Đề tài Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng tới kết quả nong van hai lá bằng bóng qua da ở bệnh nhân hẹp hai lá có phối hợp với hở van động mạch chủ

đặt vấn đề Trong các bệnh van tim do thấp, hẹp hai lá là bệnh hay gặp nhất chiếm khoảng 40,3% số người mắc bệnh van tim[14]. Trong đó 25% hẹp hai lá đơn thuần, 40% hẹp hai lá có phối hợp với hở hai lá[24]. Đây là một bệnh nặng, có nhiều biến chứng nguy hiểm luôn đe doạ tính mạng người bệnh. Điều trị nội khoa bệnh hẹp hai lá chỉ là một giải pháp tạm thời trong khi chờ đợi giải quyết triệt để bằng những can thiệp ngoại khoa: Mổ tách van tim, sửa van hoặc thay van nhân tạo. Đặc biệt nong van bằng bóng qua da là một phương pháp can thiệp tim mạch mới không phẫu thuật, an toàn và hiệu quả[14] .Phương pháp này đã và đang là lựa chọn ưu tiên hàng đầu cho các bệnh nhân hẹp hai lá trên thế giới cũng như tại Việt nam, thực tế cho thấy phương pháp này mang lại kết quả rất tốt. Tuy nhiên sự phối hợp bệnh van động mạch chủ và van hai lá là bệnh lý phổ biến nhất trong tổng số các bệnh tim do thấp[33]. Sự phối hợp này làm cho bệnh lý phức tạp lên rất nhiều. Trong các bệnh tim do thấp thì có khoảng 58% hở van động mạch chủ[23] trong đó chỉ có 7% hở chủ đơn thuần, còn lại 93% hở chủ kết hợp với bệnh của van hai lá, hở van động mạch chủ và hẹp hai lá thường hay tồn tại song hành[20][31]. Trên thực tế thì chúng ta vẫn đang áp dụng phương pháp nong van hai lá bằng bóng qua da cho cả những bệnh nhân có hở van động mạch chủ phối hợp. Kết quả trước mắt cũng như lâu dài của phương pháp này tương tự như phương pháp mổ tách van trên tim kín[12][22], hơn nữa nó còn có ưu điểm hơn hẳn đó là tính ít xâm phạm, đỡ tốn kém. ở Việt nam kết quả này đã được nghiên cứu nhiều ở những bệnh nhân có hẹp hai lá đơn thuần (có hoặc không có hở hai lá phối hợp), mà chưa được nghiên cứu tỉ mỉ , chi tiết ở những bệnh nhân hẹp hai lá có hở van động mạch chủ đi kèm. Xuất phát từ nhận thức và thực tiễn trên chúng tôi nghiên cứu đề tài này nhằm 2 mục tiêu sau: Đánh giá kết quả nong van hai lá qua da bằng bóng Inoue trên bệnh nhân hẹp hai lá có phối hợp hở van động mạch chủ mức độ nhẹ và vừa có đối chứng với nhóm không có hở van động mạch chủ. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng tới kết quả nong van hai lá bằng bóng qua da ở bệnh nhân hẹp hai lá có phối hợp với hở van động mạch chủ. Chương I Tổng quan tài liệu Bệnh hẹp van hai lá (hẹp hai lá: HHL) là một bệnh đã được biết đến từ lâu. khái niệm hẹp lỗ van hai lá được John Mayow đề cập vào năm 1609, nhưng mãi tới thế kỷ 17 Viensens mới mô tả kỹ hơn và năm 1769 Morgagni lần đầu tiên trình bày một trường hợp lâm sàng HHL[30]. Thấp tim là nguyên nhân của tuyệt đại đa số HHL. Bệnh lý thấp tim và các bệnh van tim do thấp (trong đó chủ yếu là bệnh van hai lá) đến nay vẫn đang còn là một vấn đề y tế quan trọng. Ngày nay, nếu như bệnh này ở các nước Âu mỹ đã cơ bản được giải quyết, thì tại các nước đang phát triển nó vẫn còn là một bệnh phổ biến. 1.1-Tình hình bệnh HHL trên thế giới: Hàng năm trên thế giới có khoảng 20 triệu trể em bị tháp tim,nửa triệu tử vong và hàng chục triệu trẻ em bị tàn tật vì di chứng van tim do thấp[32][28], trong đó HHL rất thường gặp. Bệnh này khá phổ biến ở các nước phát triển vào thế kỷ XIX và đầu thế kỷ XX, sau đó có xu hướng giảm dần và giảm rõ rệt do điều kiện kinh tế xã hội thịnh vượng và ngành y tế có những chiến lược phòng ngừa tốt. Cho đến thế kỷ XIX vào những năm của thập niên 70 thì bệnh HHL mới xuất hiện là rất hiếm, hầu như chỉ còn lại di chứng của bệnh thấp tim.Trái lại, ở những nước đang phát triển do điều kiện kinh tế xã hội và dân trí còn thấp mà cho đến nay HHL vẫn là một trong các bệnh lý van tim do thấp rất thường gặp trong số các bệnh tim mạch. 1.2-Tình hình bệnh HHL và phương pháp điều trị nong van hai lá bằng bóng Inoue qua da ở Việt Nam: Việt Nam nằm trong khu vực khí hậu nhiệt đới, kinh tế đang phát triển, cũng là một nước mà bệnh thấp tim và di chứng van tim nặng nề do thấp rất phổ biến, chiếm hàng đầu trong các nguyên nhân gây bệnh tim ở trẻ em. Những năm 1988-1993 tỉ lệ mắc thấp tim và di chứng van tim do thấp ở trẻ em tuổi học đường là 2-4%. Trong bệnh viện tỉ lệ tử vong của bệnh này còn cao(6,7%) và để lại nhiều di chứng biến trẻ thành người tàn phế(7,9%)[3][9][13][11]. Cũng giống như trên thế giới, ở Việt Nam HHL là bệnh hay gặp nhất trong số các bệnh van tim do thấp. Theo thống kê của Viện tim mạch- Bệnh viện Bạch Mai thì bệnh nhân nằm viện vì bệnh van tim do thấp chiếm trên 2/3, trong đó tổn thương van hai lá tới 2/3[30] và bệnh có ở nữ nhiều hơn nam(2/3). HHL, đặc biệt là HHL khít là một bệnh nặng ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khoẻ, học tập, lao động và sản xuất, có nhiều biến chứng nguy hiểm đe doạ tính mạng người bệnh. Bệnh nhân HHL đến khi có triệu chứng lâm sàng hầu như ở độ tuổi lao động, do đó không những chỉ bệnh nhân phải chịu đau đớn mà gia đình và xã hội cũng phải chịu gánh nặng nặng nề do bệnh đã biến họ thành người tàn phế. Ngày nay điều trị HHL đã có những tiến bộ vượt bậc đem lại cho người bệnh một tương lai tươi sáng hơn. Có hai phương pháp điều trị HHL đó là điều trị nội khoa và điều trị ngoại khoa. Trong đó, phương pháp điều trị nội khoa chỉ là giải pháp tạm thời, đối phó trong khi chờ đợi giải quyết triệt để bằng phương pháp điều trị ngoại khoa như mổ tách van trên tim kín hoặc tim hở, sửa van hoặc thay van nhân tạo trên mổ tim hở. Gần đây một phương pháp mới cho điều trị HHL đang ngày càng được ứng dụng rộng rãi đó là nong van hai lá bằng bóng Inoue qua da. Năm 1958 chỉ 10 năm sau ca mổ tách van đầu tiên trên thế giới, tại bệnh viện Việt Đức đã thực hiện thành công mổ tách van hai lá trên tim kín, đánh dấu sự trưởng thành vượt bậc của nền y học Việt Nam nói chung và ngành tim mạch nói riêng. Sau đó bệnh viện Việt Đức cũng đã tiến hành mổ tách van trên tim hở nhờ sự hỗ trợ của tim phổ maý. Phẫu thuật tách van trên tim mở là tiêu chuẩn vàng trong điều trị HHL khít do giải quyết được hâù hết các thương tổn giải phẫu nhưng nó lại có nhược điểm là chi phí đắt tiền, phẫu thuật nặng nề, đòi hỏi kỹ thuật cao. Năm 1984 Inoue, một phẫu thuật viên người Nhật đã phát minh ra kỹ thuật nong van hai lá bằng bóng Inoue qua da. Đó là phương pháp can thiệp tim mạch không phải mổ và cho kết quả khá tốt. Đến nay phương pháp này đã trở thành một phương pháp được ưu tiên chọn lựa hàng đầu cho các bệnh nhân HHL trên toàn thế giới. Tại Việt Nam nong van hai lá đã được thực hiện từ năm 1997 và đến nay cũng đã trở thành phương pháp điều trị thường qui cho bệnh nhân HHL. Trong thấp tim số lượng bệnh nhân tổn thương đơn thuần một van chiếm ít hơn số bệnh nhân có tổn thương phối hợp các van. Chính vì vậy mà nong van hai lá không chỉ áp dụng cho bệnh nhân HHL khít đơn thuần mà còn áp dụng cho cả những bệnh nhân có hở hai lá và / hoặc hở chủ phối hợp với mức độ hở của hai van này không quá 2+/4. Tại Viện tim mạch Việt Nam- Bệnh viện Bạch Mai trong thời gian từ tháng 10 năm 1998 đến tháng 5 năm 2000 đã tiến hành nong van hai lá cho 1023 bệnh nhân bị HHL theo phương pháp Inoue,trong đó 122 bệnh nhân có phối hợp hở van động mạch chủ mức độ nhẹ và vừa(Ê 2/4) chiếm tỉ lệ 11,9%. Như vậy là nong van hai lá bằng bóng Inoue cho các bệnh nhân HHL khít phối hợp hở van động mạch chủ chiếm tỉ lệ không phải là nhỏ. Tuy chưa có nghiên cứu tỉ mỉ, chi tiết cho nhóm bệnh nhân này nhưng nhìn chung kết quả là khá tốt và các biến chứng cũng ở mức chấp nhận được. Do vậy mà nong van hai lá qua da bằng bóng Inoue là một phương pháp tốt, là lựa chọn hàng đầu cho điều trị bệnh nhân HHL, nhất là trong hòan cảnh Việt Nam hiện nay, khi mà bệnh nhân mắc các bệnh van hai lá do thấp hầu như là rất nghèo họ không đủ tiền để chi trả cho một cuộc phẫu thuật như mổ tách van tim. 1.3- Sinh bệnh học của HHL và hở van động mạch chủ(HC): 1.3.1-Nguyên nhân của HHL: HHL là một tắc nghẽn dòng huyết lưu từ tâm nhĩ trái vào tâm thất do bộ van hai lá gây ra. - HHL hầu như bao giờ cũng là hậu quả của viêm van tim do thấp, tuy nhiên có tới gần 50% số bệnh nhân HHL không biết tiền sử thấp tim. - Một số nguyên nhân hiếm gặp khác: *Bệnh tim bẩm sinh: +Van hai lá hình dù bẩm sinh: có một cột cơ từ đó phát sinh ra dây chằng cho cả hai lá dẫn đến HHL hoặc hở hai lá. + Có vòng thắt trên van. *Bệnh hệ thống: + Carcinoid + lupus ban đỏ hệ thống + Viêm đa khớp + Mucopoplysaccharidois + Viêm nội tâm mạc giai đoạn đã liền sẹo 1.3.2 Hình ảnh giải phẫu bệnh của HHL: Cấu trúc của van hai lá bình thường có hai lá van: lá van trước(lá van lớn) và lá van sau(lá van bé). Lỗ van hai lá rộng từ 4-6 cm2 (có thể đút lọt 2 ngón tay). Trong giai đoạn cấp của thấp tim thường có thể bị hở hai lá do ban đầu tổn thương làm dày các lá van. Sau một quá trình phát triển dần dần của thấp tim thường từ 2-5 năm các lá van thâm nhiễm xơ tiến triển, có hiện tượng dính ở hai mép van, thường dính không đối xứng, chủ yếu trên một mép van, các lá van cứng lại, di động kém và lâu ngày bị vôi hoá. Các dây chằng và cột cơ ở phía dưới van cũng bị dày lên, co rút ngắn lại và có thể gây co kéo tổ chức van hai lá làm hạn chế hoạt động của van. Tất cả những hiện tượng trên làm cho diện tích lỗ van hai lá bị hẹp lại (thường từ 0,5-2,5 cm). Khi diện tích lỗ van dưới 1,5 cm được coi là HHL khít. Có khi tổn thương nặng toàn bộ lá van và dây chằng dính lại thành một khối giống như cái phễu. Nhìn từ trên xuống lỗ van hai lá trông giống như hình miệng cá. Lúc này thường có hở hai lá phối hợp. 1.3.3- Nguyên nhân và giải phẫu bệnh của HoC: HoC là tình trạng máu dồn ngược từ động mạch chủ trở về tâm thất trái trong thì tâm trương vì van động mạch chủ đóng không kín. Ngay từ đầu thế kỷ XVII Vienssens đã mô tả những tổn thương giải phẫu bệnh và nêu bật những đặc tính về mạch trong bệnh này. Cuối thế kỷ XIX nhờ một loạt các công trình nghiên cứu của Hodgkin Hope,corrigan, durozier, Traube, người ta đã nắm được một cách hoàn chỉnh hơn những triệu chứng lâm sàng của bệnh. Ngoài hai nguyên nhân kinh điển gây ra HoC là thấp khớp cấp và giang mai người ta cũng đã nêu lên nhiều nguyên nhân khác có thể gây nên HoC: -HoC do thấp tim: đây là nguyên nhân thường gặp nhất (chiếm khoảng 3/4các trường hợp HoC)[15]. phần lớn các trường HoC do thấp thường có phối hợp với một tổn thương van tim khác ví dụ như hẹp hai lá, hẹp van động mạch chủ…Trong HoC do thấp các lá van của van động mạch chủ thường bị dày lên, màu trắng nhạt. Bờ tự do của chúng dày lên nhiều và cuộn lại làm cho van động mạch chủ đóng không kín trong thì tâm trương. Mép van bị dính tuỳ từng trường hợp với từng mức độ nhất định. - HoC do giang mai: van động mạch chủ không bị tổn thương trực tiếp vì vậy các mép van không bao giờ bị dính lại chỉ có các điểm bám của van xích ma bị tách rộng hoặc co kéo. Thường có mảng xơ của viêm động mạch chủ lan đến làm bít lỗ động mạch vành do đó trên lâm sàng bệnh nhân có triệu chứng đau ngực. - HoC do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Van động mạch chủ bị tổn thương khá nhiều, những nốt sùi hoặc là bám vaò tổ chức van hoặc làm cho các bờ van bị lộn lại. Các vết loét hoặc là phá huỷ một phần bờ tự do hoặc là taọ nên những lỗ thủng thực sự ở van động mạch chủ. - HoC do tách thành động mạch chủ: Phần lớn loại này là do phần đầu của động mạch chủ lên bị rách ngang rộng, van xích ma mất điểm tựa trên thành động mạch chủ và bị lộ ra trong thời kỳ tâm trương vào tâm thất trái. - HoC bẩm sinh: Nguyên nhân này hiếm gặp, thường hay phối hợp với một số dị tật khác như hẹp eo động mạch chủ,van động mạch chủ hai lá,hội chứng Marfan,thông liên thất. - HoC trong viêm cột sống dính khớp: khoảng 3% viêm cột sống dính khớp HoC - HoC do chấn thương: làm rách một mép van hoặc đứt trực tiếp một lá van chỉ là những trường hợp rất hãn hữu. - HoC do giãn vòng van động mạch chủ: Tổn thương chủ yếu là giãn rộng vòng động mạch chủ. Một số tác giả cho rằng quá trình loạn dưỡng động mạch chủ là nguyên nhân duy nhất gây giãn vòng động mạch chủ nó không phụ thuộc vào tình trạng giãn thất trái. 1.3.4- những rối loạn huyết động của HHL: HHL làm tắc nghẽn dòng huyết lưu từ tâm nhĩ trái vào tâm thất trái. Như chúng ta đã biết ở đầu thì tâm trương , dòng máu sẽ chảy thụ động qua van nhờ trọng lực của thể tích máu chứa trong tâm nhĩ trái. Cuối thì tâm trương máu sẽ chảy từ nhĩ trái xuống thất trái một cách chủ động nhờ vào sự co bóp của nhĩ trái. Do đó trong giai đoạn đầu của HHL sẽ có hai cơ chế bù trừ có hiệu quả để duy trì cung lượng tim bình thường: vừa tăng áp lực nhĩ tráI vừa kéo dài thời kỳ tâm thu của nhĩ trái. Khi diện tích lỗ van hai lá hẹp dưới 1 cm thì áp lực nhĩ trái phaỉ trên 25 mmHg mới duy trì tốt cung lượng tim. Và như vậy chênh áp van giữa nhĩ trái và thất trái tăng lên rất nhiều. Lỗ van càng hẹp thì chênh áp qua van càng cao,nhịp tim càng nhanh và thời kỳ tâm trương càng rút ngắn. Sự chênh áp qua lỗ van sẽ càng trầm trọng khi bệnh nhân phải gắng sức vì chênh áp qua van là hàm số mũ của dòng chảy qua van, vì vậy trong giai đoạn sớm hội chứng gắng sức rất thường gặp ở bệnh nhân HHL. Sự tăng áp lực nhĩ trái lâu ngày sẽ dẫn đến ứ trệ tuần hoàn phổi và tăng áp lực động mạch phổi. ở giai đoạn đầu áp lực động mạch phổi tăng một cách vừa phải kiểu thụ động sau mao mạch. áp lực nhĩ trái và áp lực động mạch phổi tăng lên đồng thời với mức độ tương ứng để chênh áp giữa nhĩ trái và động mạch phổi luôn ở mức hằng định 20 mmHg. Mặc dù áp lực động mạch phổi trong giai đoạn này thường không quá 60 mmHg nhưng đã có sự phì đại thất phải. Lúc này nếu can thiệp loại bỏ được tắc nghẽn dòng chảy qua van hai lá sẽ đem lại cải thiện đáng kể cho bệnh nhân. ở giai đoạn sau: khoảng 25-30% bệnh nhân có áp lực động mạch phổi tiếp tục tăng cao do kích thích các thụ thể áp lực và phản xạ co thắt tiểu động mạch (phản xạ Kitaev) có tác dụng bảo vệ tránh cho mao mạch phổi khỏi bị tăng áp quá mức và ngăn không cho thoát dịch từ trong lòng mạch vào trong phế nang. Đôi khi áp lực động mạch phổi tăng cao tới mức bằng hoặc hơn HA của động mạch hệ thống(180-200mmHg), cùng với cản trở dòng máu qua van hai lá bị hẹp, dày thành động mạch phổi và vách liên phế nang: lúc đó xuất hiện tăng áp động mạch phổi chủ động trước mao mạch. áp lực giữa nhĩ trái và động mạch phổi trở nên mất tương xứng, chênh áp giữa chúng tăng vọt. Co thắt tiểu động mạch kéo dài dẫn đến những thay đổi về mặt cấu trúc làm hẹp lòng mạch, gây tăng sức cản động mạch phổi(phản ứng bảo vệ với tăng áp động mạch phổi) còn gọi là hàng rào thứ hai làm cho tăng gánh thất phải nặng nề thêm. Ban đầu là phì đại cơ thất phải sau đó thất phải bị giãn ra gây hở ba lá cơ năng, hở van động mạch phổi. Lúc này can thiệp loại bỏ được tắc nghẽn dòng chỷ qua van hai lá cũng chỉ đem lại sự cải thiện chậm và không hoàn toàn về huyết động. Thông thường thì chức năng thất trái không bị ảnh hưởng trong HHL, nhưng có khoảng 25-30% số bệnh nhân có giảm nhẹ chức năng thất trái do hậu quả giảm lâu ngày dòng máu xuống thất traí. Trong một số trường hợp HHL nặng có thể có hiện tượng giảm cung lượng tim nặng dẫn đến hội chứng kém tưới máu. Việc này diễn biến lâu dài ở một số bệnh nhân cũng dẫn đến phản ứng tăng sức cản đại tuần hoàn, tăng hậu gánh và làm giảm phân chức năng thất trái. Do đó việc phát hiện và giải quyết HHL sớm cho bệnh nhân là vô cùng quan trọng. 1.3.5- Những rối loạn huyết động của HoC Trong HoC thì thể tích quá tải của tâm thất trái là rối loạn huyết động cơ bản. Trong thì tâm trương một lượng máu từ động mạch chủ bị dồn ngược trở lại tâm thất trái. Lượng máu này cùng với lượng máu bình thường từ nhĩ trái đổ xuống thất trái (trong trường hợp van hai lá bình thường) và từ đó làm tăng gánh tâm trương của thất trái. Độ lớn của thể tích quá tải này tuỳ thuộc thể tích dòng máu chảy ngược. Dòng được xác định bởi diện tích lỗ chảy ngược, Gradient áp suất tâm trương giữa động mạch chủ và tâm thất trái, thời lượng tâm trương. Đáp ứng bù của thất trái là giãn và phát triển phì đại đồng tâm. Thể tích cuối tâm trương tăng kèm theo một thể tích tâm thu tăng. Sự giãn thất trái có thể xảy ra mà không tăng áp suất cuối tâm trương ở thất trái bởi có đáp ứng cơ tim tăng. Tuy nhiên sớm muộn thì gánh nặng huyết động học do thể tích quá tải gây ra sẽ làm giảm sự co cơ tim và giảm đáp ứng. Trong HoC sự tưới máu cho các động mạch vành kém đi vì lượng máu từ động mạch chủ đi tới các động mạch vành kém đi trong thì tâm trương, do đó bệnh nhấnHoC có thể có cơn đau thắt ngực rõ trên lâm sàng cho dù các động mạch vành không có tổn thương đặc biệt. Trong thì tâm thu, tâm thất trái phải co bóp mạnh hơn để tống hết lượng máu quá lớn đã dồn về thất trái trong thì tâm trương, do đó HA động mạch tối đa tăng, ngược lại trong thì tâm trương lượng máu ở động mạch ít đi do bị dồn ngược về thát trái, vì vậy HA tối thiểu thường giảm và chênh lệch giữa hai số HA này tăng lên. *Vậy rối loạn huyết động ở bệnh nhân vừa HHL vừa HoC sẽ như thế nào ? Nếu HHL đơn thuần thì thể tích đổ đầy thất trái bị giảm do cản trở dòng máu qua van hai lá và do đó giảm nhẹ chức năng tâm thu thất trái. Nếu HoC đơn thuần thì thể tích đổ đầy thất trái lại trở nên quá mức và hậu quả cuối cùng cũng là giảm chức năng tâm thu thất trái. Khi HHL phối hợp với HoC thì HHL sẽ phần nào làm giảm sự quá tải thể tích thất trái của HoC và trong trường hợp này chức năng thất trái thường ít thay đổi hơn. Khi HHL phối HoC thì dường như thất trái có vẻ như được “ bảo hộ” bởi vì bù vào việc giảm dòng máu từ nhĩ trái xuống thất trái trong thì tâm trương là việc máu đã bị dồn ngược từ động mạch chủ vào thất trái cũng trong thì tâm trương. Tuy nhiên đây chỉ là sự bù trừ rất hạn hẹp trong phạm vi thất trái, nó gợi ý cho ta chú ý rằng nếu ta làm giảm bớt mức độ HHL ở những bệnh nhân này thì liệu mức độ HoC có tăng lên không? đường kính thát trái có thay đổi nhiều không? Cũng như những rối loạn huyết động khác của cả hai tổn thương như: tăng áp động mạch phổi, tăng HA tâm thu, giảm HA tâm trương, giảm lưu lượng máu cho các động mạch vành có chịu ảnh hưởng của tác động này hay không? Một vài nghiên cứu [29-32/10] gợi ý rằng: sự giảm nhẹ HHL có thể tăng thêm mức độ HC, HHL giảm đi thì thất trái lại không chịu được gánh nặng quá tải. Và cuối cùng những ảnh hưởng không tốt của HC phối hợp sẽ tăng lên khi có hở hai lá xuất hiện sau nong hoặc hở hai lá tăng lên khi nong van bằng bóng. 1.4- Chẩn đoán HHL và chẩn đoán HoC: 1.4.1.- Lâm sàng: 1.4.1.1- Dấu hiệu cơ năng của HHL: rất nhiều trường hợp HHL diễn biến một thời gian dài mà không có triệu chứng cơ năng nào. + Khó thở là triệu chứng thường gặp nhất. Khó thở khi gắng sức là một đặc trưng. Tiếp theo có thể thấy khó thở khi nằm hoặc khó thở về đêm. + Cơn hen tim và phù phổi cấp cũng khá thường gặp trong HHL . Đây là một điểm đặc biệt của HHL: biểu hiện của suy tim trái nhưng bản chất lại là suy tim phải. Sự xuát hiện rung nhĩ trong HHL với tần số thất đáp ứng rất nhanh là yếu tố kinh điển dẫn đến phù phổi cấp. Sự giãn nhĩ trái là yếu tố dự đoán xuát hiện rung nhĩ ở bệnh nhân HHL. Trong thai kỳ của phụ nữ HH cũng làm cho triệu chứng nặng thêm. +Ho ra máu khá thường gặp trong HHL khít, nó chứng tỏ có sự tăng nhiều áp lực nhĩ trái làm vỡ các tĩnh mạch phế quản. +Nói khàn do sự to ra của nhĩ trái chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược thanh quản(hội chứng ortner). + Các dấu hiệu tắc mạch: tắc mạch não, mạch vành , mạch thận… có thể gặp và tiên lượng rất xấu. + Các dấu hiệu khác: mệt mỏi do kém tưới máu, do cung lượng thấp. Chậm phát triển thể chất nếu HHL có từ nhỏ” lùn hai lá”. + Đau ngực giống đau thắt ngực do tăng áp lực động mạch phổi làm tăng nhu cầu ô xy cơ tim thất phải. 1.4.1.2 - Dấu hiệu cơ năng của HoC: + Cũng như HHL đa số các trường hợp HoC thường diễn biến một cách tiềm tàng trong nhiều năm. một số triệu chứng hay gặp như khó thở khi gắng sức. + Đau thắt ngực do giảm tưới máu các động mạch vành, đau ngực có thể xảy ra khi nghỉ ngơi hoặc vào ban đêm do những hiệu ứng bất lợi của nhịp tim chậm trong bệnh cảnh này. + Uể oải, chóng mệt, hồi hộp đánh trống ngực do gắng sức do hiệu suất tim giảm. Nói chung các triệu chứng cơ năng thường hay xuất hiện muộn khi bệnh đã tiến triển nhiều rồi. *Tuy nhiên HoC có hai dạng hoàn toàn khác nhau về cơ chế bệnh sinh. HoC nặng cấp tính thường gây suy tim nặng và hoặc sốc tim. Đa số bệnh nhân phải can thiệp sớm sau khi ổn định huyết động bằng thuốc dãn mạch và thuốc tăng co bóp cơ tim đường tĩnh mạch. HoC nặng mãn tính thường được đặc trưng bằng một giai đoạn dài tăng gánh thể tích còn bù, có thể kéo dài nhiều thập kỷ mà không biểu hiện triệu chứng. 1.4.1.3 -Thăm khám thực thể HHL: *Toàn trạng: + Có thể thấy dấu hiệu “lùn hai lá”, lồng ngực bên trái biến dạng nếu bệnh nhân bị HHL từ nhỏ + Có thể thấy dấu hiệu ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, phù chi dưới hoặc nặng hơn là phù toàn thân, gan to… + Các dấu hiệu của kém tưới máu ngoại vi: da, đầu chi xanh tím. + Sờ có thể thấy rung miu tâm trương ở mỏm. Một số trường hợp khi tăng áp động mạch phổi nhiều có thể thấy dấu hiệu T2 tách đôi ở cạnh ức trái. + Gõ diện đục của tim thường không to. * Nghe tim: là biện pháp quan trọng giúp chẩn đoán HHL. + Tiếng clắc mở van hai lá,nghe rõ ở mỏm tim, khoảng cách từ T2 đến tiếng này càng ngắn thì mức độ HHL càng nhiều(< 80 msec trong HHL khít). Tuy nhiên một số trường hợp không nghe thấy tiếng này khi van hai lá vôi cứng mở kém. Tiếng này cũng có thể gặp trong hở hai lá, thông liên thất, teo van ba lá kèm theo thông liên nhĩ. + Tiếng rung tâm trương ở mỏm tim. Tuy nhiên tiếng này có thể không có nếu van hẹp quá khít hoặc dây chằng cột cơ bị vôi hoá xơ cứng nhiều, hoặc khi suy tim nặng,kèm theo hẹp chủ làm giảm dòng máu qua van. Tiếng rung tâm trương còn có thể gặp trong một số trường hợp khác như HoC, tăng cung lượng qua van hai lá… + Tiếng T1 đanh khá quan trọng trong HHL. Tiếng T1 có thể mềm hơn khi van vôi hoá nhiều hoặc giảm sự di động của lá van. + Tiếng thổi tiền tâm thu cũng thường gặp nhất lá khi bảo bệnh nhân gắng sức hoặc dùng một ít khí amyl nitrate. Tiếng thổi này sẽ không có khi bệnh nhân bị rung nhĩ. + Nghe ở đáy tim có thể thấy tiếng T2 mạnh và tách đôi, biểu hiện của tăng áp động mạch phổi. * Thực tế lâm sàng có nhiều trường hợp HHL không điển hình: không nghe được tiếng rung tâm trương, clăc mở van hai lá hoặc tiếng T1 đanh nhưng tổn thương giải phẫu bệnh của van hai lá lại rất nặng và van vôi hoá nhiều hơn so với các trương hợp HHL đIển hình [ 19] 1.4.1.4- Thăm khám thực thể HoC: * Các dấu hiệu ở tim: + Dấu hiệu mỏm tim chạm dội của Bard:sờ thấy mỏm tim đập mạnh và lan trên một diện rộng. + Tiếng thổi tâm trương âm sắc êm dịu, nhẹ như hít vào,nghe rõ nhất ở ổ erb-Botkin lan dọc xuống theo bở trái xương ức có khi tới tận mỏm tim. + Một số dấu hiệu không hằng định khác: - Tiếng thổi tâm thu nhẹ ở ổ van động mạch chủ, gọi là tiếng thổi tâm thu “ đi kèm” do tăng thể tích tống máu qua van động mạch chủ trong thì tâm thu. - Tiếng clic “click” mở van xích ma, nghe gọn ở đầu thì tâm thu, vị trí ở mỏm hay trong mỏm, thường thấy trong những trường hợp HoC vừa và nhẹ. - Tiếng rung Flint, nghe rõ ở mỏm, trong thì tiền tâm thu và nhiều khi nổi bật ở thì giữa tâm trương. * Các dấu hiệu ở ngoại biên: + Mặt tái nhợt là một dấu hiệu kinh điển. + Động mạch nhẩy, rõ nhất ở vùng cổ làm cho đầu hơi lắc lư theo nhịp tim (dấu hiệu Musset) + Mạch Corrigan. + Mạch mao mạch + Tiếng thổi kép của Duroier ở động mạch đùi + HA động mạch tối đa tăng và HA động mạch tối thiểu giảm, nên hiệu số HA cao. Đây là một triệu chứng rất quan trọng giúp cho ta hướng nhiều đến khả năng có HoC. Trên lâm sàng bệnh nhân vừa có HoC vừa có HHL thì HHL có thể bị bỏ qua hoặc chẩn đoán sai. Tiếng T1 đanh là đặc điểm của HHL có thể không thể hiện trên bệnh nhân có HoC và ngược lại tiếng rung Flint trong HoC có thể bị bỏ qua bởi tiếng rung tâm trương của HHL. Và tuỳ vào mức độ HoC phối hợp với mức độ HHL trên mỗi bệnh nhân mà các dấu hiệu cơ năng và thực thể được thể hiện ở các mức độ khác nhau phụ thuộc vào tổn thương nào chiếm ưu thế hơn, phụ thuộc vào tác động ảnh hưởng lẫn nhau giữa hai tổn thương. 1.4.2- Cận lâm sàng: 1.4.2.1- X quang tim phổi: * Đối với HHL: - Trên phim thẳng ta thấy + Giai đoạn đầu của HHL có thể chưa thấy biến đổi nào quan trọng + Khi áp lực động mạch phổi tăng , bờ trái có hình 4 cung: cung động mạch chủ, cung động mạch phổi, cung tiểu nhĩ trái , cung thất trái. Một số trường hợp có thể nhìn thấy cả cung nhĩ trái dưới cung tiểu nhĩ trái. + Bờ phải sẽ nhìn thấy hình ảnh nhĩ trái tuỳ thuộc vào từng giai đoạn của HHL. Giai đoạn đầu là hình ảnh song song với cung nhĩ tráivẫn ở bên trong cung nhĩ phải. Giai đoạn tiếp theo là hai cung này cắt nhau và sau cùng hình ảnh hai cung song song nhưng cung nhĩ trái ở ngoài cung nhĩ phải. + Phổi ứ huyết, có thể nhìn thấy hình ảnh các đường Kerley B - Trên phim nghiêng có uống baryt cản quang thấy dấu hiệu nhĩ trái đè thực quản ở 1/3 dưới. * Đối với HoC: + Cung động mạch chủ to. + Tâm thất trái( được thể hiện bằng cung dưới trái) giãn to, kéo dài ra và mỏm tim hạ thấp. 1.4.2.2- Điện tâm đồ: * Đối với HHL: có thể thấy + Tăng gánh nhĩ trái, dày nhĩ trái-sóng p rộng( p hai lá) + Trục điện tim có thể chuyển sang phải.