Bài giảng bệnh viêm bì cơ (dermatomyositis)

BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 1) 1. ĐẠI CƯƠNG 1.1. Thuật ngữ Bệnh viêm bì cơ (Dermatomyositis): là một bệnh hệ thống, biểu hiện chủ yếu ở da, cơ và mạch máu; đặc trưng bởi những ban đỏ tím có thể có phù nề ở vùng quanh mắt, ban đỏ ở mặt, cổ và thân người, những sẩn phẳng đỏ tím ở da các khớp bàn ngón tay có thể kèm theo đau, yếu và viêm cơ. Hiện nay, người ta xếp bệnh viêm bì cơ vào nhóm các bệnh tự miễn. Viêm đa cơ (Polymyositis): không có biểu hiện da mà chủ yếu biểu hiện ở cơ. 1.2. Lịch sử nghiên cứu Viêm đa cơ lần đầu tiên được Wagner mô tả vào năm 1863. Viêm bì cơ lần đầu được Unverricht mô tả và năm 1887, nhưng chưa phân biệt được với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống. Viêm bì cơ kèm ung thư lần đầu được Stertz mô tả vào năm 1916. Năm 1930, Gottron đã mô tả những biểu hiện đặc trưng của bệnh ở da và sau này những dấu hiệu đó đã được mang tên ông. Năm 1942, Kiel mô tả đầy đủ bệnh. Năm 1966, Banker và Victor đưa ra khái niệm viêm bì cơ ở trẻ em. Năm 1975, Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại cho bệnh viêm bì cơ và bệnh viêm đa cơ. Tuy nhiên, ngày nay người ta đã thừa nhận viêm bì cơ không có biểu hiện cơ (Amyopathic Dermatomyositis hoặc Dermatomyositis sine myositis) và năm 1999, Sontheimer đã đưa ra bảng phân loại mới. 1.3. Phân loại Bảng phân loại của Bohan và Peter: 1. Viêm đa cơ. 2. Viêm bì cơ. 3. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với ung thư. 4. Viêm bì cơ ở trẻ em. 5. Viêm đa cơ hoặc viêm bì cơ có liên quan với bệnh của tổ chức liên kết. Bảng phân loại mới của viêm bì cơ và viêm đa cơ: 1. Viêm bì cơ: - Khởi phát ở người lớn: +Viêm bì cơ cổ điển. + Viêm bì cơ cổ điển kèm ung thư. + Viêm bì cơ cổ điển kèm bệnh của tổ chức liên kết. + Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ. - Khởi phát ở trẻ em: + Viêm bì cơ cổ điển. + Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ. 2. Viêm đa cơ: - Chỉ có viêm đa cơ. - Viêm đa cơ kèm theo bệnh của tổ chức liên kết. - Viêm đa cơ kèm theo ung thư. 2. DỊCH TỄ HỌC 2.1. Tỷ lệ mắc bệnh Bệnh viêm bì cơ ít gặp hơn bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng từ 2-9/1.000.000 người/năm (người lớn). Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em Mỹ là 3,1/1.000.000 trẻ em/năm. 2.2. Tuổi Bệnh khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng thường gặp ở lứa tuổi thiếu niên (trước 10 tuổi) hoặc ở người lớn từ 40-60 tuổi. Trên 50 tuổi, bệnh thường kèm theo ung thư. Tuổi khởi phát ở nam muộn hơn nữ. Bệnh viêm đa cơ thường gặp hơn ở người lớn nhưng ở trẻ em bệnh viêm bì cơ thường gặp hơn. 2.3. Giới Bệnh thường gặp ở nữ hơn so với nam: tỷ lệ 2/1 (người lớn), 2,3/1 (trẻ em). 2.4. Chủng tộc Ở người da đen, bệnh gặp nhiều hơn người da trắng (tỷ lệ 4/1). Ở người Nhật Bản, viêm bì cơ kèm theo ung thư phổi gặp nhiều hơn các dân tộc khác.