Ban mày đay và phù mạch ( Urticaria and Angioedema )

Ban mày đay và phù mạch ( Urticaria and Angioedema ) (Kỳ 1) BsCK2 Bùi Khánh Duy Ban mày đay và phù mạch gồm các sẩn phù, mảng phù nhất thời thường ngứa và các vùng phù lớn của da và mô dưới da ( phù mạch Angioedema ), hay tái phát, cấp tính hay mạn tính. Tỉ lệ 15 - 23 % dân số đã từng bị tình trạng này trong đời sống. Mày đay mạn chiếm 25 % số mề đay. 1. Căn nguyên : Phù mạch và mày đay được xếp loại trung gian IgE, trung gian bổ thể, liên quan kích thích vật lý ( lạnh, ánh nắng, áp xuất ) hoặc đặc ứng ( Idiosyncrasie). 1.1. Các kiểu đặc hiệu . 1.1.1. Miễn dịch . - Trung gian IgE : thờng có nền thể địa dị ứng kháng nguyên thức ăn ( sữa, trứng, cá hồi ), thuốc men : Penixilin, ký sinh trùng. - Trung gian bổ thể , phức hợp bổ thể hoạt hoá gây nên tán hạt tế bào Mast. 1.1.2. Mày đay vật lý : Chứng da vẽ nổi (Dermographism ): 4,2 % , dân bình thường có nó. - Mày đay do lạnh thường ở trẻ em và người tre, chẩn đoán bằng test " cục đá". - Mày đay do ánh sáng mặt trời phổ 290 - 500 nm, histamin là một trong các trung gian hoá học. - Mày đay cholinergic khi vận động các bài tập thể lực tăng tiết mồ hôi, sẩn nhỏ. - Phù mạch : áp suất , rung chấn động, tiền sử sưng lên sau chấn động, kháng histamin không hiệu lực, corticoids thì có ích. 1.1.3. Mề đay do thuốc giải phóng tế bào Mast. - Phản ứng không dung nạp ( Intolerance ) với salicylates, thuốc nhuộm Azo và benzoate. 1.1.4. Mề đay kết hợp với bệnh tự miễn mô liên kết - mạch máu . Viêm mao mạch mề đay là một dạng của viêm mao mạch da ( cutaneous vasculitis ) tổn thương mề đay kéo dài hơn 12 - 24 giờ, có thể kết hợp với ban xuất huyết hoặc có thể thấy nhiễm sắc tố do hemosiderin, thờng kết hợp giảm bổ thể máu và bệnh thận. 1.1.5. Phù mạch di truyền : rối loạn Autosome trội nghiêm trọng, phù mạch mặt, có lúc phù hầu họng, đau bụng do phù mạch ở thành ruột, bất thường hệ bổ thể, giảm chất ức chế C1 esterase ( 85%) hoặc chất ức chế loạn chức năng ( 15 %), C 4 thấp phù mạch do hình thành Bradykinin. 1.1.6. Hội chứng mề đay - phù mạch tăng bạch cầu ái toan phù mạch nghiêm trọng, có mề đay sẩn ngứa ở mặt , cổ, chi, thân mình kéo dài 7- 10 ngày. Có sốt tăng cân (10- 18 %) do giữ dịch. Các cơ quan không tổn thương, tăng bạch cầu ái toan, tăng bạch cầu 20 .000. - 70. 000. Tiên lượng tốt. . Sinh bệnh học. - Tổn thương mề đay cấp trung gian IgE do các chất hoạt tính sinh học từ tế bào Mast và tế bào ái kiềm đợc giải phóng do kháng nguyên gây nên, các tế bào đó mẫn cảm kháng thể IgE type I tăng mẫn cảm loại quá mẫn. - Trong mề đay trung gian bổ thể, bổ thể đợc hoạt hoá bởi phức hợp miễn dịch làm giải phóng Anaphylatoxins gây nên tán hạt tế bào Mast. - Trong mề đay mạn tính histamin được tiết ra từ tế bào Mast ở da là chất trung gian chủ yếu. Các chất trung gian khác gồm eicosanoids và neuropeptides cũng có thể có vai trò một phần trong sự tạo thành tổn thương nhưng đo trực tiếp các chất này không thấy được thông báo. - Sự không dung nạp Salicylat, thức ăn, các chất bảo quản thức ăn như benzoic acid, sodium benzoat cũng như một số thuốc nhuộm azo gồm tartrazin và chất vàng hoàng hôn cho là trung gian những bất thường của con đường arachidonic. Mề đay tạo ra do chất trung gian không phải cytokine mà trọng lượng phân tử lớn hơn 1 triệu đợc nhận dạng là IgG. Nó giải phóng histamine từ cả hai loại tế bào a kiềm trong máu và tế bào Mast ở da ( Hide M et al. N Engl J Med 1993 328. 1599). Đây là một tự kháng thể nó tác động vào cực dới nối liền IgE của thụ thể độ hấp dẫn cao liền kề. Như vậy tự kháng thể kháng IgE chức năng hoặc tự kháng thể kháng FC G RE a được nhận biết ở 48 % mẫu huyết thanh bệnh nhân mề đay mạn tính và sự tương quan dương tính giữa hoạt hoá bệnh đã đợc chứng minh. Những tự kháng thể này có thể giải thích vì sao điều trị bằng huyết tương tinh khiết, globulin miễn dịch tĩnh mạch hoặc cyclosporin làm đỡ bệnh. Một số mề đay mạn tính có dấu hiệu của bệnh tự miễn tế bào Mast đợc coi là có sự kết hợp mề đay mạn tính với bệnh tuyến giáp tự miễn. - Trong phù mạch di truyền chất ức chế esterase giảm hoặc loạn chức năng dẫn đến tăng hình thành kinin. Hội chứng mề đay, phù mạch tăng bạch cầu ái toan có thể là bạch cầu ái toan máu tăng và giảm cùng với phù mạch và mề đay. Có những biến đổi hình thái trong bạch cầu ái toan gồm phá huỷ và giải phóng các chất bên trong nó vào chân bì, một số protein cơ sở lớn được phân bố tiếp theo sự giải phóng từ bạch cầu ái toan trong dải collagen và tế bào Mast trong chân bì thấy bị tán hạt.