Hẹp khúc nối bể thận -Niệu quản

Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản I. SƠ LƯỢC 1. Định nghĩa: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em. 2. Nguyên nhân: a/ Bẩm sinh: chiếm hầu hết - Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ em. - Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng. - Van niệu quản (hiếm) - Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trẻ em và > 50% ở người lớn. - Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều. b/ Mắc phải: - Trào ngược bàng quang niệu quản chiếm 15% - Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sau phúc mạc. - Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản. - Khối U ác tính và u di căn - U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô. 3. Yếu tố nguy cơ: Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình. Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơ sinh. Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần. Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đi kèm. Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%. Thận hình móng ngựa kèm 15%. Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản. II. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: Dãn do tắc nghẽn: u bướu, sỏi,… Dãn không tắc nghẽn: Trào ngược bàng quang – niệu quản, Nang thận hoặc quanh thận,… III. THĂM KHÁM 1. Bệnh sử: Đau hông lưng một bên: đau mơ hồ lâu ngày hoặc đau quặn, chói, cấp tính và nặng (75% ở người lớn, 50% ở trẻ em) Thận ứ nước từng hồi (Cơn Dietl’s): đau cách hồi kèm với buồn nôn và nôn do hẹp khúc nối bể thận - niệu quản khi uống nhiều nước hay dùng lợi tiểu. Kèm với triệu chứng đường tiêu hóa (5% ở người lớn, 10- 40% ở trẻ em) Đau bụng mơ hồ: thường quanh rốn. Buồn nôn và nôn Tiểu máu đại thể ( 20% ở nười lớn và 5- 10% ở trẻ em) Nhiễm trùng tiểu (15% ở người lớn, 45% ở trẻ em) Suy thận (5% ở người lớn) 2. Khám thực thể: Đau góc sống sườn (phổ biến ở người lớn hơn trẻ em) Sờ thấy một khối ở lưng hoặc ở bụng ( hầu hết ở trẻ sơ sinh và trẻ em) Sốt hoặc yếu ớt ( chủ yếu ở sơ sinh và nhũ nhi) Cao huyết áp ( thứ phát do đau – kích hoạt hệ thống renin – angiotensine) IV. CẬN LÂM SÀNG: 1. Xét nghiệm: Tổng phân tích nước tiểu - Tiểu máu vi thể (ít khi tiểu máu đại thể) - Tiểu mủ và tiểu bạch cầu ( nhiễm trùng tiểu đang hoạt động) - Creatinine máu: Có thể tăng ở bệnh nhân bị hai bên. 2. Hình ảnh học: a/ UIV: Thường dùng nhất cho việc chẩn đoán cả trẻ em cũng như người lớn. Thận bài tiết thuốc chậm. Thận câm Không thấy được niệu quản hoặc thấy chỗ hẹp ở vị trí khúc nối bể thận - niệu quản Vỏ thận mỏng b/ Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệu quản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn. Hầu hết siêu âm được dùng để khảo sát đại trà trên các trẻ. 3. Xét nghiệm chuyên biệt: a/ Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng : Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng Đặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn b/ CT Scan: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạch máu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo. Hiện diện mạch máu bắt chéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận. Tạo hình ở vị trí thấp thì thành công cao hơn. V. ĐIỀU TRỊ BAN ĐẦU: 1. Bảo tồn chức năng thận: đặc biệt ở những bệnh nhân bị hai bên hoặc bệnh nhân có chức năng thận còn lại kém hoặc mất chức năng: + Mở thận ra da/ hoặc đặt stent JJ niệu quản Giải quyết các triệu chứng nặng: +Dẫn lưu thận ra da tạm thời/ Đặt thông JJ trước khi quyết định điều trị. Điều trị thận mủ (nếu có) Điều trị bảo tồn: Người lớn không triệu chứng trên thận đối bên, không dấu hiệu đe dọa sinh mạng. Hay thận ứ nước ở trẻ sơ sinh: Tắc nghẽn thường kèm với thận ứ nước một bên ở tẻ khoảng 15% và hầu hết không cần điều trị. 2. Điều trị phẫu thuật: + Mổ hở: là phương pháp được chọn đối với lứa tuổi nhi đồng bằng cách đi đường bụng và lưng. + Cắt tạo hình bể thận ( Anderson – Hynes): hầu hết các ca mổ mở tỷ lệ thành công > 90%, thích hợp cho các trường hợp chỗ xuất phát cao, các mạch máu phụ, hay bể thận dãn do một khối chèn ép, hoặc niệu quản dài. Loại bỏ vùng bất thường về giải phẫu và chức năng. + Phẫu thuật Y foley: thích hợp nhất cho các hẹp khúc nối bể thận xuất phát cao. + Xẻ dọc hay chéo thích hợp cho các hẹp khúc nối bể thận - niệu quản có kèm bể thận dãn ngoài thận và hẹp niệu quản đoạn gần một khoảng dài. + Mở thông niệu quản và đài thận trong trường hợp có gắn bảo tồn hoặc thất bại trong tạo hình bể thận hoặc trong trường hợp hẹp khúc nối bể thận - niệu quản kèm thận xoay à thường việc cắt bỏ phần cực dưới thận là cần thiết. + Cắt thận: có thể thực hiện khi thận bệnh mất chức năng và thận còn lại chức năng còn tốt. Chỉ định cắt thận khi chức năng thận giảm dưới 10- 15%, bệnh lý sỏi lan rộng và/ hoặc mạn tính, đã phẫu thuật nhiều lần thất bại và chức năng thận có dấu hiệu mất chức năng. Nội soi điều trị: Là phương pháp được chọn ở người lớn cho dù hẹp khúc nối bể thận - niệu quản nguyên phát hay thứ phát. + Mở thận qua nội soi: cắt lạnh xuôi dòng bằng dao. Tỷ lệ thành công khoảng 80% cho cả hẹp khúc nối bể thận - niệu quản nguyên phát và thứ phát. + Nong chỗ hẹp khúc nối bể thận - niệu quản bằng bóng + Tạo hình bể thận qua nội soi ổ bụng: đòi ỏ phải có phương tiện và kỹ thuật chuyên biệt. VI. THEO DÕI 1. Điều trị bảo tồn: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ sơ sinh: Siêu âm thận xạ hình thận động sau 1 tháng, theo dõi vào thời điểm 3- 6 tháng. Phẫu thuật can thiệp nếu cần: khi có triệu chứng, chức năng thận giảm > 10% và tình trạng ứ nước thận càng tệ hơn. 2. Điều trị phẫu thuật: Chụp UIV hoặc xạ hình thận động sau mổ 6 tuần và 3 tháng. có 91% có cải thiện trên xạ hình thận động ở thời điểm 6 và 12 tháng. Nên được làm mỗi năm để đánh giá việc mở bể thận: 10- 13% thất bại muộn. Vài hình ảnh về hẹp khúc nối bể thận - niệu quản