bệnh, giảm trí nhớ, dễ cáu gắt, hưng phấn, loạn thần...