Góp phần nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng I

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt 242  GÓP PHẦN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG   VÀ PHẪU THUẬT BỆNH LÝ KHE MANG Ở TRẺ EM   TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I  Nguyễn Phan Nguyên*, Trần Thị Bích Liên**, Đặng Hoàng Sơn***  TÓM TẮT  Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em.  Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca trên những bệnh nhiđược chẩn đoán và phẫu thuật  bệnh lý khe mang tại khoa Tai‐mũi‐họng Bệnh Viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng 4/2013.  Kết quả: Trong 34 ca được khảo sát, tỉ lệ bất thường khe mang số I chiếm 17,65 % biểu hiện là nang/lỗ dò  chảy dịch vị trí trước tai, sau tai, vùng góc hàm; bất thường khe mang số II chiếm 38,24% biểu hiện chủ yếu là lỗ  dò  tiết dịch  (84,62%) vị  trí dọc  theo bờ  trước cơ ức đòn chủm; dò xoang  lê chiếm 44,11% biểu hiện  là viêm  tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại (66,67%). Siêu âm là phương tiện cận lâm sàng dễ thực hiện, không xâm  lấn, có thể giúp sàng lọc những khối u vùng cổ. Phẫu thuật lấy nang/đường dò số I đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh  mặt, phẫu thuật đường dò số II sử dụng một hay hai đường rạch ngang cổ, phẫu thuật dò xoang lê phải bộc lộ  thần kinh quặt ngược thanh quản trước khi cắt bán phần tuyến giáp.  Kết luận: Bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp cần chẩn đoán và điều trị đúng theo từng  loại bất thường để tránh biến chứng và tái phát.  Từ khóa: bệnh lý khe mang  ABSTRACT   CLINICAL, PARACLINICAL FEATURES AND SURGERY OF BRANCHIAL ANOMALIES IN  CHILDREN IN CHILDREN HOSPITAL NUMBER I  Nguyen Phan Nguyen, Tran Thi Bich Lien, Dang Hoang Son   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 242 ‐ 246  Objectives: survey clinical, paraclinical features and surgery of branchial anomalie in children.  Subjects and Method: prospective study, case series report  Patients who were diagnosed  and  operated  on  in ENT department  of Children Hospital Number  I  from  September 2012 to April 2013 were enrolled in the study.  Result:  Of  the  34  patients,  17.65  %  of  the  branchial  anomalies  were  first  branchial  anomalies  with  presenting  cysts/fistulae  in  parotid  or  retroauricular  or  submandible  region;  38.24% were  second  branchial  anomalies with main  presenting  pit‐like  depression with/without  fluid  (84.62%)  along  the  anterior  border  of  sternocleidomastoid muscle (SCM); 44.11% were piryform sinus fistulae with presenting recurrent suppurative  thyroiditis (66.67%). Ultrasound were easy to perform, noninvasive and to be able to screen neck mass. Surgical  excision of first branchial anomalies required facial nerve dissection, one of second branchial anomalies used one  or two (stepladder) transverse cervical  incision and one of pityform sinus  fistulae required recurrent  laryngeal  nerve dissection before hemithyroidectomy.  Conclusion:  Branchial  anomalies were  complicated  congenital  pediatric  head  and  neck  lesions  but  are  * Bệnh viện Quận Thủ Đức Tp HCM, ** Bộ môn Tai Mũi Họng Đại Học Y Dược TP. HCM,   *** Bệnh viện Nhi Đồng I  Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Phan Nguyên   ĐT: 0909652217  Email: southsapphire@yahoo.com   Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Tai Mũi Họng  243 comprised by several diverse anomalies. Diagnosis and treatment must be tailored depending on which branchial  arch was involved to avoid complication and recurrence.  Key words: Branchial anomalies  ĐẶT VẤN ĐỀ  Bệnh lý khe mang là một trong những bệnh  lý bẩm sinh thường gặp ở trẻ em với tỉ lệ chiếm  30% trong những khối u bẩm sinh vùng cổ(5).  Bệnh xuất phát từ sự phát triển không bình  thường của bộ phận mang trong quá trình phát  triển phôi  thai,  làm  tồn  tại những nang, xoang  hay đường dò khe mang vùng đầu cổ mà  theo  như  bình  thường phải  đóng  lại  và  thoái  triển.  Những bệnh lý này biểu hiện về mặt lâm sàng là  những khối u vùng cổ bên hay lỗ dò vùng cổ và  tai  kèm  theo  nhiễm  trùng  tái  phát  nhiều  lần.  Bệnh  có  thể diễn  tiến  thành những  đợt nhiễm  trùng nặng,  áp‐xe hoá  vùng  cổ hay  lan  xuống  trung thất và có thể gây ra hậu quả nặng nề đối  với trẻ. Đây là một bệnh  lý phức tạp,  liên quan  giải  phẫu  phức  tạp  với  những  cấu  trúc  quan  trọng vùng đầu cổ, biểu hiện đa dạng, có thể xơ  dính do quá  trình viêm nhiễm  tái đi  tái  lại. Từ  đó dẫn tới việc chẩn đoán và điều trị ban đầu có  thể không đầy đủ và chính xác, phẫu  thuật  lấy  đường dò gặp nhiều khó khăn, dễ dàng nhầm  lẫn hay bỏ sót đường dò.  Mục tiêu nghiên cứu  Khảo  sát  đặc  điểm  lâm  sàng,  cận  lâm  sàng  và phương pháp phẫu thuật của từng loại bệnh  lý khe mang ở trẻ em.  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng nghiên cứu  Những bệnh nhi  được  chẩn  đoán  và phẫu  thuật bệnh lý khe mang tại khoa Tai Mũi Họng  bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng  4/2013.  Đối với bệnh lý khe mang I:   ‐ Có nang hoặc  lỗ dò ngoài da vùng sau tai  hoặc vùng tam giác Poncet.  ‐ Có một lỗ dò bên trong thành ống tai ngoài  hay hòm nhĩ.  ‐ Phẫu thuật cho thấy ống dò chạy từ  lỗ dò  ngoài da vào đến ống tai ngoài hay hòm nhĩ.  Đối với bệnh lý khe mang II:   ‐ Có nang hoặc lỗ dò vùng cổ bên thấp, dọc  theo bờ trước cơ ức đòn chủm.  ‐ Có lỗ dò ở vùng hạnh nhân khẩu cái.  ‐ Nội soi hạ họng kiểm tra thấy hai xoang lê  bình thường.  ‐ Phẫu thuật thấy ống dò chạy từ lỗ dò ngoài  da  đi  lên gần  thành bên họng,  tận hết  ở vùng  hạnh nhân khẩu cái.  Bệnh lý khe mang III, IV:   ‐ Có biểu hiện bằng một hay nhiều đợt viêm  tấy hoặc áp‐xe cổ bên.  ‐ Ngoài giai đoạn viêm nhiễm, có lõ dò ở cổ  bên dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm.  ‐ Có lỗ dò bên trong xoang lê.  ‐  Phẫu  thuật  cho  thấy  ống  dò  đi  từ  phần  dưới của cổ tận hết ở đáy xoang lê.  Phương pháp nghiên cứu  Tiến cứu mô tả hàng loạt ca.  Tiến hành nghiên cứu  Thu thập các chỉ số về đặc điểm lâm sàng và  hình ảnh học trước phẫu thuật. Thu thập các chỉ  số về phẫu thuật, đặc điểm đường dò trong khi  phẫu thuật.Thu thập các chỉ số về đặc điểm mô  bệnh học.  KẾT QUẢ  Kết quả khảo sát trên 34 bệnh nhi bất thường  khe mang: nam 55,88%, nữ 44,12%, độ tuổi 5‐10  tuổi thường gặp nhất chiếm 44,12%.  Tỉ lệ từng loại bất thường khe mang: Bệnh lý  khe mang số I 17,65 %, bệnh  lý khe mang số II  38,24 %, bệnh lý dò xoang lê 44,11%.  Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chính  Bệnh lý khe mang số I  Bảng 1: Vị trí bệnh lý khe mang số I  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt 244 VỊ trí Phải Trái Trước tai 1 ca (16,67%) Sau tai 2 ca (33,34%) 1 ca (16,67%) Góc hàm, trên xương móng 2 ca (33,34%) Tổng 2 4 Siêu âm 6  ca  có khối dạng nang  chứa dịch  hồi âm  Bệnh lý khe mang số II  Bảng 2: Lí do nhập viện bệnh lý khe mang số II  LDNV Số ca Tỉ lệ % Lỗ dò nguyên phát chảy dịch 11 84,62 Lỗ dò thứ phát chảy dịch 1 7,69 Nang 1 7,69 Tổng 13 100 XQ đường dò cản quang  Chụp cản quang: 5 ca (38,46%)  Dò xoang lê  Lý do nhập viện  Bảng 3: Lý do nhập viện dò xoang lê  LDNV Số ca Tỉ lệ % Lỗ dò thứ phát chảy dịch 2 13,33 Viêm tấy/áp xe tuyến giáp 10 66,67 Áp-xe cạnh cổ 2 13,33 Nang 1 6,67 Tổng 15 100 Vị trí: 1/3 cổ dưới, bên  trái: 13 ca  (86,67 %),  bên phải: 2 ca (13,33 %)  Bảng 4: Vị trí lỗ dò trong của dò xoang lê  Vị Trí Số ca Tỉ lệ % Không thấy lỗ dò trong 1 6,67 Đáy xoang lê 4 26,7 Thành xoang lê 7 46,63 Đỉnh xoang lê 3 20 Tổng 15 100 Bảng 5: Kết quả siêu âm của dò xoang lê  Kết quả siêu âm Số ca Tỉ lệ % Mô viêm/áp-xe tuyến giáp 6 40 Mô viêm/áp-xe cạnh tuyến giáp, lan vào tuyến giáp 9 60 Tổng 15 100 Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số I  Sử dụng đường rạch như phẫu thuật tuyến  mang tai, bộc lộ dây thần kinh VII đoạn thoát ra  khỏi lỗ châm chủm, bộc lộ các nhánh chính, cắt  một phần thùy nông tuyến nước bọt mang tai.  Bảng 6: Liên quan với TK VII của bất thường khe  mang số I  Phân Loại Work Vị trí so với thần kinh(TK) VII Nông, ngoài TK VII Sâu, trong TK VII Loại I 3 1 Loại II 1 1 Tai biến: 1 ca tiết dịch kéo dài, phẫu thuật lại  lần hai yếu nhẹ dây thần kinh VII.  Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số II  Sử  dụng  đường  rạch  da  ngang  cổ  một  đường  hay  hai  đường  kiểu  ”  bậc  thang”  (Stepladder).  Bảng 6: Phân loại theo Bailey(2)  Phân loại Số ca Tỉ lệ (%) Loại 1: đến cơ platysma 0 0 Loại 2: sâu xuống tới cơ ức đòn chủm, nằm ngoài bao cảnh. 6 46,15 Loại 3: vào giữa chạc cảnh, nằm ngoài họng 4 30,77 Loại 4: vào chạc cảnh, vào hố amydan 3 23,08 Tổng 13 100 Đặc điểm phẫu thuật dò xoang lê  Bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản, cắt  bán phần tuyến giáp bị viêm hay dính với u, cắt  trọn u kèm  đường dò. Soi hạ họng bằng Mac‐ inktosh đốt lỗ dò trong bằng coblator.  6 ca viêm trong tuyến giáp, 8 ca u nằm cạnh  và dính chặt vào tuyến giáp không phân biệt rõ  giới hạn,1 ca dạng nang nằm ngoài tuyến giáp;  đường dò hướng về màng giáp móng.  Bảng 7: Giải phẫu bệnh của bệnh lý khe mang  Kết quả GPB Số ca Tỉ lệ (%) Biểu mô gai 13 38,24 Biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển 1 2,94 Biểu mô gai và trụ giả tầng có lông chuyển 10 29,41 Không có biểu mô lót 2 5,88 Mô viêm 8 23,53 Tổng 34 100 BÀN LUẬN  Về  tỉ  lệ  từng  loại bệnh  lý khe mang  trong  nghiên  cứu  của  chúng  tôi, bệnh  lý khe mang  số I là 17,65 %, bệnh lý khe mang số II là 38,24  % và dò xoang lê là 44,11 %. Tỉ lệ này khác biệt  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Tai Mũi Họng  245 nhiều so với các tác giả Âu Mỹ, theo Y. Bajaj(3)  tỉ  lệ  cao  nhất  là  bệnh  lý  khe mang  số  II  là  77,7%,  bệnh  lý  khe mang  số  I  18,75 %  và dò  xoang lê chỉ chiếm 3,75 %.   Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang số  I trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh nhân chủ  yếu  đến  khám  bởi  lỗ  dò  chảy  dịch  hay  nang  vùng trước tai, sau tai hay góc hàm trên xương  móng. Điều này phù hợp với hầu hết y văn đã  mô  tả. Ngoài  ra  bệnh  nhân  có  thể  tới  vì  chảy  dịch hay viêm tấy vết rạch áp‐xe hay vết mổ cũ  ở vị trí như trên, nghiên cứu của chúng tôi tỉ lệ  này  là  50%.  Siêu  âm  giúp  phân  biệt  tốt  dạng  nang chứa dịch hồi âm với hạch viêm vùng này  hay những khối u cần phân biệt khác.  Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang II  ở  trẻ em chủ yếu  là  lỗ dò  tiết dịch dọc  theo bờ  trước cơ ức đòn chủm. Nghiên cứu chúng tôi là  84,62 %  phù  hợp  với  Stephanie  và  cộng  sự(1).  Theo Peter M.Som và cộng sự, nang khe mang  số II hầu hết được chẩn đoán lần đầu ở độ tuổi  20‐40.  Chụp  cản  quang  đường  dò  thực  hiện  được  trên  5  ca  có  thể  luồn  catheter  để  bơm  thuốc, 2 ca thuốc vào đến hố amydan, 3 ca thuốc  đọng  tại  mô  vùng  cổ.  XQ  cản  quang  chụp  đường  dò  có  thể  giúp  ích  cho  việc  khảo  sát  đường đi của đường dò trước phẫu thuật.  Đặc  điểm  lâm  sàng  của dò  xoang  lê  trong  nghiên  cứu  của  chúng  tôi  chủ  yếu  là  viêm  tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại nhiều lần  chiếm 66,67%. Cận  lâm sàng có giá  trị, dễ  thực  hiện và  ít xâm  lấn  là siêu âm. Kết quả siêu âm  cho  thấy khối  echo kém không  đồng nhất hay  echo hỗn hợp cạnh tuyến giáp 9/15 ca hay trong  tuyến  giáp  6/15  ca.  Siêu  âm  phân  biệt  tốt  tổn  thương dạng đặc với tổn thương dạng nang hay  hỗn hợp và cho thấy hiện tượng viêm và khí bên  trong hay bao quanh tuyến giáp(11).  Phương  pháp  phẫu  thuật  bệnh  lý  khe  mang số  I, bộc  lộ nhánh chính dây  thần kinh  VII tương tự như tác giả Lê Tự Thành Nhân đã  thực hiện(8),  có  thể  cắt một phần  tuyến mang  tai dính vào đường dò. Phân loại theo Work(12),  bất  thường  khe  mang  số  I  loại  I  4  ca,  bất  thường khe mang số I loại II 2 ca tương tự với  kết quả của Schroeder(10).  Biểu đồ 1: So sánh vị trí bất thường khe mang một  so với dây thần kinh VII với một số tác giả  Liệt  nhẹ  thần  kinh  VII  xảy  ra  trong  một  trường hợp trong nghiên cứu của chúng tôi tuy  nhiên theo D’Souza(4)hầu hết chỉ liệt tạm thời, chỉ  một phần nhỏ liệt vĩnh viễn.  Phẫu thuật bệnh lý khe mang số II sử dụng  một  đường  rạch  hay  hai  đường  rạch  (Stepladder)  để  lấy  trọn  đường dò dài  và  sâu.  Việc  sử  dụng  chụp  cản  quang  và  bơm  xanh  methylene  trong  phẫu  thuật  cũng  còn  nhiều  tranh  cãi. Phân  loại  đường dò  khe mang  số  II  theo  Bailey,  nghiên  cứu  của  chúng  tôi  loại  1  không có ca nào, loại 2 có 6/13 ca, loại 3 có 4/13,  loại 4  có 3/13  ca. Kết quả  của Y. Bajaj và  cộng  sự(3) 6/74 đường dò loại 1, 14/74 đường dò loại 2,  44/74 đường dò loại 3, 6/74 đường dò loại 4.  Phẫu  thuật dò xoang  lê đòi hỏi phải bộc  lộ  thần kinh quặt ngược  thanh quản  trước khi cắt  một phần tuyến giáp kèm đường dò. Chúng tôi  không phân biệt được dò khe mang số III hay IV  vì không  thiết  lập  được mối  liên  quan  về mặt  giải phẫu  giữa  đường dò  với  thần  kinh  thanh  quản trên và chỉ dựa vào vị trí lỗ dò trong ở đỉnh  xoang lê là dò số IV hay đáy xoang lê là dò số III  thì không đủ để kết  luận. Chúng  tôi  tiến hành  phẫu thuật lấy đường dò kết hợp với đốt  lỗ dò  trong xoang lê bằng coblator để tránh tối đa tái  phát. Tuy nhiên  theo  Jordan và  cộng  sự(6) một  phần đường dò sẽ tự bít tắc sau quá trình viêm  nhiễm do đó chỉ cần đốt lỗ dò trong là đủ.  Đối với kết quả giải phẫu bệnh,nghiên cứu  của chúng  tôi cho  thấy biểu mô  lát  tầng chiếm  38,24 %,  biểu mô  trụ  giả  tầng  có  lông  chuyển  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng – Răng Hàm Mặt 246 2,94%,  sự  kết  hợp  của  hai  loại  biểu  mô  này  29,41%,mô viêm lympho và tương bào hoặc chỉ  có các tế bào viêm, mô hoại tử và xác bạch cầu  chiếm  23,53%,  (5,88%)  có  cấu  trúc  dạng  ống  không còn biểu mô  lót, không phát hiện  tế bào  ác tính trong tất cả mẫu bệnh phẩm. So sánh với  kết quả của Lê Minh Kỳ biểu mô  lát  tầng cũng  chiếm tỉ lệ cao với 52,5%, biểu mô trụ giả tầng là  17,5%, không tìm thấy biểu mô lót là 25%.  KẾT LUẬN  Bất  thường  khe mang  là một  bệnh  lý  bẩm  sinh  phức  tạp,  việc  chẩn  đoán  bệnh  dựa  vào  bệnh sử, thăm khám lâm sàng, hình ảnh học và  đường  đi  của  đường  dò  khi  phẫu  thuật  cũng  như kết quả giải phẫu bệnh. Bệnh lý khe mang  số  I  biểu  hiện  dạng  nang  hay  đường  dò  trước/sau tai hay góc hàm, bệnh lý khe mang số  II ở trẻ em chủ yếu biểu hiện lỗ dò tiết dịch vùng  cổ giữa và dưới, dò xoang  lê biểu hiện  là viêm  tấy/áp‐xe  tuyến giáp  tái đi  tái  lại. Điều  trị chọn  lựa vẫn là phậu thuật lấy đường dò và phương  pháp  thực hiện phải phù hợp với  từng  loại bất  thường được chẩn đoán để tránh tái phát.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Acierno  SP  (2007)  ʺCongenital  cervical  Cysts,  Sinuses  and  Fistulaeʺ. Otolaryngology clinics of North America, 40, 161‐176.  2. Bailey H  (1929)  ʺBranchial cyst and other essays on surgical  subjects in the facio‐cervical region.ʺ.   3. Bajaj  Y,  Ifeacho  S,  Tweedie  D,  Jephson  CG,  Albert  DM,  Cochrane  LA,  Wyatt  ME,  Jonas  N,  Hartley  BE  (2011)  ʺBranchial  anomalies  in  childrenʺ.  International  journal  of  pediatric otorhinolaryngology, 75 (8), 1020‐3.  4. DʹSouza AR, Uppal HS, De R, Zeitoun H  (2002)  ʺUpdating  concepts of  first branchial  cleft defects:  a  literature  reviewʺ.  International journal of pediatric otorhinolaryngology, 62 (2), 103‐ 9.  5. Enepekides D (2001) ʺManagement of congenital anomalies of  the neckʺ. Facial Plast surgery Clinical North Am 9,131‐45.  6. Jordan JAGJ (1998) ʺEndoscopic cauterization for treatment of  fourth branchial cleft sinuses. ʺ. Arch Otolaryngology Head and  neck Surgery, 124, 1021‐24.  7. Lê Tự Thành Nhân NCHTNCT (2013) ʺDò khe mang số 1 loại  2: kinh nghiệm 5 năm điều trịʺ. Hội nghị khoa học kỹ thuật Đại  học Y Dược TP HCM lần thứ 30,  8. Schroeder  JWM,  Nadia  Maddalozzo  J  (2007)  ʺBranchial  anomalies  in  the  pediatric  populationʺ. Otolaryngology. head  and  neck  surgery:  official  journal  of  American  Academy  of  Otolaryngology‐Head and Neck Surgery, 137 (2), 289‐295.  9. Smith  SL,  Pereira  KD  (2008)  ʺSuppurative  thyroiditis  in  children: a management algorithmʺ. Pediatric emergency care,  24 (11), 764‐7.  10. Work  W  (1972)  ʺNewer  concepts  of  first  branchial  cleft  defectsʺ. Laryngoscope, 82, 1581‐1593.  Ngày nhận bài báo: 01/11/2013  Ngày phản biện nhận xét bài báo: 28/11/2013  Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014