Bệnh tuyến yên -diseases of the pituitary (Kỳ 8)

Bệnh tuyến yên (diseases of the pituitary) (Kỳ 8) TS. Hoàng Trung Vinh (Bệnh học nội khoa HVQY) * Nguyên nhân: Nguyên nhân gây bệnh đái tháo nhạt là do suy giảm bài tiết hormon ADH trong tình trạng đáp ứng với những kích thích sinh lý bình thường (đái tháo nhạt trung ương) hoặc suy giảm chức năng của thận đối với sự đáp ứng ADH (đái tháo nhạt do thận). Sự xuất nhập nước của cơ thể chịu sự điều chỉnh và sự toàn vẹn của nhiều yếu tố: . Tiết ADH và đáp ứng của thận. . Uống nước khi cảm thấy khát (tuy nhiên không nhất thiết có đồng bộ trong tiết ADH và cảm giác khát). Mỗi một yếu tố trên có thể bị rối loạn và gây ra đái tháo nhạt. + Đái tháo nhạt do thần kinh (đái tháo nhạt trung ương): - Nguyên phát: . Di truyền. . Vô căn (bệnh tự miễn). . Hội chứng Wolfram hay còn gọi là hội chứng DIDMOAD-diabetes insipidus; diabetes mellítus; optic atrophy; deafness (đái tháo nhạt, đái tháo đường, teo thị giác, điếc). - Thứ phát: . Chấn thương sọ não. . U vùng tuyến yên (đặc biệt di căn). . Nhiễm sarcoidosis, histiocytosic. . Do phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên. . Tổn thương do viêm: viêm não, màng não. . Thai nghén (hoại tử tuyến yên sau đẻ). + Đái tháo nhạt do thận: - Nguyên phát: . Di truyền. . Vô căn. - Thứ phát: . Bệnh lý thận: suy thận cấp và mạn. . Bệnh chuyển hoá: tăng canxi hoặc giảm kali huyết. + Uống nhiều do rối loạn cơ năng: - Chứng ham uống do thần kinh. - Vô căn (giảm ngưỡng thẩm thấu) - Bệnh hạ đồi (sarcoidosis). - Thuốc: chống trầm cảm-líthium kháng cholinergic. * Biểu hiện lâm sàng: + Tam chứng hay gặp nhất là: uống nhiều, khát, đái nhiều. Các triệu chứng có thể xuất hiện rất đột ngột, khát cả ngày lẫn đêm, không thể nhịn được, thích uống nước lạnh. Đi tiểu nhiều, số lượng nước tiểu trung bình 2,5 - 6 lít/ ngày, có thể 16- 20 lít/ ngày. Đi tiểu cứ mỗi 30- 60 phút/ lần. + Tỷ trọng nước tiểu thấp < 1010, có trường hợp 1001-1005. + Nếu trung tâm khát bị tổn thương có thể sốt cao, loạn thần. + Da khô, không tiết mồ hôi. + Gầy sút, ăn kém, chán ăn. Mất nước mức độ nặng dẫn đến rối loạn điện giải, mỏi mệt, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh, kiệt sức và tử vong. + Tăng áp lực thẩm thấu huyết thanh. + Thay đổi chức năng của một số tuyến nội tiết khác: Nếu bệnh xảy ra ở tuổi thiếu niên thì chậm phát triển các biểu hiện sinh dục. ở phụ nữ có thể rối loạn kinh nguyệt, vô kinh, xảy thai tự nhiên, thai chết non. + Các triệu chứng chèn ép do u, viêm: tăng áp lực nội sọ, chèn ép giao thoa thị giác, hẹp thị trường thái dương. * Chẩn đoán: + Các trường hợp điển hình, việc chẩn đoán không khó. Dựa vào các triệu chứng sau: - Uống nhiều, đái nhiều, khát. - Tỷ trọng nước tiểu thấp < 1,010, mất khả năng cô đặc nước tiểu. - Vasopressin có tác dụng điều trị đặc hiệu. + Một số nghiệm pháp chẩn đoán: - Nghiệm pháp nhịn nước: . Mục đích để chẩn đoán phân biệt đái tháo nhạt thực sự và đái tháo nhạt do căn nguyên tâm thần. . Cách tiến hành: để bệnh nhân nhịn uống nước hoàn toàn đến khi không còn chịu được nữa. Thông thường sau 6 - 8 giờ trọng lượng cơ thể giảm 3 - 5%. Lưu ý không để cho bệnh nhân đi vào tình trạng rối loạn nước và điện giải nặng. . Phương pháp đánh giá: Đái tháo nhạt do tâm thần thì sẽ có biểu hiện: Số lượng nước tiểu giảm. Tỷ trọng nước tiểu tăng > 1,020. Không có tình trạng mất nước nặng. Không có tình trạng cô máu. Đái tháo nhạt thực thể thì sẽ có biểu hiện: Bệnh nhân không thể chịu đựng được khát. Biểu hiện mất nước và điện giải rõ. Vẫn đái nhiều. Tỷ trọng nước tiểu giảm < 1,010. Có hiện tượng cô máu. - Nghiệm pháp tiêm dung dịch muối ưu trương: . Mục đích để phân biệt chứng uống nhiều và đái tháo nhạt do thần kinh. Dung dịch muối ưu trương làm tăng áp lực thẩm thấu do đó kích thích tăng tiết ADH. . Cách tiến hành: Buổi sáng cho bệnh nhân uống nước với số lượng 20ml/kg, sau uống 30 phút đặt sonde bàng quang và lấy nước tiểu đo số lượng và tỷ trọng 15 phút/ lần, sau 2 lần lấy nước tiểu đầu tiên, truyền tĩnh mạch dung dịch NaCl 2,5% với liều lượng 0,21ml/kg, sau đó tiếp tục lấy nước tiểu. . Phương pháp đánh giá: Đái tháo nhạt do tâm thần: sau 30 phút tiêm thì số lượng nước tiểu giảm, tỷ trọng tăng. Bệnh nhân đái tháo nhạt thực sự sẽ không có sự thay đổi. . Nghiệm pháp dùng hypothiazid: Uống hypothiazid, nếu là đái tháo nhạt thực sự thì lượng nước tiểu giảm, ngược lại nếu là do các nguyên nhân khác thì lượng nước tiểu lại tăng.