Á vẩy nến (parapsoriasis)

Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 1) oooOOOooo Thuật ngữ parapsoriasis được Brocq dùng từ năm 1902 để chỉ những phát ban dát sẩn tróc vẩy tiến triển chậm, mãn tính, kháng trị và không có triệu chứng đặc hiệu. Mặc dù phát ban là dạng vẩy nến (psoriasiform) và dạng lichen (lichenoid), bệnh không đáp ứng với phương pháp điều trị của vẩy nến, lichen phẵng và các bệnh khác. I-DỊCH TỄ HỌC VÀ SINH BỆNH HỌC: 1-Phân loại, Dịch tễ học: -Hiện nay, việc phân loại Á vẩy nến bao gồm: +Á vẩy nến mảng: dạng mảng lớn (LPP) và dạng mảng nhỏ (SPP). +Vẩy phấn dạng lichen: vẩy phấn dạng lichen mãn tính (pityriasis lichenoides chronica, PLC), vẩy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ,PLEVA). *Phân loại Á vẩy nến: 1-Á vẩy nến mảng (parapsoriasis en plaques) A- Á vẩy nến mảng lớn (large-plaque parapsoriasis) LPP Các dạng khác: poikilodermatous, retiform (xạm da hình mạng lưới) B- Á vẩy nến mảng nhỏ (small-plaque parapsoriasis) SPP Các dạng khác: bệnh da hình ngón tay (digitate dermatosis) 2-Vẩy phấn dạng lichen (pityriasis lichenoides) A- Vẩy phấn dạng lichen mãn tính (Juliusberg) PLC B-Vẩy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính (Mucha-Habemann) PLEVA -LPP và SPP thường gặp ở tuổi trung niên và tuổi già, khoảng 50 tuổi. Thông thường, các tổn thương phát triển từ tuổi thiếu niên và có thể liên quan với vẩy phấn dạng lichen. SPP có tỷ lệ Nam/Nữ là 3/1; LPP đa số ở nam giới. LPP và SPP gặp ở mọi chủng tộc và mọi vùng địa lý. -Vẩy phấn dạng lichen xảy ra ở mọi chủng tộc, mọi vùng địa lý. Bệnh thường gặp ở trẻ em và người lớn trẻ nhưng cũng có thể ở mọi tuổi. Tỷ lệ Nam/Nữ từ 1,5/1 đến 3/1; PLC gặp gấp 6 lần so với PLEVA. 2-Sinh bệnh học: 2.1.Á vẩy nến mảng: -Sinh bệnh học của Á vẩy nến song hành với sinh bệnh học của viêm da mãn tính và u sùi dạng nấm (MF:Mycosis fungoides) bởi vì á vẩy nến xảy ra liên quan với các rối loạn này. MF là sự tân sinh tế bào T của SALT (skin associated lymphoid tisue); MF đúng hơn là u lympho của SALT, là bệnh lý ác tính của tế bào T, sự di chuyển các tế bào bướu của MF được phát hiện trên bệnh nhân mới khi họ có các tổn thương mang lâm sàng-mô bệnh học của LPP. -LPP có thể là dạng lâm sàng lành tính của phổ bệnh lý MF. Nhóm các bệnh lý Á vẩy nến xảy ra từ các rối loạn tăng sinh lympho tế bào T ở da: LPP, SPP, vẩy phấn dạng lichen và sẩn dạng lympho; -Điều bao quát được nhận thấy trong nhóm bệnh Á vẩy nến là không có lâm sàng ngang với ác tính. Đa số bệnh nhân mang các bệnh này có lâm sàng lành tính và một số khỏi hoàn toàn. 2.2.Vẩy phấn dạng lichen : -Căn nguyên chưa rõ. Một số trường hợp có liên quan với các tác nhân nhiễm trùng như Toxoplasma gondii, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, Parvovirus B19, HIV; liên quan với liệu pháp estrogen-progesterone và các thuốc hóa trị liệu đã được báo cáo. Chưa rõ các tác nhân này tác động trong sinh bệnh học như thế nào, nhưng ở các trường hợp nặng thấy có liên quan với nhiễm Toxoplasma do đáp ứng nhanh với điều trị đặc hiệu. -Mô miễn dịch thấy giảm kháng nguyên CD1a+ hiện diện trên các tế bào Langerhans bên trong trung tâm thượng bì của các tổn thương vẩy phấn dạng lichen . TCD8+ chiếm ưu thế trong PLEVA, trong khi đó hoặc là CD8+ hoặc CD4+ chiếm ưu thế trong PLC. Dòng tế bào T nổi trội được xác định trong ½ trường hợp PLEVA và một ít trong PLC; phát hiện này làm tăng khả năng vẩy phấn dạng lichen là do các dòng khác nhau các tế bào T đáp ứng với một hoặc nhiều kháng nguyên ngoại lai. Sự tích tụ IgM, C3, fibrin dọc theo liên kết bì- thượng bì trong tổn thương cấp tính cho thấy có vai trò của đáp ứng miễn dịch.