Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành -Adult congenital heart disease (Kỳ 10)

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 10) TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY) 8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta). 8.1. Đại cương và phân loại: Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh. Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹp động mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân. Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản động mạch chủ một đoạn dài. Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khác như van động mạch chủ 2 lá, còn ống động mạch... Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủ thành 2 týp. - Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch. - Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch. 8.2. Bệnh sinh: Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tư của động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường do bất thường của nhiễm sắc thể. Vì vậy, hẹp eo động mạch chủ hay gặp cùng với hội chứng Turner; nam bị nhiều hơn nữ 4-5 lần. Phần trước chỗ hẹp có tăng huyết áp do lý do cơ học và do vai trò của thân bị thiếu máu gây ra. Tuần hoàn bên phong phú nối trên và dưới chỗ hẹp, nhất là hệ động mạch liên sườn và động mạch vú trong. Tăng huyết áp tâm thu ở hệ động mạch lồng ngực gây phì đại thất trái; về sau gây giãn thất trái và suy tim ứ trệ; có thể dày, giãn và vỡ các dị tật mạch máu trong sọ. Sau chỗ hẹp, động mạch giãn ra, có thể có phình, bóc tách và hay bị rách vỡ động mạch chủ. Phần lên của quai động mạch chủ cũng bị giãn gây hở van động mạch chủ, nhất là khi có phối hợp với tật van động mạch chủ chỉ có hai lá van. 8.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng: 8.3.1. Triệu chứng lâm sàng: Bệnh thường gặp ở nam giới; thể lực người bệnh vẫn phát triển bình thường. Đo áp lực động mạch trên chỗ hẹp tăng cao. Bệnh nhân bị đau đầu nhiều, chảy máu cam, mệt mỏi, huyết áp chi trên tăng cao trong khi hai chân luôn có cảm giác lạnh; động mạch đùi đập yếu hoặc sờ không thấy; huyết áp chi dưới thấp hơn huyết áp ở cánh tay phải; huyết áp động mạch cánh tay trái cũng thấp hơn bên phải; động mạch cảnh trái đập yếu hơn động mạch cảnh phải; có tiếng thổi tâm thu và rung miu tâm thu ở phía sau thành ngực do cung lượng máu của động mạch liên sườn và các động mạch có vai trò tuần hoàn bên, thường nghe được tiếng thổi rõ nhất ở dưới xương bả vai. Khi hẹp eo động mạch chủ nhẹ thì tiếng thổi tâm thu nhẹ. Nếu hẹp vừa và nặng thì tiếng thổi tâm thu sẽ mạnh, nghe rõ ở cạnh sống lưng bên trái, lan dọc theo động mạch chủ; T2 đanh. 8.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: Trên phim thẳng thấy cung sau xương sườn I, II, III ở bờ dưới (nơi có động mạch liên sườn) bị giãn rộng, có thể có hình răng cưa (chỉ rõ khi bệnh nhân đã 10-12 tuổi). Phần lên của động mạch chủ giãn rộng. Trên phim nghiêng thấy chỗ hẹp của động mạch chủ thắt lại, sau chỗ hẹp động mạch chủ phình giãn ra. Chụp cản quang động mạch chủ bằng ống catheter xác định được vị trí, mức độ hẹp, chênh áp qua chỗ hẹp; tuần hoàn bên và phát hiện xem có tồn tại ống động mạch không. - Điện tim: tăng gánh thất trái xuất hiện sớm. 8.4. Biến chứng, tiên lượng: - Suy tim trái. - Đứt vỡ, phình động mạch chủ. - Viêm màng trong tim, viêm nội mạc động mạch chủ nhiễm khuẩn. - Xuất huyết não. 8.5. Chẩn đoán: 8.5.1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: tăng huyết áp chi trên (tăng rất cao), huyết áp chi dưới giảm. Có tiếng thổi tâm thu tống máu ở sau lưng lan dọc động mạch chủ tương ứng với chỗ hẹp. - X quang: giãn gốc động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, giãn động mạch sau chỗ hẹp. Hình ảnh gặm nhấm cung sau xương sườn do động mạch liên sườn tăng áp lực và giãn, xem rõ khi chụp cản quang. - Điện tim: tăng gánh thất trái. 8.5.2. Chẩn đoán phân biệt: - Tăng huyết áp. - Thông liên thất. - Còn ống động mạch. 8.6. Điều trị: 8.6.1. Điều trị nội khoa: Chỉ điều trị nội khoa khi có biến chứng: viêm nội mạc động mạch, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, suy tim, hạ huyết áp... 8.6.2. Điều trị ngoại khoa: - Cắt chỗ hẹp rồi nối tận-tận hoặc ghép một ống động mạch nhân tạo. - Làm phẫu thuật bắc cầu nối qua chỗ hẹp: phẫu thuật này làm tốt khi tuổi bệnh nhân từ 8-14. Sau phẫu thuật hay bị tăng huyết áp thứ phát, viêm động mạch chậu, động mạch tuần hoàn bên dễ bị tắc.