Chẩn đoán và điều trị động kinh

Chẩn Đoán và Điều TrịĐộng KinhTs Lê Văn TuấnThS Nguyễn Kinh QuốcBộ môn Thần KinhĐH Y Dược TPHCMĐại CươngĐộng kinh là sự phóng điện không kiểm soát và có chu kỳ của các neurone bệnh lý nằm ở chất xám trong não bộ gây các thay đổi về vận động, giác quan và tri giácĐại CươngTỷ lệ lưu hành bệnh khoảng 0,5% dân sốĐiều trị hiệu quả trong 80% trường hợp:Bệnh nhân có thể sống gần như bình thườngPhân Loại theo ILAEPhân loại theo cơnPhân loại có từ 1969 (1981)Chủ yếu dựa vào đặc tính lâm sàng của cơn, EEG.Không đánh giá chính xác dự hậu.Phân loại theo hội chứng động kinh 1985 (1989)Dựa vào lâm sàng, EEG, các cận lâm sàng về hình ảnh học Rất phức tạp và thường xuyên cập nhậtCho một đánh giá tương đối về dự hậuPhân loại Cơn động kinh ILAE Cơn động kinh cục bộCơn động kinh toàn thểCơn động kinh không phân loạiCơn động kinh cục bộCơn động kinh cục bộa Cơn động kinh cục bộ đơn giảnVới triệu chứng vận động, cảm giác, giác quan hay tâm thầnb Cơn động kinh cục bộ phức tạpCó ảnh hưởng tới tri giácCó thể khởi đầu là động kinh cục bộ đơn giản sau đó mất ý thức hay mất ý thức ngayc Cơn động kinh cục bộ đơn giản hay phức tạp toàn thể hóa.Cơn động kinh toàn thể Cơn vắng ý thức (Absence) Cơn vắng không điển hình (Atypical absence) Cơn giật cơ (Myoclonic seizures) Cơn co giật (Clonic seizures) Cơn co cứng (Tonic seizures) Cơn mất trương lực (Atonic seizures) Cơn co cứng-co giật (Tonic-clonic seizures)Cơn động kinh không phân loại Gồm các loại cơn mà các dữ kiện lâm sàng không cho phép phân loại vào hai loại trênCơn vắng ý thức (Absence seizure)Thường gặp ở trẻ gái.Cơn ngắn vài giây.Trẻ tự nhiên ngưng hoạt động, mắt chớp nhẹ. Trong cơn có thể cháu bé có các vận động tự động không chính xác.Sau cơn cháu bé tỉnh ngay nhưng không nhớ gì lúc xảy ra cơn.Biểu hiện EEG là phức hợp gai sóng tần số 3c/s rất đối xứngVideo1, video2Cơn vắng ý thức không điển hình(Atypical absence seizure)Gần giống với cơn vắng ý thức nhưng không có biểu hiện đặc trưng của EEGTrong cơn thường có hiện tượng tăng trương lực cơCơn thường khởi phát và thoái lui từ từBiểu hiện EEG là các phức hợp gai sóng có tần số dưới 2.5 c/s, có thể không có đối xứng Cơn giật cơ (Myoclonic seizure) Cơn rất ngắnTrẻ bị giật cơ toàn thân giống như giật mình, làm rớt đồ vật .Có thể bị khụy xuống nếu đang đứng nhưng thường không bị té.Có thể một hay nhiều cơn liên tiếp nhauĐược so sánh như một đơn vị của động kinh cơn lớnvideoCơn co cứng (Tonic seizure) Cơn rất ngắn dưới 10 giâyGồng cứng cơ toàn thân và mất ý thứcThường bị té và có chấn thươngCó thể có rối loạn cơ vòngSau cơn thường có rối loạn ý thứcvideoCơn co cứng-co giật (tonic-clonic seizure)Giai đoạn co cứng: Co cứng cơ toàn thân, mất ý thức, té (chấn thương) tím tái. Kéo dài 20-30”Giai đoạn co giật: Giật toàn thân, cường độ và tần số tăng dần sau đó giảm, kéo dài # 60 giây Giai đoạn hồi phục : Bệnh nhân hôn mê, dãn cơ toàn thân (tiểu dầm), sau đó tỉnh dần với trạng thái hoàng hôn sau cơnvideoCơn co giật (Clonic seizure) Cơn hiếm gặpCơn với triệu chứng giật cơ toàn thân giống như giai đoạn co giật của cơn co cứng-co giậtBệnh nhân bị té nhưng có thể không mất ý thức sau cơn hoặc mất ý thức rất ngắnvideoCơn mất trương lực (Atonic seizure) Trẻ bị mất trương lực cơ toàn thân trong vài giâyĐang đi thường bị té gây chấn thươngNếu đang ngồi trên ghế có thể bị tuột xuống đấtCơn kéo dài vài giây và ít khi ảnh hưởng tri giácĐứa trẻ thường có các chấn thương trên đầu do téCó thể có cả chục cơn mỗi ngàyVideo Cơn động kinh cục bộ Cơn cục bộ đơn giảnCơn cục bộ vận độngCơn cục bộ cảm giác Cơn giác quanCơn tâm thầnCơn cục bộ phức tạpCơn động kinh cục bộ vận độngCơn khởi đầu ở một vùng cơ thể, với tình trạng co cứng và co giậtLan toàn thân theo một đạo trình nhất định (marche jacksonienne)Mất ý thức khi lan toàn thânSau cơn có thể yếu liệt thoáng qua (Liệt Todd)Tổn thương ở vùng vận động (vùng 4)Cơn động kinh cục bộ cảm giácCảm giác dị cảm xuất hện tại một vùng cơ thể sau đó lan toàn thân như động kinh cục bộ vận độngSau cơn có thể kèm theo cơn cục bộ vận độngTổn thương ở vùng đínhCơn động kinh cục bộ giác quanBệnh nhân có các cơn ảo giác đơn giản hay phức tạpAo thị: các điểm chói sáng trong thị trườngAo thính: tiếng nói, nhạc, tiếng ồnAo khứu : ngửi thấy mùi khó chiụTiền đình:các cơn chóng mặt thoáng quaCác cơn giác quan có thể là tiền triệu của cơn động kinh thái dươngCơn động kinh cục bộ phức tạpGồm các cơn có thay đổi hành vi có kèm theo các ảo giác giác quanCác cơn đau bụng, đau ngực, Các cơn ảo giác thị giác, thính giácBệnh nhân thường ngưng hoạt động khi có cơn hoặc có các hành vi bất thường có tính định hìnhBệnh nhân có các vận động tự độngCơn động kinh cục bộ đơn giản hay phức tạptoàn thể hóaLà các cơn có khởi phát là cơn cục bộ đơn giảnhay phức tạpSau đó cơn chuyển thành cơn co cứng co giậtSau cơn có mất ý thứcMột số biểu hiện khácCơn co thắt (spasm)Cơn xoayCơn cười Cơn giật cơ-mất trương lựcCơn loạn trương lực cơCơn tăng độngCơn thần kinh thực vậtPhân loại hội chứng động kinh ILAE (1989)Động kinh cục bộ Vô căn hay triệu chứngĐộng kinh toàn thểVô căn hay triệu chứngĐộng kinh không xác định toàn thể hay cục bộMột số động kinh trong hoàn cảnh đặc biệtSinh lý bệnh của động kinh toàn thểCác xét nghiệm cận lâm sàngCác cận lâm sàng để chẩn đoán động kinh : Điện não đồ, xét nghiệm thường quyCác cận lâm sàng để chẩn đoán nguyên nhân:X quang sọ, PL , CT scan, Cộng hưởng từ...Điện não đồ (EEG)Là xét nghiệm rất cơ bản trong động kinhCần đánh giá dựa vào dữ kiện lâm sàngBiểu hiện động kinh là các gai, hoặc phức hợp gai-sóng xuất hiện lan tỏa hay xuất hiện cục bộ(ổ động kinh)EEG có thể bình thường trong một số trường hợpCó thể phải đo nhiều lần hay trong giấc ngủCác xét nghiệm hình ảnh học (CT Scan và MRI)Xét nghiệm cần thiết với tất cả trường hợp cơn cục bộCơn khởi phát tuổi nhũ nhiCơn khởi phát sau 20 tuổiCơn toàn thể không đáp ứng điều trịCó dấu hiệu định vịCó thể không chỉ định nếu là cơn toàn thể đáp ứng điều trị tốt.Chỉ định đặc biệt của MRICơn cục bộ phức tạp mà CT scan âm tính hay không rõ Các cơn co giật với triệu chứng định vị rõ mà CT scan âm tính hay không rõĐánh giá trước phẫu thuậtBiểu hiện EEG của động kinhĐiện não đồ động kinh cơn GTCSĐiện não đồ động kinh cơn vắng ý thứcĐiện não đồ động kinh cục bộNguyên nhân của động kinhTrẻ em: chấn thương, nhiễm trùng, bất thường bẩm sinh, tổn thương chu sinh.Người lớn: chấn thương, nhiễm trùng, ngộ độc, thuốcNgười già: u, tai biến mạch máu não, thoái hóaKhoảng một nửa các trường hợp không biết nguyên nhân.Hình ảnh MRI của u màng não .Động kinh BJXơ cứng hồi hải mã tráiViêm não do siêu vi herpes simplexTiến triển của viêm não do siêu vi herpes simplexNeurocysticercosis Toxoplasmosis não ở bệnh nhân HIVViêm não màng não do laoViêm não màng não do vi trùngTụ máu dưới màng cứngTụ máu ngoài màng cứngMáu tụ nhu mô nãoNhồi máu nãoChất xám lạc chỗ loại dãi băng dưới vỏ nãoLissencephaly và pachygyriaPolymicrogyria trán đính hai bênHeterotopia loại nốtChẩn đoánDựa vào cơn co giật chứng kiến cơn hoặc có các triệu chứng gián tiếpDựa vào điện não đồ (nhất là động kinh vắng ý thức)Dựa vào xét nghiệm hình ảnh học để tìm nguyên nhân (với loại động kinh có nguyên nhân)Chẩn đoán phân biệtCơn co giật HystérieCơn khóc ngất ở trẻ emCơn thoáng thiếu máu nãoMigraineRối loạn tâm thầnCơn syncopeĐiều trị động kinhCác thuốc điều trị chỉ là điều trị triệu chứngMục tiêu là khống chế cơn và giúp bệnh nhân có cuộc sống gần như bình thườngThời gian điều trị :Ba năm sau khi hết cơn - động kinh không có tổn thươngNăm năm sau khi hết cơn - động kinh có tổn thươngMột số trường hợp phối hợp phẫu thuật (u, dị dạng mạch máu não)Nguyên tắc điều trị động kinhPhối hợp tốt thầy thuốc-bệnh nhân-gia đìnhChọn một thuốc tối ưu cho từng trường hợpTăng liều từ từ và sử dụng liều thấp nhất Nắm vững tác dụng phụ của thuốc và thời gian ổn định nồng độKhông ngưng thuốc đột ngột Theo dõi chủ yếu là lâm sàngKhi nào cần điều trịNếu trong 12 tháng chỉ có 1 cơnTheo dõi nếu lâm sàng và EEG bình thườngĐiều trị nếu 1 trong hai yếu tố trên bất thườngNếu trong 12 tháng có từ 2 cơn trở lênĐiều trị ngayCần điều trị ngay khi có cơn đầu tiên nếu chắc chắn là động kinhCo cứngVắng Ý thứcCo cứngCo giậtGiật cơMất Trương lựcHc WestĐơn giảnPhức tạpToàn thể hóaThứ phátCơn cục bộCơn toàn thểPHT,CBZ,GBPTGB,PB,VGBACTH,VGBESXVPA,LTG,TOP,ZNS,FBM Các thuốc điều trị động kinhThuốc điều trị động kinh cơn toàn thể và các cơn cục bộ trừ cơn vắngPhenobarbitalPhenytoinCarbamazepineValproate NaThuốc điều trị động kinh cơn vắng ý thứcEthosuximideValproate NaBenzodiazepinesDiazepam, Clonazepam, Clobazam, Nitrazepam,LorazepamThuốc điều trị động kinh toàn thể thứ phátHội chứng WestACTH, Valproate Na, BenzodiazepinesHội chứng Lennox-GastautValproate Na, Thuốc điều trị động kinh thế hệ haiOxcarbazepineVigabatrinLamotrigineGabapentinFelbamateZonisamideTopiramateCHỌN LỰA THUỐCPhénobarbitalLiều lượng: TE 3-4mg/kg/ngày Người lớn 2-3mg/kg/ngàyTác dụng phụ:buồn ngủ, quên, thay đổi nhân cách, trầm cảm, độc tính với gan,Ưu điểm : thuốc miễn phí, phổ rộngNhận xét : Tuy không còn là thuốc lựa chọn hàng đầu nhưng là thuốc ít độc tính và không tốn kémPhenytoinLiều lượng: TE 5-8mg/kg/ngày NL 3-5mg/kg/ngàyTác dụng phụ: tăng sản lợi, tăng mọc lông tóc, thoái hóa tiểu não, thiếu folate và FeƯu điểm : thuốc hiệu quả tuy nhiên phải theo dõi sát khi mới điều trịNhận xét : cẩn thận khi tăng liều CarbamazepineLiều lượng: TE 15-25mg/kg/ngày NL 10 -15mg/kg/ngàyTác dụng phụ: chóng mặt, buồn ngủ, độc tính trên hệ tạo máu và dị ứng da ( 2%)Ưu điểm : thuốc hiệu quả và một số tác giả cho là thuốc chọn lựa hàng đầu trong cơn cục bộNhận xét : dùng liều thấp và tăng dần,theo dõi phản ứng dị ứng da trong 2 tuần đầu. Oxcarbazepine có cùng chỉ định nhưng ít tác dụng phụ hơnValproate NaLiều lượng: TE 30-50mg/kg/ngày NL 20-40mg/kg/ngàyTác dụng phụ: run, chóng mặt, xáo trộn tiêu hóa, độc tính trên ganƯu điểm : thuốc hiệu quả và là chống động kinh phổ rộng, Nhận xét : nên dùng trong các trường hợp trên cùng bệnh nhân có nhiều thể động kinh EthosuximideLiều lượng: TE 20/kg/ngàyTác dụng phụ: độc tính trên gan và dị ứng da, rối loạn tiêu hoáƯu điểm : thuốc rất hiệu quả với cơn absenceDiazepamThuốc thường dùng trong trường hợp trạng thái động kinhLiều: 10mg chích tĩnh mạch chậm với tốc độ 2-5mg/phútChú ý suy hô hấp và tụt huyết ápCó thể dùng điều trị cơn co giật trẻ em bằng đường trực tràng với liều 0,3-0,5 mg/kgDạng gel trực tràng có thể dùng điều trị tiền trạng thái động kinhClonazepamCó thể dùng phối hợp với các thuốc khác trong động kinh kháng trị với liều 0,05-2,5mg/kg/ngàyTrong trạng thái động kinh dùng đường tĩnh mạch với liều 0,01-0,03mgClobazamLà thuốc điều trị hỗ trợ các thuốc chống động kinhTác dụng tương đối tốt trong các trường hợp động kinh kháng trị.Liều lượng :Người lớn 0,5mg/ kg/ ngày Trẻ em 1mg/ kg/ ngày(1) Giới thiệu các thuốc kháng ĐK thế hệ mớiPregabalinMỚiCũĐặc điểm chung của các thuốc kháng ĐK thế hệ mớiĐa dạng cơ chế tác dụngDược động học tốt hơnÍt tương tác thuốc Dung nạo tốt hơn Đa dạng các tác dụng ngoại ý Giá thành cao hơn♣ Các thuốc kháng ĐK thế hệ mới : Cơ chế tác dụng Perucca (Epilepsia 2005 : 46 : suppl. 4)♣ Các thuốc kháng ĐK thế hệ mới : Độ an toàn & Dung nạp Các thuốcTD ngoại ý nghiêm trọngTD ngoại ý không nghiêm trọngThuận lợiLTGPhát ban (SJS, TEN)Giật cơ, mất ngủKhông có tác dụng ngoại ý trên nhận thức/xươngCác phản ứng quá mẫnlow teratogencity Trầm cảmGBPKhôngTăng cân, phù ngoại viKhông tương tác thuốcThay đổi hành viOXCHyponatremia,phát banKhôngÍt tác dụng ngoại ý và tương tác thuốc hơn CBZ TPMnephrolithiasisGiảm cânGlaucoma góc mởmetabolic acidosisBéo phì hypohidrosisRối loạn ngôn ngữKháng migraineZNSnephrolithiasis Khó chịu,giảm cânBéo phì Phát ban, hypohidrosisNhạy cảm ánh sángTIGstupor or spike wave stuporYếu ngườiLVTKhôngKhó chịu/Thay đổi hành viKhông có các tác dụng ngoại ý nghiêm trọng ở gan và huyết thanhĐiều trị bệnh nhân động kinhGiải thích cho bệnh nhân rõ về bệnhTránh không làm bệnh nhân sợ hãi vì các cấm đoánNên khuyến khích bệnh nhân sinh hoạt bình thườngTrừ khi nghề nghiệp rất nguy hiểm, nên cho bệnh nhân làm việc lạiTránh đối xử không đúng khi bệnh nhân là trẻ nhỏThời gian điều trị không phải là lâu !!!