Bệnh gai đen (acanthosis nigricans)

BỆNH GAI ĐEN (Acanthosis Nigricans) Đại cương Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1889. Năm 1909, bệnh được mô tả ở 50 bệnh nhân và nghi ngờ là liên quan với những khối u ác tính trong cơ thể. Năm 1976, Kahn và cộng sự đã công bố nghiên cứu có tính chất bước ngoặt của họ và lần đầu tiên đưa ra mối liên quan giữa bệnh gai đen và kháng insulin. Dịch tễ học Tần số: tỷ lệ mắc bệnh chính xác của bệnh gai đen không rõ. Trong một nghiên cứu ngẫu nhiên 1.412 trẻ em, tỷ lệ bị bệnh gai đen khoảng 7,1%. Sự béo phì có liên quan mật thiết với bệnh gai đen, có khoảng hơn một nửa số người lớn nặng hơn 200% trọng lượng lý tưởng có tổn thương phù hợp với bệnh gai đen. Tỷ lệ liên quan với các bệnh ác tính ít gặp; trong một nghiên cứu chỉ có 2 trong 12.000 bệnh nhân gai đen bị ung thư. Tỷ lệ tử vong: Bệnh gai đen chia là 2 loại: lành tính và ác tính: Bệnh gai đen lành tính: còn ít kinh nghiệm; có thể liên quan với tình trạng kháng insulin. Bệnh gai đen ác tính: liên quan với sự hoạt động của khối u. Tỷ lệ sống trung bình khoảng 2 năm, có những ca được ghi nhận là sống 12 năm sau khi phát hiện. Những người cao tuổi có triệu chứng của bệnh gai đen hầu hết liên quan đến ung thư. Chủng tộc: thường gặp ở những chủng tộc da sẫm. Những tộc người gốc La-tinh có tỷ lệ khoảng 5,5%, ở những người Mỹ Phi tỷ lệ mắc bệnh là 13,3%. Tuy nhiên, bệnh gai đen ác tính không liên quan đến chủng tộc. Giới tính: ngang nhau ở nam và nữ. Tuổi: Bệnh gai đen lành tính gặp ở tất cả các lứa tuổi, kể cả mới sinh nhưng thường gặp ở người lớn hơn. Bệnh gai đen ác tính thường gặp ở người cao tuổi, nhưng đã gặp những ca trẻ em bị u Wilms. Lâm sàng: Những mảng da mềm, tăng sắc tố, đối xứng; vị trí ở bất kỳ vùng da nào nhưng thường gặp nhất là ở những vùng nếp gấp: nách, bẹn, gáy. Vùng gáy thường gặp ở trẻ em. Âm hộ gặp ở những người tăng androgen (hyperandrogen) và béo phì. Skin tags thường gặp ở trên và xung quanh tổn thương. Niêm mạc cũng có thể bị tổn thương, thường gặp ở miệng, mũi, thực quản, thanh quản. Mắt: papillomatous ở mi mắt và kết mạc. Móng: dày móng và trắng móng. Gai đen lành tính và ác tính không thể phân biệt được dựa vào các dấu hiệu lâm sàng. Triệu chứng cơ năng: đôi khi có ngứa. Các typ gai đen: Typ béo phì: đây là typ thường gặp nhất, gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào thường gặp nhất ở tuổi trưởng thành. Tổn thương phụ thuộc vào cân nặng, tổn thương có thể mất hoàn toàn khi giảm cân. Kháng insulin thường gặp ở những bệnh nhân này. Syndromic AN: gai đen triệu chứng. Gai đen liên quan đến: tăng androgen và kháng insulin hoặc bệnh nhân đái tháo đường không được kiểm soát, bệnh tự miễn (lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, hội chứng Sjögren, viêm tuyến giáp Hashimoto). Acral AN (acral acanthotic anomaly): bệnh gai đen đầu chi. Tổn thương dày sừng sẫm màu ở mu bàn tay, bàn chân. Unilateral AN: bệnh gai đen 1 bên. Được cho là di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Tổn thương có xu hướng to dần trước khi ổn định hoặc thoái lui. Familial AN: bệnh gai đen gia đình. Drug-induced AN: bệnh gai đen do thuốc. Một số thuốc có thể gây bệnh gai đen (mặc dù hiếm gặp) như:nicotinic acid, insulin, corticoid toàn thân, triazinat, thuốc tránh thai đường uống, fusidic acid, methyltestosteron. Malignant AN: bệnh gai đen ác tính. Có nhiều loại ung thư liên quan đến bệnh gai đen, trong đó thường gặp nhất là ung thư tuyến dạ dày. Mixed-type AN: bệnh gai đen hỗn hợp. Bệnh gai đen liên quan đến nhiều yếu tố: béo phì, ung thư,... Cận lâm sàng: Đường máu Insulin huyết tương. Các xét nghiệm phát hiện ung thư. Mô bệnh học. Chẩn đoán phân biệt: bệnh addison, hemochromatosis, Pellagra, Becker nevus, hội chứng Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud, bệnh Dowling-Degos, Hypertrophic seborrheic keratosis, Ichthyosis hystrix, nevus thượng bì thành dải, á vảy nến thể mảng, Pemphigus sùi. Điều trị Điều trị các bệnh liên quan (đái tháo đường, ung thư...). Điều trị bệnh gai đen chỉ mang tính thẩm mỹ. Thuốc bôi: retinoid. Toàn thân: retinoid. Laser và bào da.