Bệnh duhring-Brocq

BỆNH DUHRING- BROCQ TS Nguyễn Khắc Viện Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn. Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí tử vong. 2.Căn nguyên bệnh học: Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng: 2.1. Yếu tố di truyền. Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85- 90% HLA- B8 và HLA- DRW3. 2.2. Yếu tố kháng thể (KT) và bổ thể. Năm 1967 Cormane , Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnh nhú bì, của bệnh nhân DH, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90% bệnh nhân và tạo thành đường( thành vạch ở 10- 15%) ở bệnh nhân DH, cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì. 2.3. Liên quan với những bệnh tự miễn. Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo. 2. 4. Vai trò của gluten. Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước. 2.5. DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD) Năm 1966 Marks , là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệu chứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD. Ngày nay đã được xác định rõ , cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạn nhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD. 3. Triệu chứng lâm sàng: Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn không đáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau. Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH. Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trở thành bọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nước này to bằng hạt ngô căng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm có bọng nước xuất huyết. Bọng nước tồn tại 5- 7 ngày , sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt, đóng vẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky thường âm tính. Các tổn thương ở đây có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậm chí có chỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết. Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn định nhưng sau lại tái phát, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạt lao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngày có thể bị suy kiệt. 4. Các xét nghiệm chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt bệnh DH: 4.1. Xét nghiệm máu: có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20- 90%). 4.2. Test KI Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1 gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứng xuất hiện sau 24- 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa. 4.3. Tế bào Tzanck. Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởi mất các cầu nối liên kết. 4.4. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85- 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì. 4.5. Mô bệnh học. Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiện tượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan chiếm ưu thế. ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởi tế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhú bì. 5. Chẩn đoán: 5.1. Chẩn đoán quyết định + Lâm sàng (điển hình với 4 triệu chứng ): có ngứa ở da trước khi xuất hiện tổn thương , ban đỏ, sẩn, mụn nước, bọng nước. Tổn thương niêm mạc rất hiếm. Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính. Bệnh tiến triển nhiều đợt, toàn trạng ít biến đổi. + Cận lâm sàng: bạch cầu ái toan tăng trong máu.Test KI dương tính. Tế bào Tzack âm tính. Xét nghiệm mô bệnh học là chắc chắn nhất. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính ngay cả trong thời kỳ bệnh ổn định. 5.2. Chẩn đoán phân biệt: + Pemphigus thông thường: ở đây tổn thương mang tính chất đơn dạng là bọng nước ở lớp thượng bì và test KI âm tính... + Pemphigoid bọng nước: bệnh thường gặp ở người cao tuổi, bọng nước căng to khó vỡ, nếu vỡ thì chóng lành, test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể ở màng đáy... + Ban đỏ đa dạng: tổn thương bị nhiễm tế bào như trong DH. + Chốc: bọng nước trên nền da viêm đỏ, bọng nước nhanh chóng vỡ để lại vẩy tiết màu vàng chanh... + Mày đay: tổn thương là ban đỏ, sẩn, phù, thường có ngứa nhưng đặc biệt xuất hiện nhanh và mất đi nhanh. + Ngoài ra còn phân biệt với bệnh zona, sẩn ngứa thể bọng nước, ly thượng bì bọng nước bẩm sinh. 6. Điều trị và dự phòng. + Tại chỗ: chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh metylen bôi vào các tổn thương ( nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ cloroxit, flucina. + Toàn thân: - Corticoid 30- 40 mg/ ngày , sau đó hạ liều dần trong 4- 8 tuần, chỉ dùng cho các trường hợp nặng. - Erythromyxin 1- 1,5 gam/ ngày cho từng đợt 7 ngày x vài 3 đợt. - DDS mỗi ngày 50- 300 mg dùng kéo dài 1- 2 tháng. - Sulfapiridin mỗi ngày 1-3 gam, 1-2 tháng liên tục. + Đặc biệt chú ý: động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân, bổ sung dinh dưỡng, chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng, nâng cao thể trạng chung cho bệnh nhân. + Dự phòng : chế độ ăn cần hạn chế ăn thực phẩm có nhiều gluten như gạo, ngô.