Bài giảng Dị tật khe hở môi và hàm ếch

DỊ TẬT KHE HỞ MÔI VÀ HÀM ẾCH - KHM- KHHE là những dị dạng bẩm sinh thướng gặp ở vùng hàm mặt - tỉ lệ trẻ mắc KHM-HE 1/700 đến 1/1000 - KHHE đơn thuần tỉ lệ ít hơn 1/1500 – 1/ 3000 Native Americans: 3.74/1000 Japanese: 0.82/1000 to 3.36/1000 Chinese: 1.45/1000 to 4.04/1000 Caucasians: 1.43/1000 to 1.86/1000 Latin Americans: 1.04/1000 Africans: 0.18/1000 to 1.67/1000 Ở Việt Nam theo thống kê tác giả Trần Văn Trường (1998), tỉ lệ dị tật môi và hàm ếch khoảng từ 1 – 2/1000 trẻ sinh ra, trong đó KHM (P) là 27%, KHM (T) là 60%, KHM 2 bên là 13% Tại Cần Thơ: tác giả Nguyễn Thanh Hòa( 2007) tỉ lệ KHM- VM ở trẻ mới sinh tại Tp. Cần Thơ là 1.01/ 1000 trẻ. Tỉ lệ này thay đổi từ 0.92 – 1.20 /1000 từ năm 2001 -2005. trong đó KHM kết hợp VM chiếm tỉ lệ cao 52.83% . KHM (T) là 66.22%, KHM (P) là 33.78 %. KHM 2 bên 12.94%. KHM- KHHE ảnh hưởng đến nhiều vấn đề như : thẩm mỹ, nói nhai, nuốt… - KHM ảnh hưởng đến thẩm mỹ, sự phát triển ở mặt không đầy đủ, trẻ không bú được dễ suy dinh dưỡng - Thiếu răng, sâau răng, lệch lạc răng ảnh hưởng đến khả năng nhai, phát âm - Phát triển hàm : thay đổi vì mất cân đối - KHHE ảnh hưởng chức năng nói, phát âm giọng mũi, nói ngọng, viêm tai mãn tính - Rối loạn tâm lý ở trẻ cũng như cha mẹ bé YẾU TỐ CĂN NGUYÊN 1.Di truyền :cha mẹ có dị tật KHM-VM con cái họ có nguy cơ mắc dị tật này nhiều hơn . nếu mẹ bị sứt môi nguy cơ con bị tăng gấp đôi. 2. Yếu tố gene: tình trạng đột biến gene, cùng với sự bất thường của nhiễm sắc thể phối hợp với các yếu tố môi trường gây dị tật KHM –VM 3. Tuổi :cha mẹ lớn tuổi ( đặc biệt là mẹ) là những yếu tố nguy cơ cao sinh con có dị tật hàm mặt. Yếu tố bên ngoài : - Yếu tố thần kinh : những lo âu buồn phiền, stress của mẹ trong 3 tháng đầu thai kỳ có thể ảnh hưởng đến thai nhi. - Yếu tố vật lý : cha hoặc mẹ nhiễm phóng xạ - Yếu tố hóa học: có thể do cha mẹ tíêp xúc môt số hoá chất trong công việc - Yếu tố vi trùng, siêu vi trùng : cúm, sởi…ảnh hưởng đến sự phát triển thai nhi - Sử dụng thuốc : thuốc chống đông, thuốc hạ áp, thuốc giãn mạch ngoại biên - Yếu tố dinh dưỡng: thức ăn có chất xơ, rau cải, bổ sung acid ascorbic,sắt và magesium để có thể phòng ngừa dị tật. Các tác giả đang đề cập nhiều đến sử dụng acid folic để phòng ngừa KHM – VM . Tuy nhiên vai trò và cơ chế của nó cần được nghiên cứu thêm. - Tình trạng hút thuốc lá : năm 2004 TCSK thế giới có khuyến cáo mối liên quan giữa bà mẹ mang thai hút thuốc lá với dị tật KHM – VM. PHÂN LOẠI: Khe hở môi : - Khe hở môi đơn hay khe hở môi không toàn bộ : khe hở giới hạn ở phấn môi không có khe hở nướu hay xương ổ răng. - KHM toàn bộ : khe hở ở môi lên đến nền chân mũi kèm khe hở xương ổ răng. - KHM có thể một bên hay hai bên, kèm khe hở hàm ếch hoặc không Khe hở hàm ếch  - KHHE không toàn bộ khe hở giới hạn ở phần hàm ếch mềm Khe hở hàm ếch toàn bộ : khe hở hàm ếch mềm và hàm ếch cứng ĐỊỀU TRỊ * Thời gian điều trị phẩu thuật : - Một số tác giả phương tây cho rằng việc điều trị phẩu thuật vá môi cho trẻ nên được tiến hành sớm ngay trong những tuần đầu sau khi sinh - Điều này có thể giúp giải quyết vấn đề tâm lý cho gia đình cũng như giúp trẻ có thể sớm phục hồi các chức năng - Tuy nhiên việc tiếnh hành phẩu thuật quá sớm khi môi bé chưa phân biệt rõ ranh giới giữa phần môi trắng và đỏ sẽ không đạt được hiệu quả thẩm mỹ. Vì vậy cần phải tiền hành thêm phẩu thuật sửa môi khi trẻ được 10 –12 tuần tuổi. - Trẻ emViệt nam nên phẩu thuật KHM lúc trẻ 6 tháng tuổi cân nặng 6.5kg. - Phẩu thật đóng KHHE khi trẻ 18 tháng tuổi, lúc trẻ bắt đầu tập nói Các điều trị phối hợp : - Khoa dinh dưỡng đề phòng suy dinh dưỡng ở trẻ : - Khoa phát âm: những đúa trẻ với KHHE thường nói ngọng hay nói giọng mũi - Khoa chỉnh hình ,phục hình : trẻ với dị tật khe hở môi toàn bộ thường có những lệch lạc bất thường về răng . - Khoa tai mũi họng : những đứa trẻ có KHHE thường bị nhiễm mãn tính đường mũi họng, viêm tai… CHĂM SÓC TRẺ DỊ TẬT BẨM SINH: 1. Chăm sóc trước mổ - Hướng dẫn cha mẹ cách cho bé ăn bằng muỗng - Cho bé ăn đẩy đủ chất dinh dưỡng - Hướng dẫn vệ sinh răng miệng tránh các bệnh nhiễm khuẩn đường hô hấp 2. Chăm sóc sau mổ: - Chăm sóc vết thương : rửa sạch vết thương thay băng, kiểm tra vết mổ - Theo dõi tránh nhiễm trùng vết mổ có thể để lại sẹo xấu, bung chỉ.. - Hướng dẫn người nhà cách chăm sóc trẻ : tránh trẻ khóc nhiều ảnh hưởng vết mổ, chế độ ăn dầy đủ chất dinh dưỡng… - Cắt chỉ theo đúng chỉ định bác sĩ… Dự phòng- dự phòng để làm giảm tỷ lệ dị tật đặc biệt là việc giáo dục và khuyến cáo + cho phụ nữ ở độ tuổi sinh con, cần lưu những yếu tố có nguy cơ gây dị tật như vấn đề: tuổi sinh con, nghề nghiệp, môi trường sống, tình trạng dinh dưỡng lúc mang thai, tình trạng tâm lý...+ điều trị, chăm sóc sớm và đúng cách các dị tật bẩm sinh hàm mặt, cüng góp phần trong việc dự phòng những rối loạn nặng thêm của dị tật. . Dự phịng cấp 0 – Nhà nước cần cĩ những chương trình làm sạch lại mơi trường, đặc biệt là những vùng ân cư đã nhiễm thuốc khai quang trong chiến tranh- Quan tâm đến chế độ bảo hộ lao động, tránh những chất độc trong nhà máy cơng xưởng sản xuất, chú ý về các chất phĩng xạ và nhiệt độ- Vận động nhân dân thực hiện tốt luật hơn nhân và tuổi sinh con hợp lý- Tổ chức và vận động các hội đồn trong xã hội, cùng với ngành y tế giúp đỡ về vật chất, tinh thần và điều trị sớm, đúng cách cho người bị dị tật bẩm sinh hàm mặt Dự phòng cấp 1 - Tuyên truyền và giáo dục cho phụ nữ tuổi sinh con có ý thức phòng, tránh những yếu tố nguy cơ có thể dẫn đến dị tật bẩm sinh hàm mặt cho thai nhi: vấn đề tuổi sinh con, dinh dưỡng trong lúc mang thai, tình trạng tâm lý, sang chấn cơ học, an toàn trong lao động... . Dự phịng cấp 2 - Hướng dẫn cho người mẹ cĩ con bị dị tật bẩm sinh hàm mặt biết cách cho bú, ăn tránh sặc, quan tâm đến dinh dưỡng cho cháu nhỏ.- Điều trị kịp thời và đúng cách các trường hợp dị tật bẩm sinh hàm mặt, để phục hồi được phần nào về thẩm mỹ và chức năng cho người bị dị tật, tránh được phần nào mặc cảm tâm lý cho người bệnh và thân nhân. Dự phòng cấp 3 - Mổ lại các trường hợp có sẹo xấu, thiếu chiều rộng, chiều cao của môi để đem lại thẩm mỹ hoàn thiện hơn cho người bệnh- Dạy phát âm đúng sau các trường hợp phẫu thuật môi và vòm miệng./. CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẨU THUẬT Phẫu thuật KHM : Tạo hình môi 1 bên : Phương pháp Veau Ưu điểm : - Sẹo nằm thẳng - Đơn giản - Thao tác nhanh Khuyết điểm : - Trong trường hợp khe hở rộng mất nhiều tổ chức làm miệng nhỏ lại - Chỉ áp dụng trong những trường hợp đơn giản - Dễ bị sẹo co rút Phương pháp Lemesurier ( phương pháp vạt tứ giác) * Ưu điểm : - Giải quyết được chiều cao môi - V môi cân đối - Làn môi đỏ đều * Khuyết điểm : - Trong một số trường hợp chiều cao nhân trung nhiều hơn yêu cầu - Nền mũi và cánh mũi kh6ng đạt thẩm mỹ - Nếu sẹo không trùng gờ nhân trung không thẩm mỹ Phương pháp Tennison * Ưu điểm : - Tạo lại được chiều cao nhân trung - V môi cân đối - Làn môi đỏ đều, liên tục * Khuyết điểm - Nền mũi cánh mũi chưa đạt thẩm mỹ - Nếu sẹo không trùng gờ nhân trung không thẩm mỹ Phương pháp Millard * Ưu điểm : - Nền mũi đầy - Cánh mũi tương đối đẹp, mũi dễ tạo được về đúng vị trí - Sẹo thẳng theo gờ nhân trung * Khuyết điểm - Sẹo thẳng dễ co rút lại Tạo hình môi 2 bên : Phương pháp Barsky: * Ưu điểm : Tăng chiều cao nhân trung * Khuyết điểm : - Cắt bỏ nhiểu tổ chức do đó môi bị căng - Sẹo không thẩm mỹ - Không có V môi Tạo hình khe hở hàm ếch : * Mục đích : - Đóng kín khe hở giữa mũi và khoang miệng - Cải thiện chức năng phát âm * Yêu cầu : đóng kín 2 lớp - Đóng kín niêm mạc khẩu cái. - Đóng kín niêm mạc mũi - Giữa 2 lớp là xương khẩu cái Phương pháp Langenbeck : *Ưu điểm : + đóng kín khe hở + Thao tác nhanh * Nhược điểm : + Chỉ áp dụng cho những khe hở hẹp + Lưỡi gà không đưa ra sau được Phương pháp Veau : *Ưu điểm : + Đóng kín khe hở + Đưa được vòm họng ra sau + Đưa được vòm họng ra sau nhưng ít do vướng bó mạch * Khuyết điểm : + Hạn chế ở những khe hở rộng  Săn sóc sau mổ : - Vết mổ cần được thoa pommade kháng sinh, hoặc dầu mù u băng trong vòng 24 giờ - Sau đó rửa sạch để trống - Tránh để cho bé khóc nhiều có thể làm bung vết mổ - Chăm sóc cẩn thận vết mổ giữ khô vết mổ - Để dự phòng nhiễõm trùng ,cần cho kháng sinh, kháng viêm giảm đau - Cắt chỉ vào ngày thứ 5 Biến chứng : - Nhiễm trùng vết mổ: + Có thể do khí hậu nóng ẩm + BN không chăm sóc vết mổ cẩn thận - Sẹo xấu : + Nhiễm trùng vết mổ + Vết mổ quá căng, bung chỉ vết mổ - Biến dạng mũi : + Thiếu sụn cánh mũi + Không cuộn được cánh mũi - Lỗ thủng hàm ếch : + Vạt quá căng bung vết mổ +Nhiễm trùng vết mổ