Dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt - Lê Phong Vũ

BS.CKII-LÊ PHONG VŨ TRƯỞNG KHOA BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG TÂM TIỀN GIANG KHOA RĂNG HÀM MẶT BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 2 DỊ TẬT KHE HỞ MÔI VÀ KHE HỞ HÀM ẾCH BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 3 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 4 PHÔI THAI HỌC  Môi được hình thành vào giữa tuần lễ thứ 4 và thứ 5 của thai kỳ.  Hàm trên được hình thành vào giữa tuần thứ 7 và tuần thứ 8.  Khe hở môi và khe hở hàm ếch xảy ra ở thai nhi vào những thời điểm này, nghĩa là rất sớm trong quá trình phát triển của phôi thai. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 5 NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân ngoại lai: các yếu tố tác động xảy ra trong quá trình hình thành và phát triển trong giai đoạn đầu của thời kỳ bào thai: + Vật lý: phóng xạ, tia X, nhiệt học, cơ học... + Hóa học: thuốc trừ sâu, dioxin, chì, carbon... + Sinh học: virus, xoắn khuẩn, các loại vi khuẩn khác... + Thần kinh: stress tâm lý. Nguyên nhân nội tại: + Di truyền. + Khiếm khuyết nhiễm sắc thể. + Ảnh hưởng của tuổi và nòi giống. Theo Rosenthal, nguyên nhân ngoại lai chiếm 70% trường hợp (kể cả những yếu tố không biết), còn 30% là những yếu tố nội tại BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 6 YEÁU TOÁ CAÊN NGUYEÂN 1.Di truyeàn: cha meï coù dò taät KHM-HE con caùi hoï coù nguy cô maéc dò taät naøy nhieàu hôn . neáu meï bò söùt moâi nguy cô con bò taêng gaáp ñoâi. 2.Yeáu toá gene: tình traïng ñoät bieán gene, cuøng vôùi söï baát thöôøng cuûa nhieãm saéc theå phoái hôïp vôùi caùc yeáu toá moâi tröôøng gaây dò taät KHM-HE 3. Tuoåi: cha meï lôùn tuoåi (ñaëc bieät laø meï) laø nhöõng yeáu toá nguy cô cao sinh con coù dò taät haøm maët. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 7 CÁC YẾU TỐ BÊN NGOÀI 1. Yeáu toá thaàn kinh: nhöõng lo aâu buoàn phieàn, stress cuûa meï trong 3 thaùng ñaàu thai kyø, 2. Yeáu toá vaät lyù: cha hoaëc meï nhieãm phoùng xaï, 3. Yeáu toá hoùa hoïc: coù theå do cha meï tíeâp xuùc moât soá hoaù chaát trong coâng vieäc. 4. Yeáu toá vi truøng, sieâu vi truøng: cuùm, sôûi 5. Söû duïng thuoác: thuoác choáng ñoâng, thuoác haï aùp, thuoác giaõn maïch ngoaïi bieân, thuốc ngừa thai, Vitamin A dùng ở liều cao (trên 10.000 IU/ ngày). 6. Yeáu toá dinh döôõng: thöùc aên coù chaát xô, rau caûi, boå sung acid ascorbic,saét vaø magesium ñeå coù theå phoøng ngöøa dò taät. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 8 DỊCH TỄ HỌC Tæ leä treû maéc KHM-HE 1/700 ñeán 1/1000 KHHE ñôn thuaàn tæ leä ít hôn 1/1500 – 1/ 3000  Native Americans: 3.74/1000  Japanese: 0.82/1000 ñeán 3.36/1000  Chinese: 1.45/1000 ñeán 4.04/1000  Caucasians:1.43/1000 ñeán 1.86/1000  Latin Americans:1.04/1000  Africans: 0.18/1000 to 1.67/1000 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 9  ÔÛ Vieät Nam theo thoáng keâ taùc giaû Traàn Vaên Tröôøng (1998), tæ leä dò taät moâi vaø haøm eách khoaûng töø 1-2/1000 treû sinh ra, trong ñoù KHM(P) laø 27%, KHM(T) laø 60%, KHM 2 beân laø 13% nam chiếm 56,5%, nữ chieám 43,5%.  Taïi Caàn Thô: taùc giaû Nguyeãn Thanh Hoøa (2007) tæ leä KHM-HE ôû treû môùi sinh taïi Tp. Caàn Thô laø 1.01/1000 treû. Tæ leä naøy thay ñoåi töø 0.92-1.20 /1000 töø naêm 2001-2005. trong ñoù KHM keát hôïp HE chieám tæ leä cao 52.83% . KHM(T) laø 66.22%, KHM(P) laø 33.78 %. KHM 2 beân 12.94%. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 10 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 11 Classifying Clefts using the LAHSAL Code LeftRight LL AA H S Lip Lip AlveolusAlveolus Hard palate Soft palate  Right lip  Right alveolus  Hard palate  Soft palate  Left alveolus  Left lip BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 12 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 13 CÁC DẠNG KHE HỞ VÀ HÀM ẾCH BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 14 KHE HỞ MÔI BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 15 KHE HÔÛ HAØM EÁCH BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 16 ẢNH HƯỞNG CỦA KHM-HE  KHM-HE aûnh höôûng ñeán nhieàu vaán ñeà nhö : thaåm my,õ phaùt aâm, nhai, nuoát.  KHM aûnh höôûng söï phaùt trieån ôû maët khoâng ñaày ñuû, treû khoâng buù ñöôïc deã suy dinh döôõng .  Thieáu raêng, leäch laïc raêng aûnh höôûng ñeán khaû naêng nhai , phaùt aâm.  KHHE aûnh höôûng chöùc naêng noùi, phaùt aâm gioïng muõi, noùi ngoïng, vieâm tai maõn tính.  Roái loaïn taâm lyù ôû treû cuõng nhö cha meï beù. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 17 THÔØI GIAN ÑIEÀU TRÒ PHAÅU THUAÄT Moät soá taùc giaû phöông taây: phaåu thuaät vaù moâi cho treû neân ñöôïc tieán haønh sôùm ngay trong nhöõng tuaàn ñaàu sau khi sinh, giuùp giaûi quyeát vaán ñeà taâm lyù cho gia ñình cuõng nhö giuùp treû coù theå sôùm phuïc hoài caùc chöùc naêng. Tuy nhieân vieäc tieán haønh phaåu thuaät quaù sôùm khi moâi beù chöa phaân bieät roõ ranh giôùi giöõa phaàn moâi traéng vaø ñoû seõ khoâng ñaït ñöôïc hieäu quaû thaåm myõ. Treû emVieät nam neân phaåu thuaät KHM luùc treû 4 đến 6 thaùng tuoåi caân naëng >6.5kg. Phaåu thaät ñoùng KHHE khi treû 18 thaùng tuoåi, luùc treû baét ñaàu taäp noùi. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 18 NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ KHE HỞ MÔI 1. Đóng kín khe hở 2. Phục hồi cấu trúc giải phẫu 3. Phục hồi chức năng và thẩm mỹ sau phẫu thuật BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 19 NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ KHE HÀM ẾCH 1. Đóng kín khe hở. 2. Phục hồi hệ thống cơ căng và nâng vòm miệng. 3. Đẩy lùi vòm miệng ra sau. 4. Phục hồi chức năng sau phẫu thuật BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 20 CAÙC ÑIEÀU TRÒ PHOÁI HÔÏP • Khoa dinh döôõng: ñeà phoøng suy dinh döôõng ôû treû, • Khoa tai muõi hoïng: treû coù KHHE thöôøng bò nhieãm maõn tính ñöôøng muõi hoïng, vieâm tai • Khoa phaùt aâm: treû vôùi KHHE thöôøng noùi ngoïng hay noùi gioïng muõi, • Khoa chænh hình, phuïc hình: treû vôùi khe hôû moâi toaøn boä thöôøng coù nhöõng leäch laïc baát thöôøng veà raêng. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 21 CHAÊM SOÙC TREÛ DÒ TAÄT BAÅM SINH 1. Chaêm soùc tröôùc moå: • Höôùng daãn cha meï caùch cho beù aên baèng muoãng • Cho beù aên ñaåy ñuû chaát dinh döôõng • Höôùng daãn veä sinh raêng mieäng traùnh caùc beänh nhieãm khuaån ñöôøng hoâ haáp 2. Chaêm soùc sau moå: • Chaêm soùc veát thöông: röûa saïch veát thöông thay baêng, kieåm tra veát moå • Theo doõi traùnh nhieãm truøng veát moå coù theå ñeå laïi seïo xaáu, bung chæ... • Höôùng daãn ngöôøi nhaø caùch chaêm soùc treû: traùnh treû khoùc nhieàu aûnh höôûng veát moå, cheá ñoä aên ñaày ñuû chaát dinh döôõng ... • Caét chæ theo ñuùng chæ ñònh baùc só ... BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 22 SĂN SÓC SAU MỖ - Veát moå caàn ñöôïc thoa pommade khaùng sinh, hoaëc daàu muø u baêng trong voøng 24 giôø - Sau ñoù röûa saïch ñeå troáng - Traùnh ñeå cho beù khoùc nhieàu coù theå laøm bung veát moå - Chaêm soùc caån thaän veát moå giöõ khoâ veát moå - Ñeå döï phoøng nhieãõm truøng,caàn cho khaùng sinh, khaùng vieâm giaûm ñau - Caét chæ vaøo ngaøy thöù 5 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 23 TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG 1. Tiên lượng: - Điều trị đúng thời điểm, đúng kỹ thuật sẽ phục hồi vòm miệng cả về giải phẫu và chức năng tốt. - Nếu điều trị muộn thì sẽ khó khăn trong phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng và điều trị rối loạn phát âm. 2. Biến chứng: - Sặc khi ăn uống. - Viêm nhiễm đường hô hấp. - Hạn chế phát triển thể chất. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 24 BIEÁN CHÖÙNG SAU MỔ - Nhieãm truøng veát moå: + Coù theå do khí haäu noùng aåm + BN khoâng chaêm soùc veát moå caån thaän - Seïo xaáu : + Nhieãm truøng veát moå + Veát moå quaù caêng, bung chæ veát moå - Bieán daïng muõi : + Thieáu suïn caùnh muõi + Khoâng cuoän ñöôïc caùnh muõi - Loã thuûng haøm eách : + Vaït quaù caêng bung veát moå +Nhieãm truøng veát moå BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 25 CÁCH PHÕNG NGỪA Vì chưa xác định được nguyên nhân cụ thể nên việc phòng ngừa bệnh rất khó khăn, tuy nhiên một số lời khuyên sau đây có thể hữu ích: - Không nên sanh con khi đã lớn tuổi (quá 35 tuổi). - Khi chuẩn bị có thai, vợ chồng nên chuẩn bị sức khỏe tốt, nên đi khám và điều trị các bệnh lý cấp và mạn tính nếu có. - Trong quá trình mang thai, bà mẹ cần có chế độ dinh dưỡng nghỉ ngơi hợp lý, tránh stress, tránh các yếu tố gây hại như tia X, hóa chất và việc sử dụng thuốc trong thai kì phải theo chỉ dẫn của bác sĩ. - Thai phụ cần đi khám thai định kì, nên giữ gìn sức khỏe đặc biệt trong 3 tháng đầu vì đây là giai đoạn ráp nối các cấu trúc vùng hàm mặt.. BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 26 HÌNH ẢNH ĐƯỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TT TIỀN GIANG BS.CKII.LÊ PHONG VŨ 27 BS.CKII.LÊ PHONG VŨ BS.CKII.LÊ PHONG VŨ BS.CKII.LÊ PHONG VŨ BS.CKII.LÊ PHONG VŨ DR.LE PHONG VU VN BS.CKII.LÊ PHONG VŨ XIN CẢM ƠN!