Bệnh của hệ tim mạch thấp tim

70 BỆNH CỦA HỆ TIM MẠCH THẤP TIM Mục tiêu học tập 1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học chính của bệnh thấp tim 2. Mô tả được hạt Aschoff, các tổn thương đại thể và vi thể trong bệnh thấp tim 3. Giải thích được một số triệu chứng lâm sàng dựa trên các tổn thương GPB tương ứng I. ÐẠI CƯƠNG Thấp tim cấp là một bệnh viêm cấp tính, thường hay tái phát, gây tổn thương chủ yếu ở mô liên kết ở nhiều nơi trong cơ thể quan trọng nhất là tim và khớp. Bệnh thường xảy ra sau khi bị viêm họng do liên cầu tan máu β nhóm A, có lẽ do phản ứng tự miễn đối với các kháng nguyên của chính cơ thể. Thấp tim cấp thường gặp ở trẻ em 5 - 15 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh nam/ nữ = 1: 1, hay gặp ở thành thị, người nghèo, suy dinh dưỡng, vào mùa lạnh ẩm và dịch viêm họng do liên cầu. II. CĂN NGUYÊN VÀ SINH BỆNH HỌC 1. Căn nguyên Thấp tim cấp là một biến chứng của nhiễm trùng do liên cầu tan máu β nhóm A (khoảng 60 típ liên cầu khác nhau gây viêm họng). Tỷ lệ mắc bệnh so với người bị nhiễm là 3%. Ðợt thấp tim cấp đầu tiên thường xảy ra sau 1-4 tuần bị viêm họng do liên cầu (thời gian để cơ thể tạo các kháng thể đặc hiệu như kháng thể kháng tim, kháng thể kháng tế bào não, kháng thể kháng glycoprotein, Antistreptolysin O ...). Sau đó, các đợt thấp có thể bị tái diễn nếu bệnh nhân lại bị nhiễm liên cầu. 2. Sinh bệnh học Hiện nay vẫn chưa rõ. Ða số tác giả cho rằng thấp tim là hậu quả của đáp ứng miễn dịch do một số kháng thể kháng các kháng nguyên liên cầu phản ứng chéo với các kháng nguyên tim vì các kháng nguyên tim có cấu trúc tương tự kháng nguyên liên cầu. Những tổn thương của thấp tim và thấp khớp là vô khuẩn và không phải là kết quả của một xâm nhập vi khuẩn trực tiếp. Như vậy thấp tim là một bệnh tự miễn. Sơ đồ 1. Sơ đồ cơ chế bệnh thấp tim Liên cầu tan máu β nhóm A Kháng thể kháng liên cầu Lympho B Ðáp ứng miễn dịch Phản ứng chéo Thấp tim Kháng nguyên tim 71 III. GIẢI PHẪU BỆNH Thấp tim cấp gây tổn thương viêm chủ yếu ở các mô liên kết, rải rác nhiều nơi như khớp, tim, da, thanh mạc. 1. Hạt Aschoff Là những ổ viêm khu trú rải rác trong mô liên kết gần các huyết quản, có thể gặp ở tim (hình ảnh điển hình), bao hoạt dịch, bao khớp, gân và màng cân. Trong giai đoạn đặc trưng, hạt Aschoff gồm: trung tâm là vùng hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là các lympho bào, đại thực bào, tương bào ... Một số mô bào biến thành các tế bào có kích thước lớn, bào tương rộng, hơi kiềm tính gọi là tế bào Anitschkow hoặc biến đổi thành các tế bào lớn có nhiều nhân gọi là tế bào Aschoff. Dần dần hạt Aschoff bị xơ hóa (sau 6-12 tháng), có thể để lại di chứng sẹo xơ ở van tim và cột cơ. 2. Tim Là biểu hiện nặng nhất của thấp tim, thường để lại tổn thương vĩnh viễn hoặc gây tử vong. 2.1. Thấp tim cấp Khoảng 50-75% trẻ em và 35% người lớn bị viêm tim cấp trong một đợt thấp tim cấp. Thường là viêm cả 3 lớp của tim: 2.1.1. Viêm ngoại tâm mạc Dịch rỉ tơ huyết hoặc thanh dịch - tơ huyết (gây tiếng cọ màng tim và tràn dịch màng ngoài tim). Ðôi khi có các hạt Aschoff trong mô mỡ dưới thanh mạc và trong mô xơ. 2.1.2. Viêm cơ tim Rải rác có các hạt Aschoff trong mô liên kết quanh các huyết quản. Các tế bào cơ tim kế cận có thể bị tổn thương (dãn sợi cơ tim, viêm xơ, thâm nhiễm tế bào) dẫn đến hậu quả rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu, suy tim ... 2.1.3. Viêm nội tâm mạc Quan trọng nhất là viêm các van tim: - Van 2 lá đơn thuần: 65-70% - Van 2 lá và van động mạch chủ: 25% - Van 2 lá, van động mạch chủ và van 3 lá: ít gặp - Van động mạch phổi: hiếm gặp Tổn thương nội tâm mạc là nguyên nhân quan trọng nhất của hẹp van 2 lá, hở van 2 lá, hẹp hở van 2 lá, hẹp hở van động mạch chủ. + Ðại thể Các van tim đỏ, sưng dày, dọc theo bờ có một dãy các khối sùi nhỏ 1-2 mi-li-mét, dễ mủn nát. Có thể thấy các khối sùi dọc theo các dây gân. + Vi thể Các khối sùi gồm tơ huyết đọng lại ở nơi nội tâm mạc bị trầy sướt. Trong các lá van và dọc theo các dây gân có những ổ hoại tử dạng tơ huyết. 2.2. Thấp tim mạn Tổn thương của viêm nội tâm mạc cấp nói trên dần dần tổ chức hóa và xo hóa. Các van tim (thường là van 2 lá và van động mạch chủ) bị xơ hóa, dày lên, co rút, can xi hóa. Các mép van dính với nhau nhiều hay ít làm van bị biến dạng. Ngoài ra các dây gân ngắn lại, dày dính. Hçnh 1. Caïc maính van bë càõt boí tæì mäüt bãûnh nhán bë tháúp tim, liãn quan âãún van 3 laï, van âäüng maûch chuí vaì van 2 laï 72 Hình 1. Các ổ canxi hoá trong thấp tim mạn 3. Khớp Viêm khớp cấp ở 90% người lớn, ít gặp ở trẻ em. Thường viêm ở các khớp lớn: gối, khuỷu, cổ tay, cổ chân, vai. Tuy nhiên có thể viêm các khớp bàn tay, bàn chân, cột sống. 3.1. Ðại thể Bao hoạt dịch dày, đỏ, lấm tấm hạt và thường bị loét. 3.2. Vi thể Trong bao hoạt dịch có thể thấy: chất căn bản nhiều hơn, những ổ hoại tử dạng tơ huyết và những tổn thương giống hạt Aschoff. Mô liên kết quanh khớp có thể có các tổn thương tương tự. Những tổn thương này thường xuyên giảm và không để lại di chứng. Hình 2. Bao hoạt dịch tăng sản tế bào, thấm nhập viêm và các tế bào khổng lồ Aschoff Hçnh 2. Khäúi suìi åí van 2 laï, coïï canxi hoaï tæìng äø Canxi hoá 73 Hình 3. Các hạt Aschoff với trung tâm hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là phản ứng viêm 4. Da 10% - 60% bệnh nhân thấp tim cấp có các tổn thương ở da gồm các cục dưới da và ban đỏ viền. 4.1. Cục dưới da (hạt Meynet) Có đường kính vài mi-li-mét đến vài cen-ti-mét, là những hạt Aschoff khổng lồ với những vùng hoại tử dạng tơ huyết rộng lớn. Thường gặp ở mặt duỗi các khớp lớn: khuỷu, cổ tay, cổ chân, gối. 4.2. Ban đỏ viền Tổn thương dát sẩn, hình bản đồ, bành trướng ly tâm có bờ đỏ và trung tâm nhạt. Hay gặp ở thân, gốc chi, đôi khi ở mặt. IV. TIÊN LƯỢNG Phụ thuộc vào tổn thương tim. Nếu không viêm tim trong đợt cấp đầu tiên hoặc viêm nhưng tim không to, được chẩn đoán và điều trị tốt, sớm, dự phòng đầy đủ thì tiên lượng tốt, 90% khỏi bệnh. Bệnh dễ tái phát nếu tái nhiễm liên cầu vì viêm họng do liên cầu. Do vậy cần điều trị kháng sinh lâu dài để đề phòng nhiễm liên cầu (tiêm bắp benzathin penicillin 1,2 triệu đơn vị mỗi 4 tuần cho đến năm 21 tuổi, nếu bị lúc 20 tuổi thì dự phòng 5 năm, nếu có viêm tim hay bệnh tim do thấp thì dự phòng suốt đời). Về tiên lượng, theo Fridberg và Jones: - 10 - 20 % bệnh nhân sau đợt thấp tim đầu tiên trở thành những trẻ em tàn phế rồi sẽ tử vong 2 -6 năm sau đó. - Số còn lại sống đến tuổi người lớn, trong đó: 65% có thể sinh hoạt phần nào giống người bình thường. 25% tuy sống nhưng mất khả năng lao động, là gánh nặng cho gia đình và xã hội. 74 VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM KHUẨN Mục tiêu học tập 1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp và bán cấp 2. Mô tả được các tổn thương đại thể và vi thể của khối sùi nhiễm khuẩn trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn 3. Giải thích được một số triệu chứng lâm sàng của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp và bán cấp dựa trên các tổn thương Giải phẫu bệnh tương ứng I. ĐẠI CƯƠNG Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là một trong những bệnh nhiễm trùng nặng nhất đặc trưng bởi sự tạo thành các khối sùi, dễ mủn nát, đầy vi khuẩn ở các van tim. Từ những ổ này, máu thường xuyên bị nhiễm khuẩn và vi khuẩn được di chuyển đến các cơ quan và mô ở xa như thận, lách, não ... Về phương diện lâm sàng, có 2 thể viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp: Do các vi khuẩn có độc tính cao như tụ cầu vàng, liên cầu pyogenes ... Bệnh nặng, tiến triển nhanh, trên 50% bệnh nhân chết trong vài tuần đến vài tháng do suy tim cấp hoặc nhiễm khuẩn nặng. - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp: Do vi khuẩn có độc tính thấp như liên cầu viridans, trực khuẩn Gram âm. Bệnh thường kéo dài từ 3 - 6 tháng. Đa số bình phục nếu được điều trị bằng kháng sinh thích hợp. II. CĂN NGUYÊN VÀ SINH BỆNH HỌC 1. Tình trạng của tim - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp thường xảy ra trên một tim trước đó lành mạnh. - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp thường xuất hiện trên các van tim đã bị tổn thương do thấp tim (80%) và các dị tật bẩm sinh ở tim (10%). 2. Căn nguyên 2.1. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp Thường do các vi khuẩn có độc tính cao: - 50% do tụ cầu vàng - 35% do các liên cầu Đặc biệt, ở những người tiêm chích ma túy, bệnh thường xảy ra trên tim bình thường, vi khuẩn gây bệnh thường là tụ cầu vàng, van tim thường hay bị tổn thương là van 3 lá. 2.2. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp Do các vi khuẩn có độc tính thấp: + 50% do liên cầu viridans + 15% do các liên cầu khác + 10% do các trực khuẩn Gram âm + Một số vi khuẩn khác, nấm hoặc virus Trong 5 - 20% các trường hợp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn người ta không thấy vi khuẩn trong máu. Có thể do đã điều trị kháng sinh, vi khuẩn khó phân lập hoặc vi khuẩn nằm 75 sâu trong khối sùi. 2.3. Đường vào của vi khuẩn Thường sau các nhiễm trùng răng miệng, nhổ răng, nạo phá thai, nhọt ở da, các phẫu thuật ở đường tiết niệu ... nhiều trường hợp không phát hiện được đường vào của vi khuẩn. 3. Sinh bệnh học 3.1. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp Cơ chế không rõ. 3.2. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp Các van tim bị tổn thương hoặc các dị tật bẩm sinh ở tim có thể bị nhiễm khuẩn do các vi khuẩn có độc tính thấp. Cơ chế: Máu chảy thành tia với tốc độ cao và sự chênh lệch áp suất qua một lỗ hẹp (của van tim bị hẹp hoặc dị tật bẩm sinh tim) làm trầy sướt lớp nội mô ở bề mặt của lá van tim hoặc nội tâm mạc, tạo điều kiện cho tiểu cầu và tơ huyết lắng đọng, tạo thành khối sùi vô khuẩn. Tiếp theo là các vi khuẩn trong máu đến định cư vào trong các khối sùi này, tạo thành các khối sùi nhiễm khuẩn. III.GIẢI PHẪU BỆNH 1. Đại thể Tổn thương đặc trưng của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp và bán cấp là các khối sùi nhiễm khuẩn khá lớn, đường kính từ vài mi-li-mét đến vài cen-ti-mét, dễ mủn nát ở các lá van tim. Trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp các lá van có thể bị loét và thủng, đứt dây chằng. Đôi khi nhiễm khuẩn lan đến nội tâm mạc kế cận và các trụ cơ. Tổn thương ở một hoặc nhiều van tim: Van 2 lá: 85% Van động mạch chủ: 55% Van 3 lá: 15% (hay gặp ở người tiêm chích ma túy đường tĩnh mạch) Van động mạch phổi: 1% Các dị tật bẩm sinh tim hay bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, thông liên thất. 2.Vi thể Các khối sùi gồm tơ huyết, tiểu cầu, bạch cầu, mảnh vụn tế bào và các đám vi khuẩn. Lá van phù nề, có phản ứng viêm không đặc hiệu. Hình 1. Khối sùi nhiễm khuẩn 76 Hình 2. Một số đám vi khuẩn trong khối sùi (nhuộm Brown & Brenn) Hình 3. Khối sùi với tiểu cầu, tơ huyết, bạch cầu, vi khuẩn IV. LÂM SÀNG 1. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp (Osler) Trên một bệnh nhân mắc bệnh tim cũ có các triệu chứng: - Sốt nhẹ, dao động, khó chịu, mệt mỏi, sút cân. - Ngón tay hình dùi trống (muộn). - Tiếng tim không thay đổi (giống bệnh tim cũ). - Lách to (có giá trị chẩn đoán). - Các biểu hiện thuyên tắc mạch (não, phủ tạng: ruột, gan, lách, thận, mắt). - Protein niệu, hồng cầu niệu. - Cơ bản và quyết định là cấy máu dương tính, cấy máu nhiều lần trên một bệnh nhân mắc bệnh tim cũ có sốt để phát hiện sớm viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp. 2. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cấp Xuất hiện trên người có tim lành mạnh trước đó các triệu chứng: 77 - Đột ngột sốt cao, rét run, các triệu chứng toàn thân nặng. - Tiếng thổi mạnh, thay đổi hàng ngày. - Xuất huyết võng mạc, ban đỏ. - Cấy máu: 15% âm tính. Bệnh nhân thường tử vong do suy tim nặng, tổn thương đa van, nhiễm khuẩn nặng ở các cơ quan quan trọng. V. BIẾN CHỨNG 1. Biến chứng ở tim Thủng van 2 lá gây hở van tim. Áp xe ở vòng van và cơ tim. Viêm mủ ngoại tâm mạc ... 2. Biến chứng ở thận Viêm cầu thận khu trú hoặc lan tỏa. Hoại tử thận do tắc mạch (mảnh vụn khối sùi vô khuẩn). Áp xe thận do mảnh vụn khối sùi có vi khuẩn.