Bệnh da trong bệnh nội tiết (cutaneous manifestations of endocrine diseases)- kỳ 3

BỆNH DA TRONG BỆNH NỘI TIẾT (CUTANEOUS MANIFESTATIONS OF ENDOCRINE DISEASES) (Kỳ 3) ooooOOOOoooo 3.2.Các bệnh cảnh Da: -Mất sắc tố da (leukoderma): do giảm sắc tố, gây ra do giảm các hắc tố bào hoặc giảm sắc tố melanin. Thường gặp trong suy tuyến yên. -Tăng sắc tố da (melanoderma): da có màu nâu gây ra do tăng số lượng hắc tố bào hoặc tăng sắc tố melanin (melanosis). Gặp trong bệnh Addison. -Ceruloderma: tăng sắc tố ở lớp bì, da có màu đỏ bầm (bluish) hoặc xám sậm (greyish), do tăng số lượng hắc tố bào, tăng sắc tố melanin và pha tăng sắc tố. Biểu hiện là rám má (chloasma, melasma). TUYẾN GIÁP TRẠNG 1-Thiểu năng tuyến giáp (hypothyroidism): 1.1.Phù niêm (myxoedema): *Căn nguyên và Sinh bệnh học: xảy ra trong suy tuyến giáp tự phát, viêm tiếp giáp Hashimoto (rất thường gặp), ung thư tuyến giáp. Thuật ngữ này dùng để mô tả các tổn thương da đặc hiệu là hậu quả của sự ứ đọng nhiều proteoglycan. Phù niêm khu trú xảy ra trong bệnh Graves, một số tác giả gọi bằng thuật ngữ “bệnh lý da của tuyến giáp” (thyroid dermopathy). Bệnh nhân có chuẩn độ kháng thể TSH cao trong huyết thanh. Các thụ thể TSH của các nguyên bào sợi có thể đáp ứng với kháng nguyên qua tiến trình miễn dịch, làm cho các nguyên bào sợi bị kích thích sản xuất số lượng lớn glycosaminoglycan. *Các bệnh cảnh Da: da xanh xao, phồng lên nhưng không phù nề, không có vị trí xác định, thay đổi ở mặt gồm mũi to, môi dày, sưng mi mắt, lưỡi to và láng .Sự gia tăng phù niêm khu trú có thể diễn tiến thành phù voi hoặc ngón (tay, chân) dùi trống (acropachy). Da bệnh nhân khô, lạnh, nhão (hậu quả của giảm thân nhiệt cơ thể, giảm lưu lượng mạch máu, giảm đáp ứng với sức nóng), có khi giảm cảm giác. Niêm mạc trở nên khô, lưỡi nứt. Tăng sừng da ở lòng bàn tay, bàn chân. Tóc khô, giòn, láng; đôi khi có rụng tóc khu trú hoặc lan tỏa. Móng phát triển chậm, có các đường sọc, bong tách móng. Các bệnh cảnh khác: suy nhược, kém năng động, sợ lạnh, chán ăn, táo bón, nhịp xoang chậm, tăng huyết áp tâm trương, vọp bẻ, đau cơ… *Mô học: thượng bì tăng nhú, tăng gai,tăng sừng. Các bó collagen của vùng giữa và dưới bì bị bong tách rộng do tích tụ nhiều mucin, nhuộm mucin dương tính màu xanh blue. Thâm nhiễm quanh mạch máu nông nhưng không tăng số lượng nguyên bào sợi. *Chẩn đoán phân biệt : -Bệnh phù niêm cứng (scleromyxoderma): liên quan với paraprotein huyết chứa trong IgG. Da cứng và lan tỏa , màu sậm, các sẩn lichen hóa cứng, ± ngứa . Mô học thấy khoảng giữa collagen của bì rộng ra, chứa đầy mucin. Nhuộm Hale- PAS mucin có màu xanh bleu. Tăng sinh nguyên bào sợi ở bì. -Bệnh lý da dạng sợi do nguyên nhân thận (NFD, nephrogenic fibrosing dermopathy): do dùng Gadolinium làm chất đối kháng từ tính (paramagnetic) trong chụp MRI mạch máu ở bệnh nhân suy thận. Đau, ngứa, dày da với cấu trúc “như xớ gỗ”, da giống trái cam. Mô học thấy tăng sinh nguyên bào sợi, nội mô rộng và có các tế bào vệ tinh như nguyên bào sợi cơ, các bó collagen dày, phân bố ngẫu nhiên. Tích tụ chất Gadolinium trên tổn thương da. *Điều trị: sau khi cho hormone tuyến giáp, tích tụ proteoglycan trên bệnh học nhanh chóng được điều chỉnh. Trong trường hợp phù niêm nặng, Glucocorticoids dùng tại chỗ có thể hỗ trợ. Có khoảng ½ bệnh nhân lành bệnh hoàn toàn sau nhiều năm (Fatourechi, 2005). 1.2.Các bệnh cảnh da khác: -Tóc khô, dòn, thô ráp, phát triển chậm. Rụng tóc ở da đầu lan tỏa hoặc từng đám. Thiểu năng giáp trạng có thể gây gia tăng số lượng nang tóc ở giai đoạn ngưng phát triển (telogen), do đó gây ra rụng tóc toàn thể khi bùng phát bệnh; cũng có thể làm gia tăng lông tơ (lanugo) trên lưng, vai, tứ chi; 1/3 trường hợp có rụng lông mày. -Móng khô, giòn, có đường sọc ngang-dọc. -Các bệnh cảnh da khác nhau cũng được quan sát thấy trong mối liên quan giữa suy tuyến giáp trong viêm tuyến giáp Hashimoto (Ai , 2003; O, Donnel, 2005): bệnh gai đen (acanthosis nigricans); các tổn thương sẩn sừng đầu chi; rụng tóc: từng vùng / lan tỏa / toàn bộ; bệnh tích mucin ở bì (dermal mucinosis); mụn mủ lòng bàn tay-bàn chân; u hạt vòng; dày sừng nang lông; nhiễm Candida da- niêm mạc mạn tính….