Hở van hai lá - Nguyễn Thành Tuyên

HỞ VAN HAI LÁ BsCKI. Nguyễn Thành Tuyên Mở Đầu • Van 2 lá nối liền nhỉ trái với thất trái, giúp máu đi một chiều từ tâm nhĩ xuống tâm thất. hở van 2 lá xảy ra khi máu chảy từ thất về nhĩ trong thì tâm thu. • Cấu trúc bộ máy van 2 lá bao gồm: vòng van, lá van, dây chằng, cột cơ. • Bất thường xảy ra do tổn thương bất cứ thành phần nào của bộ máy van 2 lá đều cố thể dẫn đến hở van 2 lá. Phân loại: • hở van 2 lá cấp. • hở van 2 lá mạn tính tiên phát • hở van 2 lá mạn tính thứ phát II. Nguyên nhân: Bệnh lý lá van: • Di chứng thấp tim: xơ hóa, dầy, vôi, co rút lá van. • Thoái hóa nhầy: thường kèm theo van di động quá mức (võng, sa van) • Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) gây thủng lá van, co rút lá van. • Phình lá van do dòng hở van ĐMC (do VNTMNK) tác động lên van 2 lá. • Thoái hóa xơ vữa • Bẩm sinh: – Xẻ van 2 lá: đơn thuần hoặc phối hợp (thông sàn nhĩ thất). – Van 2 lá có hai lỗ van. • Bệnh cơ tim phì đại: van 2 lá di động ra trước trong kỳ tâm thu. Bệnh lý vòng van 2 lá: • Dãn vòng van: – Dãn thất trái do bệnh cơ tim dãn, bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp. • Vôi hóa vòng van: – Thoái hóa ở người già, thúc đẩy do tăng huyết áp, đái đường, suy thận. – Do beänh tim do thaáp, hoäi chöùng Marfan, hoäi chöùng Hurler. Bệnh lý dây chằng: • Thoái hóa nhầy gây đứt dây chằng. • Di chứng thấp tim: dày, dính, vôi hóa dây chằng. Bệnh lý cột cơ: • Nhồi máu cơ tim gây đứt cột cơ nhú. • Rối loạn hoạt động cơ nhú: – Thiếu máu cơ tim – Bệnh lý thâm nhiễm cơ tim: amyloid, sarcoid. Bẩm sinh: • dị dạng, van hình dù... III. sinh lý bệnh HoHL cấp tính: • gây tăng đột ngột thể tích cuối tâm trương thất trái (vì thêm một lượng máu do MR từ nhĩ trái đổ về),  hậu quả là tăng áp lực đổ đầy thất trái và gây ứ huyết ở phổi. • Hậu gánh giảm do máu thoát về nhĩ trái vì thế càng làm thất trái bóp khỏe, tăng động, tuy thể tích tống máu vẫn giảm • Nếu dung nạp được, bệnh nhân sẽ tiến triển thành MR mạn tính. HoHL mạn tính: • Thất trái dãn và phì đại “ly tâm”: trong kỳ tâm thu, 1 phần máu tống lên nhĩ (T)  hậu tải giảm  giảm áp lực và kích thước thất (T) cuối tâm thu, tim bù trừ bằng tăng co bóp và tăng cung lượng tim  phì đại lệch tâm. Sức ép lên thành cơ tim sẽ trở lại bình thường do phì đại cơ tim, đồng thời mức độ giảm hậu gánh do thoát máu về nhĩ trái không còn nhiều như trong giai đoạn cấp. • Tiền gánh vẫn ở mức cao làm nhĩ trái giãn • Rối loạn chức năng thất trái sẽ tiến triển âm thầm trong nhiều năm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng. • Lâu dần rối loạn chức năng kèm với dãn dần buồng thất trái  MR tăng lên, thành một vòng xoắn tiếp tục gây giảm chức năng thất trái, gây mất bù. • Khi các triệu chứng cơ năng đã rõ thì có khi rối loạn chức năng thất trái đã không hồi phục IV. khám lâm sàng Triệu chứng cơ năng HoHL cấp: • Phù phổi (khó thở khi nghỉ, khi nằm) hoặc sốc tim (do giảm thể tích tống máu) HoHL mạn: • thường không biểu hiện triệu chứng cơ năng gì trong nhiều năm ngoài một tiếng thổi ở tim. • Đợt tiến triển của HoHL thường kèm theo khó thở khi gắng sức  khó thở khi nằm và cơn khó thở kịch phát về đêm. • Lâu ngày sẽ xuất hiện triệu chứng suy tim trái, cũng như các triệu chứng suy tim phải do tăng áp động mạch phổi. • Loạn nhịp hoàn toàn (rung nhĩ) thường gặp do hậu quả của dãn nhĩ trái. • Mệt (do giảm thể tích tống máu và cung lượng tim). Triệu chứng thực thể: • Sờ: Mỏm tim đập mạnh và ngắn nếu chức năng thất trái còn tốt; mỏm tim đập lệch trái khi thất trái dãn. • Nghe tim: - Tiếng tim: T1 thường mờ (HoHL mạn) nhưng cũng có thể bình thường nếu do sa van 2 lá hoặc rối loạn hoạt động dây chằng. T2 thường tách đôi rộng (do phần chủ của T2 đến sớm), mạnh khi có tăng áp động mạch phổi. Xuất hiện tiếng T3 khi tăng dòng chảy tâm trương. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng T4 nhất là trong đợt HoHL cấp. - Tiếng thổi tâm thu: toàn thì tâm thu, âm sắc cao, kiểu tống máu, nghe rõ nhất ở mỏm, lan ra nách (thổi giữa tâm thu nếu do sa van 2 lá hoặc rối loạn chức năng cơ nhú). Tiếng thổi tâm thu này có thể ngắn, đến sớm khi HoHL cấp/nặng phản ánh tình trạng tăng áp lực nhĩ trái. Tuy vậy nếu áp lực nhĩ trái tăng quá nhiều sẽ không còn nghe rõ thổi tâm thu nữa. • Các triệu chứng thực thể của suy tim trái và suy tim phải (tĩnh mạch cổ nổi, gan to, cổ chướng, phù chi dưới) xuất hiện khi bệnh tiến triển nặng. V. Cận lâm sàng Điện tâm đồ • Điện tâm đồ chỉ cho thấy các biểu hiện không đặc hiệu như dày nhĩ trái, dày thất trái, rung nhĩ đều có thể gặp ở bất kỳ giai đoạn nào của HoHL. Chụp X quang ngực • Có h/ả dãn thất trái và nhĩ trái nếu hở van 2 lá mạn tính. • Hình ảnh phù khoảng kẽ và phù phế nang thường gặp khi hở van 2 lá cấp hoặc khi đã suy thất trái nặng. Siêu âm tim • Siêu tâm tim (qua thành ngực và qua thực quản) đóng vai trò rất quan trọng, được sử dụng rộng rãi để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van 2 lá. • Giúp chẩn đoán hở van 2 lá • Đánh giá nguyên nhân và cơ chế gây hở van 2 lá. • Đánh giá ảnh hưởng của hở van 2 lá đối với các chức năng khác của tim Thông tim và chụp mạch: Chụp buồng tim và khảo sát huyết động cần thiết trong các trường hợp sau: - Khi các biện pháp CLS không xâm nhập không kết luận được về độ nặng của hở van 2 lá, chức năng thất trái - Khi không có sự tương hợp giữa LS và CLS không xâm nhập về độ nặng của hở van. Chụp MV được chỉ định trên b/n hở van 2 lá trong các trường hợp sau: - khi nghi ngờ thiếu máu cục bộ là nguyên nhân của hở van 2 lá - khi dự định phẩu thuật van 2 lá ở b/n có cơn đau thắt ngực hoặc có tiền sử NMCT - khi dự định phẩu thuật van 2 lá ở b/n có 1 yếu tố nguy cơ bệnh MV: • tuổi cao, rối loạn mỡ máu, tăng huyết áp • bệnh nhân nam tuổi > 40, nữ tuổi > 50 dù không có triệu chứng hoặc yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành cũng nên chụp động mạch vành trước mổ. VI. Đánh giá và xử trí hở van 2 lá: Hở van 2 lá cấp 1.1. Chẩn đoán và theo dõi: • TTE (SA tim qua thành ngực): chứng minh MR nặng, đánh giá chức năng LV, chức năng RV, áp lực động mạch phổi, và cơ chế của hoHL. • TEE (SA tim qua thực quản): làm rỏ chẩn đoán nếu vẫn còn nghi ngờ về hình thái van 2 lá và mức độ hở van, giúp phát hiện nguyên nhân về giải phẫu gây hở van 2 lá, từ đó quyết định phương hướng điều trị. 1.2. Điều trị: 1.2.1. Điều trị nội khoa: • chỉ có vai trò hạn chế và mục đích chủ yếu chỉ nhằm vào việc ổn định huyết động trong khi chờ mổ. • Nếu huyết áp trung bình động mạch vẫn trong giới hạn bình thường, sử dụng các thuốc hạ hậu gánh có thể làm ổn định tình trạng hoHL cấp.  Truyền tĩnh mạch Nitroprusside hoặc Nicardipin làm giảm trở kháng ĐMC, tăng cường thể tích tống máu.  Nitroglycerin làm giảm áp lực mạch phổi, giảm ứ huyết phổi.  Có thể chuyển sang dạng thuốc uống, phối hợp thuốc ức chế ACE hoặc ARBs và Hydralazin. • Đặt bóng trong động mạch chủ:  Trong những trường hợp hở van 2 lá nặng, cấp, xuất hiện triệu chứng phù phổi, sốc tim, tụt huyết áp nhằm tăng thể tích tống máu, tăng huyết áp trung bình động mạch, giảm thể tích dòng hở, giảm áp lực đổ đầy thất trái để ổn định tình trạng huyết động trong khi chờ mổ. • Nếu nguyên nhân gây hở van 2 lá cấp là viêm nội tâm mạc thì việc xác định căn nguyên cũng như dùng kháng sinh kịp thời là quan trọng nhất trong điều trị. 1.2.2. Can thiệp: • Đa số bệnh nhân hở van 2 lá nặng, cấp tính đều phải mổ cấp cứu. Tùy theo nguyên nhân và hình thái tổ chức bộ máy van 2 lá mà phẫu thuật mổ sửa van hay thay van 2 lá. Hở van 2 lá mạn tính nguyên phát • Nguyên phát: do tổn thương các thành phần lá van (vòng van, lá van, dây chằng, cột cơ): sa van 2 lá, van hình dù, u niêm, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Các giai đoạn hở van 2 lá mạn tính nguyên phát • BANG CAC GD HOHL MAN TIEN PHAT.pdf • Hàng loạt tiêu chí về huyết động được đưa ra để đánh giá mức độ nặng của MR, nhưng không phải tất cả tiêu chí trong mỗi nhóm đều có đủ ở mỗi bệnh nhân. Phân loại mức độ hở van hai lá nhẹ, vừa, nặng phụ thuộc vào chất lượng của dữ liệu và cần kết hợp với các dấu chứng lâm sàng khác. Chẩn đoán và theo dõi Nhóm I: 1. TTE được chỉ định cho đánh giá cơ bản kích thước và chức năng thất (T); Chức năng thất phải và kích thước nhĩ trái, áp lựcĐMP, cơ chế và độ nặng của MR nguyên phát (giai đoạn A→ D) đối với bất kỳ bệnh nhân nào nghi ngờ có MR mạn nguyên phát (mức chứng cứ: B) 2. Chụp cộng hưởng từ tim được chỉ định ở bệnh nhân MR mạn tính nguyên phát để đánh giá thể tích, chức năng thất trái, thất phải hoặc độ nặng của MR khi những cấu trúc này không đượcđánh giá thỏa đáng bằng TTE (mức chứng cứ: B) 3. TEE trong lúc phẫu thuật được chỉ định để xác định cấu trúc giải phẩu của MR mạn tính nguyên phát (gđ C&D) và để hướng dẫn điều trị (mức chứng cứ: B) Nhóm IIa: 1. Siêu âm tim gắng sức hoặc thông tim là hợp lý cho bệnh nhân MR mạn tính nguyên phát có triệu chứng trong trường hợp có sự khác nhau về triệu chứng và mức độ nặng của MR lúc nghỉ và gắng sức (giai đoạn B và C) (mức chứng cứ: B) 2. Nghiệm pháp gắng sức có thể có ích cho bệnh nhân MR mạn tính nguyên phát để đánh giá triệu chứng và khả năng dung nạp với gắng sức (giai đoạn B và C) (mức chứng: C) Điều trị nội khoa • Bệnh nhân hở van 2 lá khi có rối loạn chức năng tâm thu thất trái được điều trị rối loạn chức năng tâm thu thất trái bằng ức chế ACE hoặc ARBs, chẹn bêta giao cảm, đối kháng Aldosterone đều làm giảm độ nặng của hở hai lá cơ năng. • Các triệu chứng suy tim cũng có thể được điều trị bằng các thuốc:  Các thuốc giảm hậu gánh, đặc biệt là ức chế men chuyển, làm giảm thể tích dòng hở và tăng thể tích tống máu. Nhóm này cũng có tác dụng với bệnh nhân hở van 2 lá do bệnh lý van tim có triệu chứng đang chờ mổ.  Thuốc lợi tiểu và nhóm Nitrate có tác dụng tốt trong điều trị ứ huyết phổi. • Rung nhĩ phải được điều trị kiểm soát tần số thất bằng các thuốc chống loạn nhịp, nhất là Digitalis và thuốc chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canxi và đôi khi là amiodarone. • Bệnh nhân hở van 2 lá có rung nhĩ phải được điều trị chống đông duy trì INR trong khoảng từ 2-3. • Phải dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cho tất cả trường hợp HoHL do bệnh van tim ngoại trừ hở do dãn thất trái mà các van tim bình thường. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: • Nhóm IIa 1. Điều trị nội khoa rối loạn chức năng tâm thu là hợp lý cho bệnh nhân có triệu chứng với HoHL mạn tiên phát ( gđ D ) và LVEF < 60% khi không dự tính phẫu thuật ( mức chứng cứ B ). • Nhóm III: không có lợi 1. Không có chỉ định thuốc dãn mạch cho bệnh nhân HoHL mạn, tiên phát có không có triệu chứng, huyết áp bình thường và chức năng thất trái bình thường Can thiệp • Bảng 2_tom tat cac khuyen cao can thiep MR man tien phat.pdf Hở van 2 lá mạn tính thứ phát • Thứ phát: thường là van 2 lá bình thường, hở van 2 lá chỉ là 1 phần của bệnh (rối loạn chức năng LV nặng do bệnh mạch vành, hoặc bệnh cơ tim vô căn)  việc điều trị tốt nhất cho HoHL thứ phát mãn tính là ít rõ ràng hơn là cho MR tiên phát mãn tính Các giai đoạn hở van 2 lá mạn tính thứ phát • Bảng 3_Các giai đoạn MR mãn thứ phát.pdf Chẩn đoán và theo dõi 1. TTE rất hữu ích để xác định các nguyên nhân của MR thứ mãn tính (giai đoạn B đến D) các bất thường vận động thành và để đánh giá toàn bộ chức năng LV, mức độ nghiêm trọng của MR, và tầm quan trọng của tăng huyết áp động mạch phổi. (Cấp chứng cứ: C) 2. hình ảnh không xâm lấn (stress nuclear / chup xạ hình cắt lớp (PET- CT), CMR, hoặc siêu âm tim gắng sức), chụp CT động mạch tim, hay thông tim, bao gồm cả động chup mạch vành, rất hữu ích để xác định các nguyên nhân của MR thứ phát mãn tính (giai đoạn B đến D) và / hoặc đánh giá khả năng sống còn của cơ tim, do đó có thể ảnh hưởng đến quản lý của MR chức năng. (Cấp chứng cứ: C) Điều trị nội khoa • Nhóm I • 1.Những bệnh nhân MR mạn thứ phát ( gđ B tới D ) và suy tim với LVEF giảm cần điều trị suy tim theo đúng hướng dẫn hiện hành với ức chế men chuyển, ARBs, chẹn beta và / hoặc đối kháng sldosterone nếu có chỉ định ( chứng cứ A ). • 2. Điều trị tái đồng bộ bằng máy tạo nhịp 2 buồng thất được đề nghị sử dụng ở BN có triệu chứng với MR thứ phát nặng có chỉ định đặt máy (chứng cứ A ) Can thiệp Khuyến cáo COR LOE -Phẫu thuật van hai lá là hợp lý cho bệnh nhân MR nặng, mạn tính, thứ phát (gđ C và D) đang phẫu thuật bắt cầu hoặc thay van động mạch chủ. IIa C Phẫu thuật van hai lá có thể được xem xét cho bệnh nhân MR nặng, mạn tính, thứ phát (gđ D) có triệu chứng nặng (NYHA III/IV). IIb B Sửa van hai lá có thể được xem xét ở bệnh nhân hở van hai lá trung bình, mạn tính, thứ phát (gđ B) đang phẫu thuật tim do bệnh lý khác. IIb C Bảng 4: Tóm tắt các khuyến cáo về MR nặng, mạn tính, thứ phát Lưu đồ chỉ định can thiệp • SƠ ĐỒ CHỈ ĐỊNH CAN THIỆP HỞ HAI LÁ.pdf Hở van trong thai kỳ • Hở van tự nhiên trong thai kỳ.pdf Tài liệu tham khảo 1. Rick A. Nishimura, Catherine M. Otto, Robert O. Bonow,et al. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2. Khuyến cáo 2008 của hội Tim Mạch học Việt Nam về chẩn đoán và điều trị các bệnh van tim. 3. Phạm Nguyễn Vinh (2008). Bệnh học Tim Mạch, tập II