Bệnh nhược cơ

Trong đó C. jejuni có liên quan nhiếu đến thể AMAN. Sau chủng ngừa bại liệt, quai bị, sởi, viêm gan, dại II. CÁC THỂ LÂM SÀNG 1. Bệnh viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp (AIDP: Acute Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy) Là thể bệnh cổ điển và điển hình của GBS, chiếm 90% các trường hợp GBS. Đặc điểm bệnh học và biểu hiện điện cơ cho thấy có hiện tượng viêm hủy myelin ở nhiều đoạn khác nhau trên sợi thần kinh. 2. Thể sợi trục vận động (AMAN: Acute Motor Axonal Neuropathy) Sợi trục vận động bị tổn thương gây giảm hoặc mất điện thế hoạt động trên chẩn đoán điện. Thể này thường nặng, dễ suy hô hấp, phục hồi chậm và không hoàn toàn. 3. Thể sợi trục vận động-cảm giác cấp (AMSAN: Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy) Tổn thương sợi trục vận động và cảm giác, thường gặp ở trẻ lớn và người lớn, tiên lượng phục hồi kém. 4. Miller Fisher Syndrome Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS. Miller Fisher mô tả năm 1956 tại Canada với tam chứng liệt vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ. Triệu chứng lâm sàng dễ nhầm lẫn với viêm thân não và đột quỵ tuần hoàn hệ cột sống thân nền với khởi phát đầu tiên thường là nhìn đôi, theo sau là thất điều chi. Đôi khi có biểu hiện rối loạn cảm giác nhẹ, khó nuốt, yếu gốc chi. 5. Các thể khác PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 2 - Biến thể thực vật đơn thuần (Pure Dysautonomia Variant): Hiếm gặp, gồm hạ huyết áp tư thế, tăng huyết áp, chậm nhịp tim, loạn nhịp timkèm yếu liệt, rối loạn cảm giác, phục hồi chậm và không hoàn toàn. - Biến thể cảm giác đơn thuần (Pure Sensory Variants) III. CHẨN ĐOÁN Dựa vào lâm sàng, chẩn đoán điện sinh lý và thay đổi dịch não tủy. 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán - Tiêu chuẩn chính  Yếu liệt tiến triển tứ chi  Giảm hoặc mất phản xạ gân cơ - Tiêu chuẩn hỗ trợ lâm sàng  Tiến triển trong nhiều ngày nhưng dưới 4 tuần  Biểu hiện các triệu chứng thường đối xứng  Các triệu chứng cảm giác thường nhẹ  Triệu chứng liệt thần kinh sọ thường là dây mặt ngoại biên hai bên  Thoái lui các triệu chứng trong vòng từ 2 -4 tuần  Biểu hiện các triệu chứng thần kinh thực vật  Thường không có sốt lúc khởi phát - Tiêu chuẩn hỗ trợ cận lâm sàng  Tăng protein trong dịch não tủy, nồng độ protein tăng đạt đỉnh điểm vào tuần thứ 2-3 sau đó giảm dần và trở về bình thường trong vài tháng. Bạch cầu nhỏ hơn 10 tế bào /mm³, lympho chiếm 80-90%.  Chẩn đoán điện (EMG-Electromyelography): Thời gian tiềm vận động kéo dài, giảm tốc độ dẫn truyền, kéo dài thời gian tiềm sóng F. Điện thế hoạt động giảm hoặc mất, điện cơ kim xuất hiện điện thế tự phát khi có tổn thương sợi trục. Giá trị chẩn đoán sớm, cao và chính xác, dương tính trong khoảng 95% GBS (The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992) 2. Chẩn đoán phân biệt - Bệnh đa dây thần kinh: mất cảm giác kiểu mang vớ, yếu ngọn chi và không có phân ly đạm tế bào. - Tắc động mạch thân nền: thường biểu hiện yếu chi không đối xứng - Nhược cơ: yếu liệt tăng khi vận động và giảm khi nghỉ ngơi. - Sốt bại liệt: yếu liệt không đối xứng, teo cơ sớm, không có phân ly đạm tế bào. - Chèn ép tủy: Liệt kiểu trung ương, có rối loạn cơ vòng. - Viêm tủy cắt ngang: liệt hoàn toàn thường hai chân, mất cảm giác theo khoanh, rối loạn cơ vòng nặng nề. IV. ĐIỀU TRỊ 1. Điều trị nâng đỡ Bệnh nhân Guillain Barré cần được nhập viện, theo dõi liên tục Sp02, tim mạch và huyết áp. - Oxy liệu pháp - Điều trị rối loạn nhịp tim (nhịp chậm, block tim) PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 3 - Điều trị rối loạn huyết áp (tăng, hạ HA) - Nguy cơ huyết khối TM sâu → thuyên tắc phổi có thể xảy từ ngày 4-67, có thể dự phòng bằng Levenox: < 2th: 0,75mg/kg/liều x 3 (TDD) x 7-14 ngày 2th -18t: 0,5mg/kg/liều x 3(TDD) (IV-Arch neurol-medline) - Giảm đau:  Kháng viêm non-steroides thường ít hiệu quả  Đau nhiều sử dụng giảm đau thần kinh như: Gabapentin, Carbamazepin (II- medline 2005) 2. Điều trị đặc hiệu - Truyền tĩnh mạch immunoglobulin Được khuyến cáo sử dụng trong GBS trẻ em vì:  Giảm tỉ lệ cần hỗ trợ hô hấp, giảm tỉ lệ tử vong và rút ngắn thời gian hồi phục.  An toàn, ít tác dụng phụ  Liều sử dụng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày (I-Cochrane 2007) - Thay huyết tương (PE) Có hiệu quả trong GBS giai đoạn sớm nhất là trong những ca nặng: Giảm thời gian hồi phục khoảng 50%, giảm tỷ lệ tử vong, giảm đáng kể tỷ lệ di chứng (I- Cochrane 2006) Tuy nhiên phương pháp này dễ xảy ra tai biến và không được khuyến cáo ở trẻ em. - Corticoide Không được khuyến cáo dùng đơn lẻ trong GBS (I-Cochrane 2006) - Interferon Không cải thiện tình trạng lâm sàng (II-medline) V. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Khi bệnh nhân có những tiêu chuẩn sau: - Qua giai đoạn tiến triển bệnh (thường sau 2-4 tuần) - Có sự hồi phục vận động hoặc không giảm thêm sức cơ - Không còn dấu hiệu tổn thương dây sọ như khó nói, khó nuốt - Không có biểu hiện suy hô hấp - Không rối loạn thần kinh thực vật (rối loạn huyết áp, rối loạn nhịp tim, dạ dày ruột, như nôn ói, tiêu chảy, rối loạn chức năng bàng quang như bí tiểu, són tiểu) VI. TIÊN LƯỢNG - Tỷ lệ tử vong 2-5% ở những trung tâm chuyên khoa cao - Hồi phục hoàn toàn sau 1 năm khoảng 70% - Các yếu tố tiên lượng xấu, để lại di chứng gồm: diễn tiến nhanh, phải thở máy, tiêu chảy do Campylobacter Jejuni VII. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Tập vật lý trị liệu vận động và hô hấp để cải thiện tình trạng yếu cơ và thông khí - Phối hợp điều trị nâng đỡ tâm lý cho bệnh nhân yếu liệt kéo dài PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 4 - Tái khám sau 2 tuần, 4 tuần, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng, 18 tháng cho đến khi hồi phục hoàn toàn VIII. DỰ PHÒNG - Vệ sinh môi trường, hạn chế nhiễm trùng hô hấp và tiêu hóa - Phát hiện sớm yếu cơ sau các yếu tố nguy cơ (nhiễm trùng, chủng ngừa, phẫu thuật), đến bệnh viện để được chẩn đoán và điều trị sớm, giảm thiểu các biến chứng nặng và thời gian yếu liệt PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 2  Độ II: Yếu cơ toàn thân nhẹ. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng  Độ III: Yếu cơ toàn thân trung bình. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có thể ảnh hưởng các cơ hô hấp.  Độ IV: Yếu cơ toàn thân nặng. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có ảnh hưởng các cơ hô hấp.  Độ V: Phải đặt nội khí quản, cần hoặc không cần giúp thở. - Test chẩn đoán: + Edrophonium (Tensilon) test: 0.2 mg/ kg IV, tối đa 10mg. Thời gian tác dụng rất ngắn (4-5 phút ), chỉ làm test trong trường hợp nhược cơ mắt. Thuốc có thể gây rung thất, ngừng tim. Đáp ứng là hết sụp mi, hết nhìn đôi. + Neostigmine (Prostigmine) test: 0.01-0.04mg/ kg IV/IM/SC. Các triệu chứng nhược cơ thuyên giảm sau 10-15 phút, đỉnh cao 20 phút. Test âm tính không loại trừ hẳn bệnh nhược cơ. Các test này phải thực hiện ở các cơ sở y tế có phương tiện hồi sức cấp cứu III. CẬN LÂM SÀNG: - Tìm kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin: xét nghiệm dương tính 60% trong nhược cơ mắt, 85% - 90% trong nhược cơ toàn thân. - Chẩn đoán điện: Điện cơ (EMG-Electromyography) biên độ điện thế cơ giảm dần trong quá trình co cơ. Kích thích điện thần kinh với chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp biên độ đáp ứng lần thứ 5 sẽ giảm 10% so với lần 1 và càng về sau càng giảm nhiều. - XQ lồng ngực , CT-scan lồng ngực để phát hiện bất thường tuyến ức, kiểm tra chức năng tuyến giáp. - Đo chức năng hô hấp: khi dung tích sống dưới 10-15 ml/ kg thì phải đặt nội khí quản. IV. CHẨN ĐOÁN: 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán: Yếu cơ kiểu nhược cơ kèm chẩn đoán điện dương tính hoặc test nhược cơ dương tính. 2. Chẩn đoán phân biệt: - Bệnh cơ - Bệnh lý thần kinh ngoại biên - Liệt chu kỳ - Hội chứng Lambert-Eaton: Yếu cơ thân mình (đai vai, đai chậu) sớm hơn sụp mi, thường kèm u phổi, vú. - Ngộ độc: Clostridium Botulinum trong thịt hộp. - Ve đốt, dùng thuốc. V. Tiêu chuẩn nhập viện : Yếu cơ độ II trở lên theo phân độ Osserman VI. ĐIỀU TRỊ: 1. Điều trị đặc hiệu: - Thuốc kháng cholinesterase. - Corticoide. - Thuốc ức chế miễn dịch. - Immunoglobuline PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 3 - Thay huyết tương. - Phẫu thuật tuyến ức. 2. Điều trị hỗ trợ: - Hỗ trợ hô hấp: thở oxy, đặt nội khí quản (nếu có ảnh hưởng hô hấp) - Nuôi ăn qua sonde dạ dày, nuôi ăn tĩnh mạch nếu nuốt khó, sặc, suy hô hấp. - Tập vật lý trị liệu vận động, hô hấp 3. Điều trị theo phân độ nhƣợc cơ: - Độ I: Dùng thuốc Anticholinesterase:  Pyridostigmine (Mestinon 60 mg) 7mg/ kg/ ngày uống mỗi 4-6h.  Neostigmine (Prostigmine 15 mg) 2mg/ kg/ ngày uống mỗi 3-4h.  Thuốc Anticholinesterase uống lúc đói, trước ăn khoảng 30-60 phút. (grade C- Medline) - Độ II:  Anticholinesterase + Corticoide hoặc Anticholinesterase + Ức chế miễn dịch  Corticoide : Presnisone 5mg: 1-2 mg/ kg/ ngày uống  Metylprednisolone 1-2mg/ kg IV mỗi 6-8h (grade B – Medline)  Ức chế miễn dịch: Azathioprine (Imuran) 1-2mg/ kg/ ngày  Cyclosporine (Neoral) 4-10mg/kg/ngày chia 2-3 lần (grade C Medline) - Độ III:  Hỗ trợ hô hấp  Immunoglobulin truyền tĩnh mạch 2g/kg trong 2 hoặc 5 ngày, hoặc thay huyết tương (grade B- Cochrane)  Sau đó Corticoide phối hợp với Anticholinesterase trước khi cai máy thở - Độ IV: Điều trị như độ III nhưng đáp ứng thường kém. (grade D-Cochrane)  Cơn nhược cơ cấp:  Thường xảy ra trong 2 năm đầu của bệnh do yếu tố thúc đẩy như nhiễm trùng, chấn thương, phẫu thuật, stress, đổi hoặc ngưng thuốc  Tình trạng nhược cơ diễn tiến nhanh gây liệt tứ chi và suy hô hấp.  Xử trí: Tạm ngưng Anticholinesterase, dùng Immunoglobulin truyền tĩnh mạch.  Phân biệt cơn nhược cơ với cơn Cholinergic (do quá liều thuốc Anticholinesterse, biểu hiện giống cơn nhược cơ) bằng test Neostigmine: (phải chuẩn bị sẵn Atropine)  Yếu cơ cải thiện: nghĩ nhiều cơn nhược cơ  Yếu cơ tăng lên hoặc không đổi: nghĩ nhiều cơn Cholinergic  Điều trị cơn Cholinergic: ngưng ngay thuốc Anticholineterase, Atropin sulphate 0.01 mg/kg IM VII. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN: Tình trạng yếu cơ được cải thiện, không ảnh hưởng đến sinh hoạt cá nhân. VIII. THEO DÕI- TÁI KHÁM: - Những thuốc tránh dùng trong bệnh nhược cơ: + Một số kháng sinh: các Polymyxin, nhóm Aminoglucoside, nhóm Quinolon, Tetracyline, Lincomycine, Clindamycine. + Các thuốc có tính dãn cơ: các Benzodiazepine, thuốc giãn cơ.. Botulinum toxin PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 4 - Các thuốc có thể làm bệnh nặng thêm: Phenytoin, Quinine, Quinidin, Procainamide, thuốc ức chế β, Sản phẩm có chứa muối Magne. - Tái khám: Mỗi tuần trong tháng đầu, sau đó mỗi tháng.