Bệnh lý hẹp khúc nối

BỆNH LÝ HẸP KHÚC NỐI I. Căn Bản: 1. Mô tả: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em. Tần suất hay gặp nhất vào khoảng 5 tuổi. Từ 30-50% trẻ bị hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ngày nay có thể được chẩn đoán trước sanh. Ở người lớn tuổi thường được chẩn đoán ở độ 30-40 tuổi. 2. Sinh lý bệnh học: Bẩm sinh: chiếm hầu hết các nguyên nhân Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ em. Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng. Van niệu quản: nguyên nhân hiếm gặp. Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trê em và > 50% ở người lớn. Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều. Mắc phải: Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) chiếm 15% trẻ em có hẹp khúc nối. Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sau phúc mạc. Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản. Khối U ác tính: carcinoma tế bào chuyển tiếp (TCCa), cacinoma tế bào gai (SCCa), bệnh lý di căn. U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô. 3. Yếu tố nguy cơ: Giới: Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình. Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơ sinh. Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần. Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đi kèm. Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%. Thận hình móng ngựa kèm 15%. Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản. II. Chẩn đoán phân biệt: · Dãn do tắc nghẽn: Sỏi niệu quản bị khảm. Cuộn nấm (fungal balls) Nhú gai hoại tử (sloughed papilla) Sang thương trong lòng niệu quản: u tân sinh. · Dãn không tắc nghẽn: Trào ngược bàng quang – niệu quản . Hội chứng prune-belly Nang thận hoặc quanh thận. III. Dữ liệu: 1. Bệnh sử: Đau hông lưng một bên: đau mơ hồ lâu ngày hoặc đau quặn, chói, cấp tính và nặng (75% ở người lớn, 50% ở trẻ em) Thận ứ nước từng hồi (Cơn Dietl’s): đau cách hồi kèm với buồn nôn và nôn do hẹp khúc nối bể thận - niệu quản khi uống nhiều nước hay dùng lợi tiểu. Kèm với triệu chứng đường tiêu hóa (5% ở người lớn, 10- 40% ở trẻ em) Đau bụng mơ hồ: thường quanh rốn. Buồn nôn và nôn Tiểu máu đại thể ( 20% ở nười lớn và 5- 10% ở trẻ em) Sỏi bể thận (20% ở người lớn 5% ở trẻ em) Nhiễm trùng tiểu (15% ở người lớn, 45% ở trẻ em) Suy thận (5% ở người lớn) 2. Khám thực thể: Đau góc sống sườn (phổ biến ở người lớn hơn trẻ em) Sờ thấy một khối ở lưng hoặc ở bụng ( hầu hết ở trẻ sơ sinh và trẻ em) Sốt hoặc yếu ớt ( chủ yếu ở sơ sinh và nhũ nhi) Cao huyết áp ( thứ phát do đau – kích hoạt hệ thống renin – angiotensine) IV. Xét nghiệm chẩn đoán: 1. Xét nghiệm: · Tổng phân tích nước tiểu Tiểu máu vi thể (ít khi tiểu máu đại thể) Đạm trong nước tiểu: vết Tiểu mủ và tiểu bạch cầu ( nhiễm trùng tiểu đang hoạt động) · Creatinine máu Có thể tăng ở bệnh nhân bị hai bên. 2. Về hình ảnh học: Niệu ký đường tĩnh mạch (IVP, UIV): Thường dùng nhất cho việc chẩn đoán cả trẻ em cũng như người lớn. Thận bài tiết thuốc chậm. Thận câm Không thấy được niệu quản hoặc thấy chỗ hẹp ở vị trí khúc nối bể thận - niệu quản Vỏ thận mỏng · Xạ ký thận động ( Dynamic renal scintigraphy) : cung cấp sự khác biệt về chức năng và mức độ tắc nghẽn ở thận. Thường sử dụng Tc-mm MAG 3 Chu kỳ bán hủy bình thường < 15 phút Từ 15- 20 phút: nghi ngờ Hơn 20 phút: có tắc nghẽn · Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệu quản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn. Hầu hết siêu âm được dùng để khảo sát đại trà trên các trẻ. 3. Xét nghiệm chuyên biệt: + Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng Đặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn + Đo áp lực trong thận Thực hiện qua da, thuốc được bơm với tốc độ 10cc/1’ với dụng cụ đo áp lực trong lúc truyền. Bình thường 22 cm/H2O. + CT Scanner xoắn ốc: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạch máu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo. Hiện diện mạch máu bắt chéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận. Tạo hình ở vị trí thấp thì thành công cao hơn. Vài hình ảnh hẹp Khúc nối bể thận - niệu quản