Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH CƠ BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu Bộ môn Thần kinh MỤC TIÊU 1. Nhận biết những đặc điểm lâm sàng của tổn thƣơng tiếp hợp thần kinh cơ 2. Hiểu rõ bệnh nhƣợc cơ và một số bệnh tiếp hợp thần kinh cơ thƣờng gặp 1. Anterior horn cell 2. Peripheral nerve 3. Neuromuscular Junction 4. Muscle skinBệnh tiếp hợp thần kinh cơ Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ  Bệnh nhƣợc cơ  Hội chứng nhƣợc cơ Triệu chứng  Trƣơng lực cơ bình thƣờng hoặc giảm  Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình thƣờng hoặc giảm  Không rối loạn cảm giác  Yếu cơ thƣờng phân bố rải rác, không theo phân bố của cùng một rễ, một dây thần kinh  Triệu chứng dao động. Bệnh nhƣợc cơ Bệnh nhƣợc cơ  Yếu cơ dao động, mỏi nhanh khi vận động, không thể duy trì hoạt động cơ.  Ảnh hƣởng cơ vận nhãn, cơ mi mắt gây sụp mi, nhìn đôi  Ảnh hƣởng cơ nhai, nuốt gây nói khó, nuốt khó, khàn giọng.  Không rối loạn cảm giác, phản xạ. Bệnh nhƣợc cơ BỆNH NHƢỢC CƠ Bệnh nhƣợc cơ Phân nhóm Ossermann:  Nhóm I: mắt - sụp mi, nhìn đôi. 15-20%  Nhóm IIA: toàn thân nhẹ, tăng chậm, đáp ứng tốt với thuốc, không cơn nhƣợc cơ. 30%  Nhóm IIB: toàn thân trung bình, hệ cơ hành não, không cơn nhƣợc cơ. 20-25%  Nhóm III: bùng nổ cấp tính, cơn suy hô hấp. Tỷ lệ u tuyến ức cao. Dễ tử vong. 11-15%  Nhóm IV: giống nhóm III, nhƣng tiến triển chậm (từ I sang II mất >2 năm). 9-10% Bệnh nhƣợc cơ  Chẩn đoán bằng:  Test thuốc  Điện cơ đồ (Nghiệm pháp kích thích lặp lại)  Định lƣợng kháng thể kháng thụ thể acetylchline  CT ngực tìm u tuyến ức Bệnh nhƣợc cơ Bệnh nhƣợc cơ: điều trị  Thuốc kháng men cholinesterase (neostigmine, pyridostigmine),  Cắt tuyến ức,  Corticoids,  Độc tế bào: Azathioprine,  Thay huyết tƣơng  Immunoglobulin tĩnh mạch. Bệnh nhƣợc cơ: CCĐ  Kháng sinh: Polymycin, nhóm aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycine. Tránh dùng nhóm quinolone.  Thuốc có tính dãn cơ  Botulinum toxin  Các thuốc làm nặng thêm bệnh: Phenitoin, procainamide, quinine, quinidin, lithium, thuốc ức chế beta, các muối có Mg Các bệnh khác  Hội chứng Eaton – Lambert  Ngộ độc Botulinum  Ngộ độc thuốc Amynoglycoside Hội chứng nhƣợc cơ  Kèm với một bệnh ung thƣ, đặc biệt là ung thƣ phổi,  Lâm sàng: yếu cơ ở gốc chi, các cơ mắt không bị ảnh hƣởng, và sức cơ tăng dần khi duy trì co cơ một thời gian. Có thể kèm các rối loạn thần kinh thực vật nhƣ khô miệng, táo bón, và bất lực.  Điện cơ với biểu hiện biên độ co cơ tăng rõ sau khi kích thích lặp đi lặp lại với tần số cao.  Thuốc ức chế miễn dịch và thay huyết tƣơng. Bệnh nhược cơ Hội chứng Lambert-Eaton Sức cơ Giảm đi khi vận động lặp đi lặp lại Tăng lên khi vận động lặp đi lặp lại Liệt các cơ vận nhãn Thường có Hiếm có Hệ thần kinh thực vật Bình thường Hội chứng anti-cholinergic. Phản xạ gân xương Bình thường Giảm Kích thích dây TK 1 lần Biên độ bình thường Biên độ giảm Kích thích lặp đi lặp lại Suy giảm với kích thích 3-Hz Tăng cường với 20-50 Hz acetylcholine receptor autoantibodies Dương tính Âm tính calcium channel autoantibodies Âm tính Dương tính MG và LES