Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) -Kỳ 4+10

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 4) TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY) 3. Thông liên nhĩ (Atrial septal defect) (Tiếp theo): 3.6. Chẩn đoán. 3.6.1. Chẩn đoán xác định: Chẩn đoán xác định dựa vào: - Tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. - T2 đanh, tách đôi cố định khi thở sâu. - Điện tim: trục phải, tăng gánh thất phải, blốc nhánh phải bó His. - Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản thấy lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông, tăng áp lực động mạch phổi. - Thông tim và chụp buồng tim, đo độ bão hoà ôxy ở các vùng trong tim tìm bước nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải, có giá trị quyết định chẩn đoán. 3.6.2. Chẩn đoán phân biệt: - Hẹp lỗ van động mạch phổi. - Thông liên thất. - Hở van 2 lá. 3.7. Biến chứng, tiên lượng. - Bội nhiễm phổi-phế quản, khái huyết. - Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn (ít gặp). - Suy tim phải, tắc động mạch phổi, tắc động mạch ngoại vi, áp xe não. - Loại thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch thì thường làm cho bệnh nhân tử vong sớm nhưng loại tiên phát và thứ phát thì bệnh nhân sống gần như bình thường. 3.8. Dự phòng và điều trị. 3.8.1. Dự phòng: Tránh các tác nhân gây bệnh tim bẩm sinh ở những tháng đầu của thai. 3.8.2. Điều trị: + Nội khoa: - Chống nhiễm khuẩn hô hấp, làm chậm thời gian gây tăng áp lực động mạch phổi, dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn. - Phòng chống loạn nhịp tim. - Điều trị suy tim. - Dự phòng tắc mạch bằng thuốc ức chế kết dính tiểu cầu: aspirin 0,1- 0,5g/ngày. + Ngoại khoa: - Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo. Thường mổ khi bệnh nhân lên 3- 6 tuổi, khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu động mạch chủ > 2,0, chưa có đảo shunt. - Không mổ nếu bệnh nhân có lỗ thông nhỏ và có dị tật nặng ở động mạch phổi. - Nếu có hẹp lỗ van 2 lá thì sửa hoặc thay van. - Có thể dùng thông tim để bịt lỗ thông bằng “dù”. 4. Thông liên thất (Ventricular septum defect): 4.1. Định nghĩa: Thông liên thất là tồn tại một lỗ thông ở vách liên thất. Bệnh hay gặp, chiếm khoảng 18% tổng số bệnh tim bẩm sinh. 4.2. Phân loại: Friedman W.P chia ra 5 thể thông liên thất: - Thể 1: lỗ thông nằm ở phía trên và trước cầu bờ cơ (Crista), ngay dưới van động mạch phổi và lá van động mạch vành trái của động mạch chủ. - Thể 2: lỗ thông nằm ở phía sau và trên của cầu bờ cơ, gọi là thông liên thất phần màng, liên quan chặt chẽ với động mạch chủ. - Thể 3: lỗ thông ở phía sau van 3 lá, liên quan với lá sau van 2 lá. - Thể 4: lỗ thông ở phần cơ của vách liên thất, dưới các trụ cơ của van 3 lá. - Thể 5: có nhiều lỗ thông nhỏ ở phần cơ gần mỏm tim của vách liên thất. 4.3. Huyết động học: Độ lớn của lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi quyết định triệu chứng lâm sàng. Máu từ thất trái (với áp lực tâm thu 100-140 mmHg) sang thất phải (có áp lực tâm thu 15-30 mmHg) qua lỗ thông gây dòng shunt trái sang phải. Sự tăng thể tích thất trái và thất phải phụ thuộc vào sức kháng của phổi. Về lâu dài, sức kháng của phổi tăng làm cho áp lực thất phải cao hơn thất trái, lúc đó dòng shunt đảo ngược từ thất phải sang thất trái, lúc này xuất hiện tím trên lâm sàng và gọi là phản ứng Eisenmenger. Khi lỗ thông quá lớn, hai buồng thất coi như là một, làm áp lực động mạch phổi tăng sớm, đảo shunt sớm, bệnh nhân tử vong khi còn nhỏ. Nếu kích thước lỗ thông vừa, đảo shunt ở tuổi thanh niên, bệnh nhân thường kém phát triển thể lực do thiếu ôxy. Nếu lỗ thông nhỏ, bệnh nhân sống lâu vì chậm đảo shunt, gọi là bệnh Roger.